രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, ചികിത്സ, രോഗനിർണയം എന്നിവ
Retinoblastoma കാൻസറിന്റെ ക്യാൻസർ ആണ്. കുട്ടിക്കാലത്ത് 3 മുതൽ 4 ശതമാനം വരെ കാൻസറാണ്. കുട്ടികളിലും കുട്ടികളിലുമാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. കഴിഞ്ഞ കാലങ്ങളിൽ രോഗാവസ്ഥ മോശമാണെങ്കിലും, ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികളും രോഗത്തെ അതിജീവിക്കുന്നു.
Retinoblastoma പരിശോധന
20,000 കുട്ടികളിൽ ഏതാണ്ട് ഒരു അപൂർവ ബാലനഷ്ടം റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയാണ്.
ഇത് കണ്ണിന്റെ പിൻഭാഗത്ത് (റെറ്റിന) ലൈറ്റ് ഡിറ്റക്റ്റീവ് നാഡി ടിഷ്യുകളിൽ ആരംഭിക്കുന്നു, 3 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ 80 ശതമാനവും സംഭവിക്കുന്നു. കാൻസർ 5 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള കുട്ടികളിൽ വളരെ അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ.
റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയിൽ ഒരിക്കൽ വളരെ മോശമായ രോഗനിർണ്ണയമുണ്ടായിരുന്നു, 10 കുട്ടികളിൽ 9 എണ്ണം ഇപ്പോൾ നിലനിൽക്കുന്നു. മാതാപിതാക്കൾ തങ്ങളുടെ കുട്ടികളിൽ ഈ അവസ്ഥ നേരിടുന്നത് നല്ലതാണ്, പിന്തുണ വളരെ ആവശ്യമായിരിക്കുന്നു.
നമുക്കെല്ലാവർക്കും പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടോ, എങ്ങനെയാണ് റെറ്റിനോബ്ളോമോമയെ ചികിത്സിക്കുന്നതെന്നു നോക്കാം. ഈ അവസ്ഥ ചിലപ്പോൾ പരമ്പരാഗതമായതിനാൽ, retinoblastoma ന്റെ ജനിതകശാസ്ത്രത്തെക്കുറിച്ചും, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ഒരു കുട്ടി രോഗനിർണയം നടത്തിയാൽ നിങ്ങൾ അറിയേണ്ടതെന്താണെന്നും നമ്മൾ പറയും.
അനാട്ടമി ഓഫ് ദി ഐ, റെറ്റിന
Retinoblastoma ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മനസിലാക്കാൻ എളുപ്പമാണ്. നിങ്ങൾ കണ്ണിലെ ശരീരഘടനയെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നാണ്.
റെറ്റിനയുടെ കണ്ണാടിയിലെ ആന്തരിക പാളി ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ലൈറ്റ് ഡിറ്റക്റ്റിംഗ് നർവ് കോശങ്ങൾ (ഫോട്ടോയക്ഷെക്കറുകൾ) കോഡുകൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു.
റെറ്റിന വളരെ മൃദുലമാണ്, ഒരു മില്ലിമീറ്ററാണ് കട്ടിയുള്ളത്, ഒരു പാദത്തിന്റെ വലിപ്പം.
നിങ്ങൾ ഒരു ചിത്രം നിരീക്ഷിക്കുമ്പോൾ, ഇമേജ് നിങ്ങളുടെ വിദ്യാലയത്തിലൂടെ റെറ്റിനയിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. ഈ നാവിൻറെ സെല്ലുകൾ തലച്ചോറിലെ ഭാഗത്തേക്ക് ഒരു വൈദ്യുത സിഗ്നലിനെയാണ് കാണിക്കുന്നത്. ഇത് ദർശന പ്രക്രിയ (ചപല ലോബുകൾ) ചെയ്യുന്നു.
റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
നിങ്ങളുടെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ധനോടൊപ്പം കുട്ടികളുള്ള സന്ദർശനങ്ങളിൽ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് അടയാളങ്ങളിൽ ഒരെണ്ണം ഫോട്ടോഗ്രാഫറിൽ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം:
- വൈറ്റ് pupillary റിഫ്ക്സ് (leukocoria): ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ധൻ ഒരു പ്രകാശം തിളങ്ങുകയും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ കണ്ണുകളിൽ നോക്കിയാൽ "ചുവന്ന റിഫ്ളക്സ്" എന്ന് വിളിക്കുന്ന എന്തെങ്കിലും കാണുകയും ചെയ്യുമ്പോഴാണ് റെറ്റിന രക്തക്കുഴലുകൾകൊണ്ട് നിറയുന്നത്. ഒരു റെറ്റിനോബ്ളോമോമയുടെ സാന്നിധ്യം വന്നാൽ, ഈ പ്രദേശം വെളുത്തതായി കാണപ്പെടാം. ചില സമയങ്ങളിൽ കുട്ടിയുടെ കണ്ണിലെ ഒരു ഫോട്ടോ വെള്ള നിറം വെളിപ്പെടുത്തുന്നുണ്ടെങ്കിൽ അത് സംശയിക്കുന്നു.
- കണ്ണുചിമ്മുന്ന കണ്ണ് (സ്ട്രാബിസ്മസ്): ഒരു കുട്ടിയുടെ കണ്ണുകൾ വിവിധ ദിശകളിൽ നോക്കുന്നതായി തോന്നാം അല്ലെങ്കിൽ ക്രോസ്-ഐഡ് ആകൃതി ഉണ്ടായിരിക്കാം. നവജാതശിശുക്കളിൽ ഒരു ക്രോസ്-ഐഡ് ലുക്ക് 3 അല്ലെങ്കിൽ 4 വയസുവരെ സാധാരണ നിലയിലാണെന്ന് ഓർമിക്കുക. റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റിമയോടുകൂടിയ ചില കുട്ടികൾ അമിതമായി ചാരനിറത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു.
- അസ്പാർട്ടന്റ് ലൈറ്റ് റിഫ്ലക്സ്: നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളുടെ വിദ്യാർത്ഥികൾക്ക് കരാർ ഒപ്പിടാൻ നിങ്ങളുടെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ധർ ഒരു പ്രകാശം തിരിക്കും. ഒരു retinoblastoma ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ റിഫ്ലെക്സ് ഒരു കണ്ണിൽ ഉണ്ടാകാം.
- കണ്ണ്, ചുവപ്പ്, വേദന, അല്ലെങ്കിൽ തിണർപ്പു
- ഗ്ലോക്കോമ (കണ്ണിലെ സമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നു): ഗ്ലൂക്കോമ ഗ്ലൂക്കോമ , ട്യൂമർ സെല്ലുകൾ കണ്ണ് സാധാരണ ഡ്രെയിനേജ് പാഥുകൾ തടസ്സപ്പെടുമ്പോൾ ഉണ്ടാകാനിടയുണ്ട്.
Retinoblastoma രോഗനിർണയം
നല്ല കുഞ്ഞു പരീക്ഷയിൽ വെളുത്ത പെയിറ്റില്ലറി റിഫ്ളക്സ് അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് റെറ്റിനോബ്ലാപ്മോമയുടെ ഒരു രോഗനിർണ്ണയം. (മൃതദേഹം വഹിക്കുന്ന ശിശുക്കൾക്ക്, താഴെ കാണുക). മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഒരു കുട്ടിയുടെ ഫോട്ടോയിൽ വെളുത്ത വിദ്യാർത്ഥി റിഫ്ലക്സ് കാണുമ്പോൾ മാതാപിതാക്കൾ ചിലപ്പോൾ എന്തോ കുഴപ്പമുണ്ട്. ഒരു സ്മാർട്ട്ഫോൺ ആപ്ലിക്കേഷൻ പോലും ഈ റിഫ്ളക്സ് പ്രദർശിപ്പിക്കുന്നതിന് വേണ്ടി രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ളതാണ്.
ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങൾ പലപ്പോഴും അടുത്താണ് ചെയ്യുന്നത്. അൾട്രാസൗണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ OCT (ഒപ്റ്റിക്കൽ കോളിറൻസി ടോമോഗ്രഫി) പലപ്പോഴും ആദ്യത്തെ ടെസ്റ്ററാണ്. ഇത് ട്യൂമർ കട്ടിയുള്ള പ്രധാന വിവരങ്ങൾ നൽകുന്നു. ഈ പഠനം കുട്ടിയുടെ റേഡിയേഷന്റെ അപായസാധ്യതയും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
ഒരു MRI പലപ്പോഴും ശുപാർശ ചെയ്തു, പ്രദേശം പരിശോധിക്കാൻ, ഒരു retinoblastoma പോലുള്ള സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യു അസാധാരണങ്ങൾ ദൃശ്യവൽക്കരിക്കാൻ ഒരു നല്ല പരീക്ഷ ആണ്. ചിലപ്പോഴൊക്കെ സി.ടി. ഉപയോഗിക്കുന്നത് സി.ടി.യിൽ കണ്ടുപിടിക്കാൻ എളുപ്പമാണ്, എന്നാൽ അത് ഒരു കുട്ടിയെ വികിരണം ബാധിക്കുന്നു, അങ്ങനെ സാധാരണയായി ഫോളോ-അപ്പ് പ്രാഥമിക പരീക്ഷയായിരിക്കില്ല.
പല അർബുദങ്ങളിൽ നിന്നും വ്യത്യസ്തമായി, പരിശോധന കണ്ടെത്തൽ മാത്രം പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത് (സാധാരണ കാഴ്ചയിൽ സമാനമായ വളരെ കുറച്ച് വ്യവസ്ഥകൾ ഉണ്ട്) ട്യൂമർ ഒരു ബയോപ്സിക്ക് ആവശ്യമില്ല. ഒരു ബയോപ്സിക്കിന്റെ സാധ്യതയും കണ്ണ്, ഒപ്റ്റിക് നാഡി എന്നിവയ്ക്കും കാരണമാകും, ക്യാൻസർ കോശങ്ങൾ നൽകാനുള്ള സാധ്യതയും കാൻസർ പടരാൻ ഇടയാക്കും.
കാൻസറിന് പുറത്ത് കാൻസറിന് വ്യാപകമാണെന്ന ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ, മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് രോഗം കണ്ടെത്തുന്നതിനായി രൂപകല്പന ചെയ്ത ടെസ്റ്റുകൾ നടത്താം. ഇവ മൂത്രപിണ്ഡം (ശ്വാസകോശത്തിലെ ക്യാൻസർ കോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നതിനായി), അസ്ഥി മജ്ജ പഠനം ( അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ക്യാൻസർ സെല്ലുകളുടെ തെളിവുകൾ പരിശോധിക്കാൻ), അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി സ്കാനിങ് (അസ്ഥി പരിണാമത്തിനായി തിരയുന്നവ) എന്നിവ ഉൾപ്പെടാം.
ചില കുട്ടികൾക്കും പൈനാൾ ഗ്രാൻണ്ട് ട്യൂമറുകൾ (ത്രിരാഷ്ട്രറൽ റെറ്റിനോബ്ളോമോമോമ) ഉണ്ട്, അതിനാൽ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗത്തെ (എംആർഐ പോലുള്ളവ) വിലയിരുത്തുന്നതിന് ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങൾ പ്രധാനമാണ്.
വ്യത്യസ്തമായ രോഗനിർണ്ണയം-അല്ലാതെ മറ്റൊന്നും ആയിരിക്കാൻ കഴിയുമോ?
റെറ്റിനോബ്സ്ട്ലോമോ സമാനമായ വളരെ കുറച്ച് അവസ്ഥകൾ ഉണ്ട്, ഒരു പരിശോധനയിൽ നിന്നും ഇമേജിംഗ് സ്റ്റഡുകളിലൂടെ മാത്രം രോഗനിർണയം എളുപ്പമാക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു. സമാനമായി തോന്നാവുന്ന മറ്റ് വ്യവസ്ഥകൾ ഇവയാണ്:
- കോട്ട്സ് രോഗം: റെറ്റിനയുടെ പിന്നിലെ അസാധാരണ രക്തക്കുഴലുകൾ സ്വഭാവത്താൽ ഉണ്ടാകുന്ന അസുഖം കോശസമൃദ്ധിക്ക് അപൂർവ്വ ജന്മമാണ്. അസാധാരണ രക്തക്കുഴലുകൾ രക്തം കണ്ണ് പുറത്തെടുക്കാൻ കാരണമാക്കും. രക്തസമ്മർദ്ദം കൊഴുപ്പ് കോശങ്ങൾ (റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോമ എന്ന അസുഖം) തെറ്റിദ്ധരിക്കപ്പെടാൻ കാരണമാകാം.
- Toxocara Canis: Toxocara Canis ഒരു നായ വട്ടപ്പുമാണ്, അത് ചിലപ്പോൾ രോഗബാധിതനായ നായ്ക്കളിൽ നിന്ന് മനുഷ്യർക്ക് കൈമാറും. പരാന്നം കണ്ണ് പുറകിൽ വളരുന്നു (അതുപോലെ മറ്റ് സ്ഥലങ്ങളിലും), റെറ്റിനൽ ഡിറ്റക്ഷൻ എടുത്തേക്കാം.
- Preminity ന്റെ Retinopathy: Prematureness of Retinopathy എന്നത് കണ്ലത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകൾ കൂടിച്ചേരലുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു അവസ്ഥയാണ്. 31 ആഴ്ചകൾക്കു മുമ്പ് ജനിച്ച ശിശുക്കളിൽ ജനിച്ചുവരുന്നു.
- പെർസിസ്റ്റന്റ് ഹൈപ്പർപ്ലാസ്റ്റിക് പ്രാഥമിക ഐജ്രസ്സസ് (പിപിവി): കുട്ടികളിൽ വളരെ അപൂർവ്വമായി ഉണ്ടാകുന്ന പിത്താശയ രക്തചംക്രമണം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.
- Intraocular epithelioma: Intraocular medulloepithelioma റെറ്റിനയേക്കാൾ സെലറി ബോഡിയത്തിൽ ആരംഭിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ്വ ജൈവിക ട്യൂമർ ആണ്.
കാരണങ്ങൾ, റിസ്ക് ഘടകങ്ങൾ
റെറ്റിനോബ്സ്ട്ലാമോയുടെ വികസനത്തിന് ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്ക് ഇത് കാരണമാകുമെന്ന് ഉറപ്പില്ല. നിരവധി അർബുദങ്ങൾ, ഭക്ഷണരീതികൾ, വ്യായാമങ്ങൾ, പാരിസ്ഥിതിക അളവും ഒരു പങ്കുവഹിക്കുന്നു. എന്നാൽ റെറ്റിനോബ്ലാപ്മോസ് സാധാരണഗതിയിൽ ഉടൻ തന്നെ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം അല്ലെങ്കിൽ ജനനത്തിനു മുമ്പും ഈ ഘടകങ്ങൾ വളരെ ചെറിയ പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഈ ട്യൂമുകളുടെ ഗണ്യമായ ശതമാനത്തിൽ ജനിതകഘടകങ്ങൾ ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് നമുക്കറിയാം.
റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ജനിതകശാസ്ത്രം
13-ാം ക്രോമസോമിൽ കാണപ്പെടുന്ന RB1 എന്ന ജീനിൽ ഒരു ജീനി മോർട്ടേഷൻ കാരണം Retinoblastoma സംഭവിക്കാം. ഈ ജീൻ ട്യൂമർ സസ്പെസ്സർ ജീൻ ആണ് , കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയെ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾക്കുള്ള കോഡുകൾ. സ്വതസിദ്ധമായ ഒരു ആധിപത്യ രീതിയിലുള്ള പാരമ്പര്യവും, അസാധാരണമായ ജീനുകളും മാതാവിൽ നിന്നോ പിതാവിൽ നിന്നോ അനന്തരാവകാശമായി വരാം. MYCN ലെ രോഗം ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ട്.
ആർബി 1 മ്യൂട്ടേഷനിൽ 25% പേർക്ക് ജർമ്മനി-ലൈൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ (ഒരു പാരമ്പര്യത്തിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി), 75% (ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വികാസ ഘട്ടത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) എന്നിവയാണവ. RB1- ൽ (അല്ലെങ്കിൽ പാരമ്പര്യത്തിൽ ജനിതകമാറ്റം വരുമ്പോൾ മ്യൂട്ടേഷനിൽ ഉണ്ടാകുന്ന മാറ്റം) റെറ്റിനോബ്ളോമോമ (ഇൻട്രാസ്ട്രോമോമ) വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത 90 ശതമാനമാണ്.
പാരമ്പര്യേതര റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോസ് പലപ്പോഴും ഉഭയകക്ഷി ആണ്. പാരമ്പര്യേതര റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോമയും മൾട്ടിഫോക്കൽ ആകാം, ഒരേ സമയം വളരുന്ന നിരവധി ട്യൂമറുകൾ. പാരമ്പര്യേതര റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോമകളുള്ള കുട്ടികളും ഭാവിയിൽ മറ്റ് കാൻസർ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകടസാധ്യതയുള്ളവരാണ്.
റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റൊ
റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റെോമോമയുടെ കാലഘട്ടങ്ങളെ, മറ്റ് കാൻസറുകളായി IV ൽനിന്നും IV വരെ വേർതിരിക്കാൻ കഴിയും, എന്നാൽ പല വർഗ്ഗീകരണ വ്യവസ്ഥകളും പലപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. (കണ്ണ് സംരക്ഷിക്കപ്പെടാൻ സാധ്യതയുള്ള കാൻസറുകൾ ഞാൻ സൂചിപ്പിക്കുന്നു), കണ്ണ് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ക്യാൻസറുകളായ IV ന്റെ ഘട്ടം II ആണ്). വികസ്വര രാജ്യങ്ങളിൽ ഈ രോഗം സാധാരണയായി പിടിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതിനാൽ, മറ്റ് സ്റ്റേജിങ്ങ് സംവിധാനങ്ങൾ പലപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്.
രോഗത്തിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്:
- കണ്ണ് ഉള്ളിലുള്ള ഇൻട്രാക്യുലാർ-ട്യൂമറുകൾ
- കണ്മുന്നിൽ നീട്ടുന്ന എക്സ്ട്രാകോചാർ-ട്യൂമറുകൾ. തലച്ചോറിനും അസ്ഥി മജ്ജത്തിനും അസ്ഥികൾക്കും മറ്റ് മേഖലകളിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്ന കണ്ണാടി (പരിക്രമണപഥം), മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് അസാധാരണമായ മുഴകൾ എന്നിങ്ങനെ വിവിധങ്ങളായ പരിക്രമണ ചെരികളിലേക്ക് ഇവ വ്യാപകമാണ്.
അമേരിക്കയിലും മറ്റ് വികസിത രാജ്യങ്ങളിലും റെറ്റിനോബ്ളാസ്റ്റിമോസ് സാധാരണയായി ഇൻസ്ട്രൊക്യുലർ ഘട്ടത്തിൽ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.
ഇൻട്രാക്യുലർ ട്യൂമറുകൾ ഇനി പറയുന്ന ഘട്ടങ്ങളിൽ കൂടുതൽ വർഗ്ഗീകരിച്ചിരിക്കുന്നു.
- എ-മില്ലീമീറ്ററിൽ താഴെ മില്ലീമീറ്ററിൽ താഴെയുളള മുഴകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ഓപ്റ്റിക്കൽ ഡിസ്ക് (ദർശനത്തിന്റെ കേന്ദ്രം)
- ബി -3 മില്ലീമീറ്റർ വ്യാസമുള്ള വ്യാസം
- സി-റെറ്റിന അല്ലെങ്കിൽ വിറ്റാമിൻ ഹ്യുമറിനു വിധേയമാക്കിയ ഏതെങ്കിലും ചെറിയതും നന്നായി നിർവ്വചിക്കപ്പെട്ടതുമായ ട്യൂമർ
- ഡി-റെയില അല്ലെങ്കിൽ വിരളമായ തമാശയിലാണെങ്കിൽ വലിയതോ മോശമോ നിർവചിക്കപ്പെട്ടതോ ആയ ട്യൂമർ
- കണ്ണുകൾക്കു മുന്നിൽ പ്രചരിച്ച E-Large tumors, ഗ്ലോക്കോമ അല്ലെങ്കിൽ റെറ്റിനൽ ഡിറ്റക്ച്ചർ സങ്കീർണ്ണമാണ്. ഈ ടെൻററുകൾ കൊണ്ട് കണ്ണ് സംരക്ഷിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്.
റെറ്റിനോബ്ളോസ്റ്റോമയെ പടർന്നുകഴിഞ്ഞാൽ, അത് കണ്ണുകളുടെ ശേഷിച്ച ഭാഗങ്ങൾ (ഭൂഗോളം) ആക്രമിക്കാനിടയുണ്ട്. വിദൂരമാധ്യമങ്ങളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സൈറ്റുകളാണ് ലിംഫ് നോഡുകൾ, മസ്തിഷ്കം, നട്ടെല്ലിൽ, കരൾ, അസ്ഥി മജ്ജ, എല്ലുകൾ എന്നിവ.
Retinoblastoma ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ
റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ അനുയോജ്യമായ ചികിത്സകൾക്ക് കാൻസറിന്റെ ഘടന, ട്യൂമർ സ്ഥാനം, ട്യൂമർ ഏകപക്ഷീയമോ അല്ലെങ്കിൽ ഉഭയമോ ആകാം, മറ്റ് ഘടകങ്ങൾ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചെറിയ മുഴകൾ, കീമോ തെറാപ്പി, ഫോക്കൽ ട്രീറ്റ്മെന്റ് എന്നിവ പലപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്.
ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം ഇവയാണ്:
- കുട്ടിയുടെ ജീവൻ രക്ഷിക്കുന്നു
- സാധ്യമെങ്കിൽ കണ്ണ് (അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണുകൾ) സംരക്ഷിക്കുന്നു
- കഴിയുന്നത്ര ദർശനം കാത്തുസൂക്ഷിക്കുക
- ചികിത്സയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ദീർഘകാല പാർശ്വഫലങ്ങൾ കുറയ്ക്കുക
ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- കീമോതെറാപ്പി: കീമോതെറാപ്പിക്ക് മാത്രമേ ഉപയോഗിക്കാവൂ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയക്ക് മുമ്പ് ട്യൂമർ കുറയ്ക്കാനായേക്കാം. സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ഇൻട്രാ arteriolar കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് കീമോതെറാപ്പിക്ക് വ്യത്യസ്ത തരം ഉപയോഗിക്കാം. ഈ സാങ്കേതിക വിദ്യയിൽ കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ നേരിട്ട് ഒരു ധമനികളിലേക്ക് കൈമാറുന്നു. ഇത് മറ്റ് കോശങ്ങളുടെയും മരുന്നുകളുടെയും ഫലമായി കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ക്ഷാര കീമോതെറാപ്പിയും ഉപയോഗിക്കാം. വലിയ മുഴകൾ അല്ലെങ്കിൽ വിശാലമാക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചു ചെയ്തവയ്ക്ക്, ബ്രൈൻ സെൽ റെസ്ക്യൂടുകൂടിയ ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്.
- പ്രാദേശിക ചികിത്സാരീതികൾ: റെറ്റിനോബ്സ്ട്സ്റ്റോമയെ ചികിത്സിക്കാൻ പലതരത്തിലുള്ള വിവിധ തരം ചികിത്സാരീതികൾ നിലവിലുണ്ട്. കാൻസർ കോശങ്ങളെ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിൽ ഇത് ഫലപ്രദമാണ്, പക്ഷേ കണ്ണ് നീക്കം ചെയ്യാനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ കുറവാണ്. തെർമോഗ്രാഫി (ട്യൂമർ ചൂടാക്കൽ), ലേസർ സർജറി (ഫോട്ടോക്കോകാക്കലേഷൻ), തുടങ്ങിയവ.
- റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി: ബാഹ്യമായി (ബാഹ്യ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി), അല്ലെങ്കിൽ ആന്തരിക (ബ്രാഹെയറേപ്പീ) വികിരണം ഉപയോഗിച്ച് റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കാം. പ്രോട്ടോൺ ബീം തെറാപ്പി പരമ്പരാഗത റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിക്ക് ഒരു ബദലായി വിലയിരുത്തുന്നു, കാരണം ദ്വിതീയ കാൻസർ ഉണ്ടാക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കുറവായിരിക്കും.
- ശസ്ത്രക്രിയ (അണുവിമുക്തമാക്കൽ): ചെറിയ മുഴകൾ, കീമോതെറാപ്പി, പ്രാദേശിക നടപടിക്രമങ്ങൾ എന്നിവ സാധാരണഗതിയിൽ കണ്ണിന് കരുത്തു പകരാൻ പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. വലിയ മുഴകൾ, അല്ലെങ്കിൽ പുരോഗമിക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിക്കുകയോ ചെയ്യുക, കണ്ണ് നീക്കം ചെയ്യുക, ഒപ്റ്റിക്കൽ ഞരമ്പിന്റെ ഒരു ഭാഗം ആവശ്യമായി വരാം. ശസ്ത്രക്രിയ സമയത്ത് ഒരു കണ്ണിനുള്ള ഇംപ്ളാന്റ് സ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നു, പിന്നീടുള്ള ഒരു കാലഘട്ടത്തിൽ ഇംപ്ളാന്റിന്റെ മുകളിൽ ഒരു കൃത്രിമ കണ്ണ് ഉണ്ടായിരിക്കും.
- ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽസ്: പലതരത്തിലുള്ള ചികിത്സ രീതികൾ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ ഗവേഷണം നടക്കുന്നുണ്ട്, നാനോ പോർട്ടുഗൽ മുതൽ കീമോതെറാപ്പി തുടങ്ങി പുതിയ തരം പ്രാദേശിക ചികിത്സകൾ വരെ.
ചികിത്സയ്ക്കുശേഷം ഫോളോ-അപ് ചെയ്യുക
അനേകം retinoblastomas ചികിത്സയ്ക്ക് സൌഖ്യം കഴിയും, എന്നാൽ ഫോളോ-അപ് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഈ കോശങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ ആവർത്തിക്കുക, തുടർന്നുള്ള ഫോറങ്ങൾ MRI- കൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. സംരക്ഷണത്തിനുവേണ്ടിയുള്ള പരിജ്ഞാനം, തുടർന്നുള്ള കാഴ്ചപ്പാട് എന്നിവ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ആവശ്യമാണ്. കൂടാതെ, വികസനപരമായ കാലതാമസം അപൂർവമല്ല. ചികിത്സയുടെ വൈകി ഇഫക്ടുകൾക്ക് പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നൽകുന്ന ഫോളോ അപ് അതും വളരെ പ്രധാനമാണ്. കുട്ടികളുടെ ഓങ്കോളജി ഗ്രൂപ്പ് (കോ.ജി.ജി) Survivor Guidelines ഈ ആശങ്കകൾ പലതും ഔട്ട്ലൈൻ.
വൈറ്റ് എഫക്റ്റുകളും രണ്ടാം കാൻസറുകളും
ക്യാൻസർ ചികിത്സയുടെ ഭാവിയിലെ ഫലങ്ങൾ, കാൻസർ ചികിത്സയ്ക്കായി വർഷങ്ങളോളം വികസിപ്പിച്ചതിനു ശേഷമുള്ള അവസ്ഥകളെയാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. കുട്ടിക്കാലത്തുണ്ടാകുന്ന ക്യാൻസർ അതിജീവകർക്ക് ഹൃദ്രോഗം (പലപ്പോഴും കീമോതെറാപ്പിക്ക് ബന്ധപ്പെട്ടവ), വന്ധ്യത, ദ്വിതീയ കാൻസറുകൾ മുതൽ രോഗങ്ങൾ വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
റെറ്റിനോബ്ലാപ്ലോമയോടുകൂടിയ കുട്ടികളുടെ ദീർഘകാലത്തെ ഫലങ്ങളെ കുറിച്ച് പഠിക്കുന്ന ഒരു പഠനത്തിൽ ദശാബ്ദങ്ങൾക്കു ശേഷം (ശരാശരി പ്രായം 42 ആയിരുന്നു പഠനങ്ങളിൽ), റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോയിൽ അതിജീവിച്ച 87 ശതമാനം കുട്ടികൾക്കും ചികിത്സയുമായി കുറഞ്ഞത് ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയുണ്ടായിരുന്നു. ഇത് ചർച്ച ചെയ്യാൻ നിരുത്സാഹപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്. എന്നാൽ, ശിശുരോഗ ക്യാൻസർ അതിജീവകർക്ക് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള ചികിത്സയും ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള ചികിത്സകളും കണ്ടെത്തുന്നതിൽ ഡോക്ടർമാർക്ക് ഏറെ പ്രാധാന്യം നൽകുന്നത് എത്ര പ്രധാനമാണെന്ന് എടുത്തുപറയുന്നു.
റെറ്റിനോബ്ളോസ്റ്റോമയിൽ നിന്ന് രക്ഷപ്പെട്ട കുട്ടികൾ റോഡരികിൽ സെക്കണ്ടറി ക്യാൻസറുകൾ (പുതിയ പ്രാഥമിക ക്യാൻസർ) വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. പാരമ്പര്യേതര റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോമ, ഈ വർദ്ധനയുടെ ഭാഗമായി മറ്റ് കോശങ്ങളിലെ ട്യൂമർ സസ്പെസ്സർ ജീനിന്റെ പ്രവർത്തനശൂന്യതയാണ്. പാരമ്പര്യേതര റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോമയോടുകൂടിയ ഈ രണ്ടാമത്തെ അർബുദം കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി എന്നിവയുടെ ഒരു ഫലമായി ഉണ്ടാകാം. ഒസ്റ്റിയോസോറെക്കോ (അസ്ഥി കാൻസർ), സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യു സാർഗോമാസ്, മെലനോമ , ശ്വാസകോശ കാൻസർ , ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് രണ്ടാമത്തെ പ്രധാന അർബുദം.
രണ്ടാമത്തെ കാൻസറുകൾക്ക് പുറമെ , കീമോതെറാപ്പിയിലെ ദീർഘകാല പാർശ്വഫലങ്ങളും റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിയിലെ ദീർഘകാല പാർശ്വഫലങ്ങളും ഈ കാലയളവിൽ വളരെ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്നതാണ്. കാരണം, ഈ കുട്ടികളിൽ പലരും ഈ വൈകല്യങ്ങളോടൊപ്പം ജീവിക്കും.
രോഗനിർണയം
റെറ്റിനോബ്ളോമോമയുടെ രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ച മിക്ക കുട്ടികളും ഇപ്പോൾ സൗഖ്യം പ്രാപിക്കും. അമേരിക്കയിൽ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ 5 വർഷത്തെ മൊത്തം സർവ്വേ നിരക്ക് 2000 നും 2012 നും ഇടയിൽ നോക്കുമ്പോൾ 97.3 ശതമാനമാണ്. ചികിത്സകൾ തുടർന്നും മെച്ചപ്പെടുന്നു. മസ്തിഷ്ക്കത്തിനു പുറത്തുള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ (അസ്ഥി മജ്ജ പോലെ) പലപ്പോഴും സൌഖ്യം വരും. മസ്തിഷ്കത്തിന് (പകർച്ചവ്യാധി രോഗം) ഉള്ളിൽ വ്യാപിച്ചു കിടക്കുന്നതാണ് ഒരു മോശം ഫലം.
മറ്റ് മോശം മുൻകരുതലുകൾ, വികസ്വരരാജ്യത്ത് (കൂടുതൽ HPV- ബന്ധപ്പെട്ട അർബുദം ഉള്ളതിനാൽ) ക്യാൻസർ വികസിക്കുന്നു. വികസിത രാജ്യങ്ങളിൽ റെറ്റിനോബ്സ്ട്രോമോമയിൽ നിന്നുള്ള മരണങ്ങളിൽ അധികവും ത്രിമറ്റൽ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയാണ്.
ഒരു ജേം-ലൈൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ള കുട്ടികൾക്കുള്ള ആദ്യകാല കണ്ടുപിടിത്തം
റെറ്റിനോബ്ബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ വികസനം തടയാനായി നിലവിൽ നമുക്ക് ഒരു വഴിയുമില്ല. എന്നാൽ, അറിയപ്പെടുന്ന ജേം-ലൈൻ മ്യൂട്ടേഷനോ രോഗത്തിൻറെ കുടുംബചരിത്രകാരണമോ കാരണം കുട്ടികളുടെ വർദ്ധനവ് വർദ്ധിക്കുമ്പോഴും ട്യൂമർ പിടിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രതീക്ഷയോടെ പരിശോധിക്കാനാകും. സാധ്യമാണ്. ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തെ ജനനത്തിനും മാസത്തിനു ശേഷവും കഴിയുന്നത്ര വേഗം ജനറൽ അനസ്തീഷ്യൻ കീഴിൽ ഫണ്ടസ്കോപ്പിക് പരീക്ഷ (റെറ്റിനയിൽ നോക്കുന്ന ഒരു കണ്ണു പരീക്ഷ). അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിൽ ഈ ജീനിനെ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും, അർബുദം ബാധിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിച്ചാൽ കുട്ടികളെ നിരീക്ഷിക്കാനും പ്രസവിക്കാനും കഴിയും.
ഒരു കുഞ്ഞിന് റെറ്റിനോബ്ളോമോമയെ വികസിപ്പിച്ചെടുത്താൽ, മറ്റ് കുട്ടികളും കുടുംബാംഗങ്ങളും സംശയാസ്പദമായ ജീൻ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കപ്പെടാം.
കോപിംഗും പിന്തുണയും
ഒരു മാതാവോ പിതാവോ എന്ന നിലയിൽ അറിവ് ശരിക്കും ശക്തിയുള്ളതാണ്, നിങ്ങൾക്ക് കഴിയുന്നതെല്ലാം പഠിക്കാൻ അത് സഹായകമാണ്.
പിന്തുണയും അതിപ്രധാനമാണ്. ട്യൂമറുകളുടെ അപൂർവത കാരണം, മിക്ക കമ്മ്യൂണിറ്റികൾക്കും റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ പിന്തുണ ഗ്രൂപ്പുകൾ ഇല്ല, എന്നാൽ ഓൺലൈനിൽ മികച്ച പിന്തുണയുള്ള കമ്മ്യൂണിറ്റികൾ ഫേസ്ബുക്ക് വഴിയാണ്. ഈ കമ്മ്യൂണിറ്റികളിൽ ഇടപെടുന്നത് ക്യാൻസറുമായി ഒരു കുട്ടിയുടെ അച്ഛനാണെന്ന തോന്നലിൽ നിങ്ങൾ സഹകരിക്കുന്നതിനേക്കാൾ പിന്തുണ നൽകുന്നു മാത്രമല്ല, റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോമ സംബന്ധിച്ചുള്ള ഏറ്റവും പുതിയ ഗവേഷണത്തെക്കുറിച്ച് അറിയാൻ പറ്റിയ ഒരു മികച്ച ഇടമായിരിക്കാം. മാതാപിതാക്കൾ കുട്ടികളിൽ ഈ രോഗം പടരാതെ കണ്ടെത്തുന്നതിനെക്കാൾ പുതിയ കണ്ടുപിടിത്തങ്ങളെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാനും പങ്കുവെക്കാനും കൂടുതൽ പ്രചോദനം നൽകപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
കുട്ടികൾ പ്രായമായപ്പോൾ കുട്ടികൾക്കുള്ള പിന്തുണക്ക് നിരവധി അവസരങ്ങൾ ഉണ്ട്. കാൻസർ ബാധിച്ച യുവാക്കൾക്ക് പ്രത്യേകം രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ള ക്യാൻസർ ബാക്കിയുള്ള സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പുകളും ക്യാമ്പുകളും റിട്രീറ്റും ഉണ്ട്.
നിന്നും ഒരു വാക്ക്
Retinoblastoma റെറ്റിനയിലെ നാഡി ടിഷ്യു ഉൾപ്പെടുന്ന അപൂർവ ട്യൂമർ ആണ്. ഇത് മിക്കപ്പോഴും കുട്ടികളിൽ സംഭവിക്കുന്നത്. അപൂർവ്വമായതിനാൽ, കുട്ടികൾ വലിയ ക്യാൻസർ ക്ലിനിക്കിലോ കുട്ടികളുടെ ആശുപത്രിയിലോ കാണേണ്ടതാണ്. സാധാരണയായി രോഗികൾക്ക് ഏറ്റവും മികച്ച ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കുന്ന സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ട്. മൊത്തത്തിലുള്ള രോഗനിർണ്ണയം മികച്ചതാണ്, എന്നാൽ വൈകാരികമായി, ശാരീരികമായി, സാമ്പത്തികമായി മാതാപിതാക്കൾക്കും കുട്ടികൾക്കും വേണ്ട രീതിയിൽ ഒഴുകും. നിങ്ങളുടെ കുട്ടി കണ്ടെത്തിയതാണെങ്കിൽ, ലഭ്യമായ പിന്തുണയ്ക്കായി ബന്ധപ്പെടുക.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> ഫെർണാണ്ടസ്, എ., പൊള്ളോക്ക്, ബി., എഫ്. റൈറ്റോ. യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സ് ലെ Retinoblastoma: എ 40-വർഷത്തെ സംഭവം, സർവൈവൽ അനാലിസിസ്. പീഡിയാട്രിക്ക് ഓതൾമോളജോളജി, സ്ട്രാബിസ്മസ് ജേർണൽ . 2017. (എപ്പിബിന് മുമ്പേ അച്ചടി).
> ഫ്രീഡ്മാൻ, ഡി., ചൗ, ജെ., ഓഫിഞ്ചർ, കെ. Retinoblastoma എന്ന മുതിർന്നവർക്കുള്ള ദീർഘകാല രക്ഷാപ്രവർത്തനങ്ങൾ: Retinoblastoma Survivor Study യുടെ ഫലങ്ങൾ. കാൻസർ . 2016. 122 (5): 773-81.
> നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്. Retinoblastoma ചികിത്സ (PDQ) - ആരോഗ്യ വിദഗ്ധ പതിപ്പ്. 09/19/17 അപ്ഡേറ്റുചെയ്തു https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq
> പരമ, ഡി., ഫെററർ, എം., ലൂസെ, എൽ., ഗിലീബ്ടോ, എഫ്., ഐ. എസ്ജിജൻ. അർജന്റൈൻ റെറ്റിനോബ്ലാസ്മോ രോഗികളിൽ ആർബി 1 ജീൻ മ്യൂറ്റേഷനുകൾ. ജനിതക കൌൺസിലിംഗിനുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ. പ്ലോസ് വൺ 2017. 12 (12): e0189736.
> യുഎസ് നാഷണൽ ലൈബ്രറി ഓഫ് മെഡിസിൻ. ജെനറ്റിക്സ് ഹോം റഫറൻസ്. റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ. 12/17/17. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/retinoblastoma#sourcesforpage