ചോദ്യം: എൽ.ഡി.എൽ കൊളസ്ട്രോൾ
എന്റെ 12 വയസുള്ള അനന്തരവന് കൊളസ്ട്രോളിന്റെ അളവ് വളരെ കൂടുതലാണ്. അദ്ദേഹത്തിന്റെ നില വളരെ ഉയർന്നതാണ്, അദ്ദേഹത്തിന്റെ ഡോക്ടർമാർ "അഫെറസിസ്" എന്ന ചികിത്സ തുടങ്ങാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. ഞാൻ അതിനെക്കുറിച്ച് അൽപ്പമെങ്കിലും അറിയാം, ഇത് എനിക്ക് സങ്കോചമാണ്. നിങ്ങൾ അപ്പാസെസിസിനെക്കുറിച്ച് പറഞ്ഞ്, ഒരു കുട്ടിക്കു നല്ല ആശയമാണോ?
ഉത്തരം: എൽ ഡി എൽ കൊളസ്ട്രോൾ അനേകം തരം പാരമ്പര്യരോഗങ്ങൾ ഉണ്ട്. കുടുംബത്തിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹൈപ്പർകൊല്ലുകൾറ്റെയോളിയ (FH) ഇവയാണ്. FH മായുള്ളവർ, പ്രത്യേകിച്ച് അസുഖത്തിന്റെ കൂടുതൽ കടുത്ത രൂപങ്ങളുള്ളവർ, അകാല ഹൃദയചികിത്സാ രോഗത്തിന് വളരെയധികം വർദ്ധനവ് സംഭവിക്കുന്നു. ഈ അവസ്ഥയിൽ ഉയർത്തിയ എൽ.ഡി.എൽ കൊളസ്ട്രോൾ അളവ് ജനനസമയത്തുണ്ടെന്നും, ചെറു പ്രായത്തിൽ തന്നെ കാർഡിയോ വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തിന് ദോഷം ഉണ്ടാക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു - അതിനാൽ കുടുംബത്തിലെ ഹൈപ്പർ കൊളസ്ട്രോളിയമിയാണെങ്കിൽ അവർ കുട്ടികളായിരിക്കെ ചികിത്സിക്കണം.
എഫ്എച്ച് ചികിൽസയുടെ മുഖ്യമാർഗ്ഗം സ്റ്റാറ്റിൻ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം . ഈ അവസ്ഥയിൽ ഭൂരിഭാഗം ആളുകളിലും, സ്റ്റാഡികൾ എൽ.ഡി.എൽ കൊളസ്ട്രോളിൻറെ അളവ് ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കും. എന്നാൽ, രോഗം സ്റ്റാറ്റിന്റെ പ്രത്യേകിച്ച് ഗുരുതരമായ ഫോറങ്ങളുള്ളവരിൽ നന്നായി ജോലിചെയ്യാൻ കഴിയാത്തതു മാത്രമല്ല, ഹൃദയാഘാതവും വളരെ ഉയർന്നതാണ്. ഈ ആളുകൾക്ക് "മരുന്ന്-പ്രതിരോധം ഹൈപ്പർകൊലെസ്റ്റെലേമിയ" ഉണ്ടെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു.
മയക്കുമരുന്ന്-പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള ഹൈപ്പർകൊലെഎല്ലോളിയമിയ രോഗികളോട് ചികിത്സിക്കുന്നതിനായി പല സമീപനങ്ങളുമുണ്ട്; അവയിൽ ആർക്കും എളുപ്പമോ ഇണങ്ങിയതോ അല്ല. ലഭ്യമായ രീതികളിൽ ഏറ്റവും കൂടുതൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ നടക്കുന്ന അഫിറീസിസ് ആണ്.
അഫെറസിസ്
അഫ്രീസിയിൽ കൊളസ്ട്രോൾ ഘടിപ്പിച്ച രക്തത്തെ രക്തക്കുഴലിൽ നിന്ന് പമ്പ് ചെയ്യുക, തുടർന്ന് എൽ.ഡി.എൽ-കൊളസ്ട്രോൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ (ലിപോപ്രോട്ടീൻസ്) നീക്കം ചെയ്യുന്നു.
അവസാനമായി, കൊളസ്ട്രോൾ രക്തത്തെ രോഗിയുടെ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് തിരിച്ച് കൊടുക്കുന്നു. (വൃക്ക തകരാറുള്ള രോഗികൾക്ക് ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്ന ഹെമിഡയാലിസിസിന് ഇത് സമാനമാണ്.)
അഫ്രീസിസ് എൽ.ഡി.എൽ കൊളസ്ട്രോളിൻറെ അളവ് 75% വരെ കുറയ്ക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗികളിലെ കരൾ എൽ.ഡി.എൽ കൊളസ്ട്രോൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ, കുറച്ചു ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ എൽഡിഎൽ നില വീണ്ടും വരുന്നു. സാധാരണയായി ആഴ്ചയിൽ രണ്ട് തവണയും ചിലപ്പോൾ ആഴ്ചയിൽ രണ്ടുതവണയും അപ്രീസിസ് നടത്തണം.
അഫെറസിസ് തെറാപ്പി എടുക്കുമ്പോൾ, സമയത്തും അസൗകര്യത്തിലും വലിയൊരു പ്രതിബദ്ധതയാണ്. അത് വളരെ ചെലവേറിയതാണ്. ഇതുകൂടാതെ, താഴ്ന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, അനീമിയ , തലവേദന തുടങ്ങി നിരവധി സാധാരണ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാനാകും. ഒടുവിൽ ഹെമിഡയാലിസിസ് ഉള്ള രോഗികളിൽ, സാധാരണയായി അഫിറീസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ സാധാരണയായി ഒരു അർറ്റെരിയോണേൻ ഫിസ്റ്റുല (ശസ്ത്രക്രീയമായി ചർമ്മത്തിന്റെ അടിയിൽ ഒരു ധമനിയും സിരയും തമ്മിലുള്ള ബന്ധം) ഉണ്ടാക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്, ഇത് അപ്പാളീസിയിൽ ആവശ്യമുള്ള രക്തക്കുഴലുകൾ പതിവായി ഉപയോഗിക്കുന്നത് എളുപ്പമാക്കുന്നു .
കടുത്ത കൊളസ്ട്രോൾ രോഗങ്ങളുള്ള കുട്ടികളിൽ അഫിറസിസിന്റെ ഫലപ്രാപ്തി പഠിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇവിടെ ഡോക്ടർമാർക്കും രോഗികൾക്കുമുള്ള ഇലക്ട്രോണിക് റഫറൻസ് UpToDate , കുട്ടികളിൽ അപ്പാളീസിസ് ഫലങ്ങളെക്കുറിച്ച് പറയും:
11 മുതൽ 17 വയസ്സ് വരെ ചികിത്സിച്ച 11 കുട്ടികളുടെ കഠിനമായ ജനിതക ഹൈപ്പർ കൊളസ്ട്രോളോമിയ (ഹോമോസൈഗസ് എച്എച്എൽ ഉൾപ്പെടെയുള്ള കുട്ടികൾ) ഉള്ള ഒരു പഠനത്തിലാണ് എ.ഡബ്ല്യു.എൽ. ഹൃദയാഘാതത്തെത്തുടർന്ന്, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫർഷൻ, കൊറോണറി റെസ്ക്യൂലൈസേഷൻ നടപടിക്രമങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടായിരുന്നില്ല. സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ട കൊറോണറി ധമനിയുടെ നികത്തൽ, അതുപോലെതന്നെ ന്യൂ അരിക്സിന്റെയും കൊറോണറി പേശികളുടെയും വികസനം തടഞ്ഞുനിർത്തി.മറ്റൊരു വിധത്തിൽ പറഞ്ഞാൽ, അപകീർത്തിവച്ചുള്ള എല്ലാ ദോഷങ്ങളുമുണ്ടെങ്കിലും, ഈ ചികിത്സാരീതി - കുട്ടികളിൽ കുറഞ്ഞത് - എൽ.ഡി.എൽ കൊളസ്ട്രോളിൻറെ അളവ് കുറയ്ക്കുക മാത്രമല്ല, അകാല ഹൃദയചികിത്സാഘാതം സൃഷ്ടിക്കുന്നതിനുള്ള അപകടം ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. . എല്ലാ വൈകല്യങ്ങളോടും കൂടി, അഫിറീസിസ് എന്നത് സ്റ്റാറ്റിനുകളോട് പ്രതികരിക്കാത്ത ഹൈപ്പർ കൊക്റ്റസ്ട്രോളിയ കടുത്ത രൂപങ്ങളുള്ള കുട്ടികളിൽ പരിഗണിക്കപ്പെടേണ്ടതാണ്.
ദി ലോംഗ് ടേം
ഭാഗ്യവശാൽ, അത് ഇപ്പോൾ അഫ്രെറിസ് ഒരു ആജീവനാന്ത സമർപ്പണമാകണമെന്നില്ല. മനുഷ്യ ജീനുകളെ സംബന്ധിച്ച ഗവേഷണത്തിന്റെ സമീപകാല പുരോഗമനത്തിന് നന്ദി, FH ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രത്യേക ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾക്കനുസൃതമായി വളരെയധികം മികച്ച ചികിത്സാരീതികൾ വികസിപ്പിക്കുകയാണ്. വികസനത്തിൽ പുതിയ മരുന്നുകൾ എൽഡിഎൽ കൊളസ്ട്രോൾ ലക്ഷ്യം കുറയ്ക്കാൻ കുറച്ചുകൂടി ഫലപ്രദമായി കുറയ്ക്കുവാൻ നല്ല അവസരങ്ങളുണ്ട്. എഫേറുള്ള കുട്ടികൾ ഒരു സമയപരിധി അളക്കുന്ന രീതിയിലാണ് apheresis കാണുന്നത് ശരിയാണ് - രക്തക്കുഴലുകൾ താരതമ്യേന "വൃത്തിയുള്ളതാണ്" എന്നതിനാൽ, കൂടുതൽ കൃത്യമായതും വളരെ എളുപ്പം വരണമെങ്കിൽ, മെഡിക്കൽ തെറാപ്പിയിലേക്കും കാത്തുനിൽക്കുന്നു.
കൂടുതൽ അറിയണോ? കൂടുതൽ ആഴത്തിലുള്ള മെഡിക്കൽ വിവരങ്ങൾക്ക് UptoDate ന്റെ വിഷയം, "കുടുംബ ഹൈപ്പർകൊലെഎല്ലൊൾമിയ" കാണുക.
ഉറവിടങ്ങൾ:
Rosenson RS, ഫെറാറി എസ്ഡി, ഡുറിംഗ്ടൺ പി. ട്രീറ്റ്മെന്റ് മരുന്ന് റെസിസ്റ്റന്റ് ഹൈപ്പർകൊലെഎല്ലോൾമിയ്യ. കാലികമാണ്. ലഭ്യമാക്കി, ജൂലൈ 2012.