ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എ ഡെഫുഷ്യൻസി

Selective IgA Deficiency

ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എ യുടെ അഭാവം (ഐ.ജി.എ) ഏറ്റവും സാധാരണ പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധശേഷി ആണ്. രക്തപ്രവാഹത്തിലെ ഐ.ജി.എ. യുടെ അളവ് വളരെ കുറവാണ്. ഇത് ചെവികൾ, പാക്യങ്ങൾ, ശ്വാസകോശം, ഗ്യാസ്ട്രോ പ്നെസ്റ്റൈനൽ ട്രാക്റ്റ് പോലുള്ള കഫം ചർമ്മങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്ന അണുബാധ വർദ്ധിപ്പിക്കും. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ, സ്വയംസംബന്ധമായ രോഗങ്ങൾ, ദഹനനാളങ്ങൾ, അലർജി രോഗങ്ങൾ, രോഗപ്രതിരോധശേഷി വർദ്ധിക്കുന്ന രൂപങ്ങൾ തുടങ്ങിയവയുൾപ്പെടെയുള്ള രോഗങ്ങളുടെ അപായസാദ്ധ്യത ഇഗവേഷണ ദൗർലഭ്യവുമാണ്.

എന്താണ് ഇഗ്ഇ?

ശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും വലിയ പ്രതിദ്രവസ്തുവാണ് ഇഗഎഇ. ഇത് രക്തപ്രവാഹത്തിലും, കഫം ചർമ്മത്തിലെ ഉപരിതലത്തിൽ സ്രവിക്കുന്ന രൂപത്തിലും ലഭ്യമാണ്. കഫം ചർമ്മത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന അനേകം ബാക്ടീരിയകളിൽ നിന്ന് അണുബാധയിൽ നിന്നും രക്ഷ നേടാം. ഇഗ്എ ബാക്ടീരിയയുടെ ഉപരിതലത്തിൽ അങ്കിൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നു, അത് പലതരം പ്രതിരോധ സംവിധാനങ്ങളാൽ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

ഇഗ്ബയുടെ അഭാവം എന്താണ്?

ഐ.ആർ.എ യുടെ അപര്യാപ്തത, ഐ.ആർ.എ യുടെ രക്തത്തിലെ അളവുകളിൽ പൂർണ്ണമായ അഭാവം അഥവാ വളരെ കുറഞ്ഞ മൂല്യമായി കണക്കാക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. മറ്റ് ആന്റിബോഡി നിലകളുടെ ( ഐ.ജി.ജി , ഇ.എം.എം.എം) രീതി സാധാരണ നിലയിലായിരിക്കും. കുറഞ്ഞ കുറഞ്ഞ IgA മൂല്യങ്ങൾ IgA deficiency ൽ പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല.

ഇഗ്വയുടെ അപര്യാപ്തത ഇമ്മ്യൂണോ ഡിഫിഷ്യൻസി ഒരു രൂപമായി വർത്തിക്കുന്നതെങ്കിൽ, ഇഗവേഷണ ദൗർബല്യം ഉള്ള 85-90% ആളുകൾക്ക് അവരുടെ അവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ല. മിക്കയാളുകളും രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നതിന്റെ ഫലമായി നിർണയിക്കപ്പെടുന്നു, അതിൽ ഏതാണ്ട് 300 പേർക്ക് ഐഗേറ്റ് എ ഡി എ യുടെ കുറവുണ്ടാകാം.

ശരീരത്തിലെ ചില ശ്വേതരക്താണുക്കൾ ( ബി-സെൽസ്, / അല്ലെങ്കിൽ ടി-സെല്ലുകൾ ) വികാസകരമായ അസാധാരണത്വങ്ങളാണ് IgA deficiency ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് മിക്കപ്പോഴും കുടുംബത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ മൂലമാണ്.

ഇഎ പി എ യുടെ അഭാവം എന്തൊക്കെയാണ്?

ചില, എന്നാൽ എല്ലാം ഇഗെവയുടെ കുറവുള്ളവർ, സൈനസ് ( സിഷ്യസിറ്റിസ് ), നടുക്ക് ചെവി ( ഓറിറ്റിസ് മീഡിയ ), ശ്വാസകോശം ( നിമോണിയ ), ഗ്യാസ്ട്രോയിസ്റ്റസ്റ്റൈനൽ (ജിയർഡിയാസിസ്) എന്നിവ പോലുള്ള കഫം ചർമ്മങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്ന അണുബാധകൾ കൂടുതലാണ്.

എഗ് എഎ വൈകല്യമുള്ളവരോടൊപ്പവും അണുബാധമൂലുകളിലുണ്ടാകാത്തവർക്കും എന്തിനാണ് ഈ ആന്റിബോഡി കുറവുള്ളതിൽ നിന്ന് പല സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് എന്ന് മനസ്സിലാകുന്നില്ല.

ലാക്ടോസ് അസഹിഷ്ണുത , സെലിയാക് രോഗം , വൻകുടൽ പുണ്ണ് ഉൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് ഗ്യാസ്ട്രോഇസ്റ്റസ്റ്റൈനൽ രോഗികളോടും ഐ.ജി.എ. സെലിക്ക് ഡിസീസ് വളരെ സാധാരണഗതിയിൽ ഗർഭാവസ്ഥയുടെ ചില പ്രോട്ടീനുകളെ പ്രതിരോധിക്കാൻ ഇഗെസ്റ്റ് ആന്റിബോഡികളുടെ സാന്നിദ്ധ്യം കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. ഇത് സെലിക്ക് ഡിസീസ്, ഇജിഎ യുടെ കുറവ് എന്നിവയിൽ ഒരു വ്യക്തിയിൽ കാണില്ല. പകരം, ഈ പ്രോട്ടീനുകളെ പ്രതിരോധിക്കാൻ ഐ.ജി.ജി ആൻറിബോഡികൾ സെലിക്ക് ഡിസീസ് ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ ഉണ്ടാകുമെന്നാണ് പ്രതീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നത്. അതുകൊണ്ട്, സെലിയാക് രോഗം ഉണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്ന ഒരാൾക്ക് സെലിയാക് രോഗത്തിനുള്ള രക്തപരിശോധന സമയത്ത് IgA deficiency പരിശോധന നടത്തുമ്പോൾ Igi deficiency ന്റെ പരിണിത ഫലമായി സെലിയാക്രോഗത്തിന് ഒരു സാധാരണ പരിശോധന ഒരു തെറ്റായ ഫലമായി ഉണ്ടാകില്ലെന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തുക.

HA ഫീവർ , ആസ്ത്മ , eczema , തേനീച്ചക്കൂടുകൾ , ഫുഡ് അലർജികൾ തുടങ്ങിയ അലർജി അവസ്ഥകളാണ് ഇഗവേഷണ ദൗർലഭ്യം ഉള്ളത് . IgA പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള ചില ആളുകൾ യഥാർത്ഥത്തിൽ IgA ആൻറിബോഡിക്കെതിരെ അലർജി പ്രതിദ്രവ്യം ( IgE ) ഉണ്ടാക്കുന്നു. അതുകൊണ്ട് രക്തപ്പകർച്ച സ്വീകരിക്കുന്നതിന്റെ ഫലമായി അനാഫൈലക്സിസ് കൂടുതലായ അപകടത്തിലാണ്.

അതിനാൽ, ഇഗ് എയുടെ കുറവുള്ളവർ ഒരു മെഡിക്കൽ അലേർട്ട് ബ്രേസ്ലെറ്റ് ധരിക്കണം, അതിനാൽ അടിയന്തിര രക്തസമ്മർദ്ദം ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ, IgA ആൻറിബോഡികളുടെ സ്വതന്ത്രമായ ഒരു ഉൽപ്പന്നം അനാഫൈലക്സിസിൻറെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് വേണ്ടി ഉപയോഗിക്കാം.

ചില സ്വയം രോഗങ്ങൾ ( ഐ.ടി.പി , ടി.ടി.പി, ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയ തുടങ്ങിയവ), റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ്, സിസ്റ്റീക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് , ഹാഷിമോട്ടോസ് തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള വിവിധ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള കുതിച്ചുചാട്ടവുമാണ് ഐ.ജി.എ അപകടം. ഈ രോഗങ്ങൾ ഏകദേശം 20-30% ആളുകൾക്ക് ഐകഎൻഎയുടെ കുറവുണ്ടാകുന്നു.

ചില ക്യാൻസർമാർ, പ്രത്യേകിച്ച് ഗ്യാസ്ട്രോഇസ്റ്റസ്റ്റൈനൽ കാൻസറുകളും ലിംഫോമകളും ഐ.ജി.എ അപര്യാപ്തതയിൽ ഉയർന്ന നിരക്കിലാണ് വരുന്നത്.

അവസാനമായി, ഇജിഎയുടെ കുറവ് ഉണ്ടാകുന്ന ചില ആളുകൾ ഇമ്മ്യൂണോ ഡിഫിഷ്യൻസി (ഡൈവിംഗ്), സാധാരണ ചരം ഇമ്യൂണൈഫിഫിഷ്യൻസി (സിവിഐഡി) പോലെയുള്ള മങ്ങൽ രൂപപ്പെടാൻ തുടങ്ങിയേക്കാം.

ഇഗ ഐ ഡി എഫിഷ്യൻസിക്ക് വേണ്ടിയുള്ള ചികിത്സ എന്താണ്?

ഇഗാമ പദാർത്ഥത്തിന്റെ പ്രധാന ചികിത്സ അണുബാധകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബന്ധപ്പെട്ട രോഗങ്ങളുടെ ചികിത്സയാണ്. IgA deficiency and recurring infections with people മുമ്പ് IgA deficiency without someone ആന്റിബയോട്ടിക്കുകൾ മുൻകൂട്ടി കൂടുതൽ കൂടുതൽ ചികിത്സ വേണം. സീസൺസ് ഇൻഫ്ലുവൻസ വാക്സിൻ , ന്യുമോകോക്കാൾ വാക്സിൻ എന്നിവ പ്രകാരം കൊല്ലപ്പെടുന്ന പതിപ്പുകൾ (ലൈവ് വൈറൽ വാക്സിനുകൾ ഒഴിവാക്കണം) സാധാരണ രോഗങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന പ്രതിരോധം , ഇഗഎഇയുടെ കുറവുള്ളവർക്കു നൽകണം. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ, ഗ്യാസ്ട്രോ ഇൻഡസ്റ്റൈനൽ രോഗങ്ങൾ, അലർജികൾ, ക്യാൻസർ, മുതിർന്ന രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി എന്നിവയുടെ നിരീക്ഷണം എന്നിവ ഇഗേറ്റ്ഇഡിയുടെ കുറവ് നികത്തപ്പെടേണ്ടതാണ്.

_{ഉറവിടം:}

_{യേൽ എൽ. സെലക്ടീവ് ഇഎഎഎ എഫബിഷ്യൻസി. ജെ ക്ലിന്റൻ ഇമണ്ടോൾ. 2010; 30: 10-16.}

_{DISCLAIMER: ഈ സൈറ്റിൽ അടങ്ങിയിട്ടുള്ള വിവരങ്ങൾ വിദ്യാഭ്യാസപരമായ ഉദ്ദേശ്യങ്ങൾ മാത്രമാണ്, മാത്രമല്ല ലൈസൻസ്ഡ് ഡോക്ടർ മുഖേന സ്വകാര്യ പരിചരണത്തിനുള്ള പകരക്കാരനായി ഉപയോഗിക്കാൻ പാടുള്ളതല്ല. ഏതെങ്കിലും രോഗലക്ഷണങ്ങളെയോ ആശുപത്രികളെയോ ചികിത്സിക്കുന്നതിനായി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക.}