Myeloproliferative നിയോപ്ലാസ്മവും നിങ്ങളുടെ വലിപ്പമുള്ള പ്ലീഹും

നിങ്ങൾക്കൊരു രക്തസമ്മർദ്ദമുണ്ടെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പറഞ്ഞിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, " അപ്പോൾ എന്റെ ഊരുവാൻ എന്തുകൊണ്ടാണ് വലുത്?" " എന്റെ രക്തത്തിൽ എന്റെ പ്ലീത്തിന് എന്ത് ചെയ്യണം?" അല്ലെങ്കിൽ " എന്താണ് പ്ളീഹ"? ഇവ നല്ല ചോദ്യങ്ങളാണ്. പ്ലീഹയുടെ പ്രവർത്തനവുമായി നമുക്ക് ആരംഭിക്കാം. പിന്നെ, പ്ളീമോമെഗലിക്ക് (പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള) ചികിത്സയ്ക്കുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ, പിന്നെ എന്തുകൊണ്ട് മിലേരോപെലലിഫറേറ്റീവ് ന്യൂപോളസിലുള്ള പ്ലീഹ എക്സ്റ്റൻസുകൾ വിശകലനം ചെയ്യുക.

പ്ലീച്ച് ബേസിക്സ്

ജലദോഷത്തിന്റെ ചുവടെയുള്ള വയറിന്റെ ഇടതുവശത്ത് ജീവിക്കുന്ന ഒരു ചെറിയ അവയവം (നിങ്ങളുടെ മുടിയിലെ വലിപ്പം) ആണ് പ്ലീഹ. രക്തത്തിൽ രണ്ടു തരം ടിഷ്യൂകൾ (1) ചുവന്ന പൾപ്പ് ചേർത്തിരിക്കുന്നു. ഇത് ബ്ലഡ് സെല്ലുകളെ ഫിൽറ്റർ ചെയ്യുന്നു. (2) രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗമായ വെളുത്ത പൾപ്പ്. ചുവന്ന പൾപ്പ്, വൃദ്ധ അല്ലെങ്കിൽ മിശ്രപദാർത്ഥങ്ങളായ രക്തക്കുഴലുകളിൽ (അരിവാൾ കളങ്ങൾ പോലുള്ളവ) രക്തചംക്രമണത്തിൽ നിന്ന് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടും. ശരീരത്തിലെ അണുബാധകൾ, ചില ബാക്ടീരിയ അണുബാധകൾ എന്നിവയും ചുവന്ന പൾപ്പ് സഹായിക്കുന്നു. വൈറ്റമിൻ പൾപ്പ്, വൈറ്റമിൻ സംവിധാനങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന പ്രതിദ്രവ്യങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നതിനും പ്രതിരോധശേഷിക്ക് പ്രതികരണത്തിനും സഹായിക്കുന്ന വൈറ്റമിൻ സെല്ലുകളെ സഹായിക്കുന്നു. ജനനത്തിനുമുമ്പ്, പ്ളീറ്റിലെ പ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഇവയാണെങ്കിലും, രക്തപ്രവാഹം ( ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ) പ്രധാനമായും ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്ളീഹാണ് . ഗർഭകാലത്തിൻറെ ശേഷവും ജനനത്തിനു ശേഷവും അസ്ഥിയുടെ മജ്ജ ഈ ഉത്പാദനം നടത്തുന്നു.

എന്തുകൊണ്ട് പ്ളീപ് വികസിച്ചു?

പോളിസിറ്റിമിയ വെറയിൽ അമിതമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു, അങ്ങനെ പ്ളീമെൻഗാഗലിയിലേക്ക് നയിക്കുന്ന പ്ലീഹ, വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കോശങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുന്നു.

പ്രാഥമിക myelofibrosis ൽ , അസ്ഥി മജ്ജയോ ഫൈബ്രോസിസ് കേടാവുകയും, ഇത് രക്തസമ്മർദം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ പ്രയാസകരമാവുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, അസ്ഥിയുടെ മജ്ജയ്ക്കു പുറത്ത് രക്തകോശ ഉത്പാദനത്തെ പിന്തുണയ്ക്കാൻ സ്ലീപ്പെൻ കൂടുതൽ ശക്തിപ്പെടാം. ഒരു ചെറിയ ബിരുദം വരെ ഇത് കരളിൽ ഉണ്ടാകാം.

വിശാലമായ സ്ലീപ് ഉണ്ടാകാനുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ

വിശാലമായ പ്ലീഹ ഉള്ള പലരും അറിയില്ലായിരിക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് പ്ലീഹുകൾ അല്പം വലുതാക്കിയാൽ.

മറ്റുള്ളവർ വയറിൽ ഒരു "പൂർണ്ണത" റിപ്പോർട്ടുചെയ്യും. പ്ലീഹയിൽ വലിയ അളവിൽ വലുതായപ്പോൾ, അത് വയറ്റിൽ അമർത്താം, നിങ്ങൾ ഒരു ചെറിയ തുക തിന്നുമ്പോൾ നിങ്ങൾ ഫുഡ്സായ് ഭക്ഷണം കഴിച്ചതുപോലെ, നിങ്ങൾക്ക് പൂർണ്ണ തൃപ്തി തോന്നിയേക്കാം.

പ്ലീഹ എന്നത് വ്രണങ്ങളാൽ സാധാരണമാണ്. അത് വികസിപ്പിച്ചതിനാൽ അത് ഇനിമുതൽ പരിരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നതും പരിക്കുപറ്റാനുള്ള സാധ്യതയുമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് കാറപകടത്തിൽനിന്നും അല്ലെങ്കിൽ കായിക വിനോദത്തിൽ നിന്നും ട്രോമാ (ഫുട്ബോൾ അല്ലെങ്കിൽ ഹോക്കി പോലെ). വിശാലമായ പ്ലീഹയിലേക്കുള്ള ട്രോമ ഒരു വലിയ രക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമാകും.

സ്പ്നോൻജിയലി എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?

നിങ്ങളുടെ പ്ളീമുൻപ്പം അല്പം വലുതായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരില്ല. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൻറെ അളവുകളും നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പവും നിരീക്ഷിക്കും. ചികിത്സ ആവശ്യമാണ് എങ്കിൽ മൂന്നു വലിയ വിഭാഗങ്ങൾ ഉണ്ട്: മെഡിക്കൽ തെറാപ്പി, splenectomy, റേഡിയോ തെറാപ്പി.

ആദ്യത്തേത് മെഡിക്കൽ തെറാപ്പി ആണ്. പൊതുവേ, ഇവ സെൽഫ് സെൽ ഉൽപാദനത്തെ കുറയ്ക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളാണ്. Myeloproliferative neoplasms ൽ പ്ലീഹ വലുപ്പം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഔഷധങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് ജലാംശം. ഹൈഡ്രോക്സിഷ്യ ദൈനം ദിനമായി കഴിക്കുന്ന ഒരു മരുന്നാണ്. ഇത് സാധാരണയായി കുറഞ്ഞ അളവിൽ ആരംഭിക്കുകയും ആവശ്യമുള്ള പ്രഭാവം വരെ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു (സാധാരണയായി ഹീമോഗ്ലോബിൻ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ അഥവാ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ പ്രത്യേക അളവ്).

ബുലുൾഫാൻ, മെൽഫാലാൻ, ആൽഫ ഇന്റർഫെറോൺ, തലാഡൈമൈഡ്, അല്ലെങ്കിൽ ലീനലൈമൈഡ് എന്നിവയാണ് മറ്റ് ആദ്യവരി ചികിത്സകൾ. പുഡ്ഡൈമോൺ thalidalidide അല്ലെങ്കിൽ lenalidomide നൽകാം. രണ്ടാം ലൈൻ തെറാപ്പിയിൽ ക്ലിഡറിൻ (2 ഡിസിഎ), ഡൂണോോർബിസിൻ, ഡിസിറ്റാബൈൻ, അല്ലെങ്കിൽ 5-അസെസൈറ്റിഡൈൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. നിങ്ങളുടെ നിർദ്ദിഷ്ട രോഗനിർണയം, മറ്റ് ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ, ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ തിരഞ്ഞെടുക്കും.

രണ്ടാമത്തെ ചികിത്സ തിരഞ്ഞെടുക്കൽ പ്ലീനോക്റ്റോമി അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹയുടെ ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ്. മലിനീകരണം നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട റിസ്ക് ഗുരുതരമായ ജീവൻ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന അണുബാധകൾക്കുള്ള സാധ്യതയാണ്. നിങ്ങൾ ഇതിനകം ഇല്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ splenectomy ന് മുമ്പ് ന്യുമോകോക്കൽ ആൻഡ് meningococcal അണുബാധ നിന്ന് നിങ്ങളെ പരിരക്ഷിക്കുന്നതിന് പ്രത്യേക വാക്സിൻ ലഭിക്കും.

പ്ലീഹൻ നീക്കം ചെയ്തുകഴിഞ്ഞാൽ, പനിശീലിൻ ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ ഈ അണുബാധ തടയുന്നതിന് നിങ്ങൾ സാധ്യതയുണ്ട്. ഇതിനുപുറമെ, അടിയന്തിര വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമായി വരുന്ന അടിയന്തിര സാഹചര്യത്തിൽ (100.4 F ൽ കൂടുതൽ) പനിയുമുണ്ട്.

മൂന്നാമത്തെ ചികിത്സ ഐച്ഛികം റേഡിയോ തെറാപ്പി ആണ് (റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു). വലിപ്പത്തിൽ ചുരുങ്ങാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്ലീഹയിൽ റേഡിയേഷൻ ലക്ഷ്യം വയ്ക്കുന്നു. ഈ ഫലങ്ങൾ താൽക്കാലികമാണ്, അതിനാൽ പ്ലെനിക് റേഡിയോ തെറാപ്പി പല്ലിയേറ്റീവ് ആയി കരുതുന്നു, ജീവിതനിലവാരം ഉയർത്താൻ ലക്ഷണങ്ങളെ കുറയ്ക്കുന്നതിന് ലക്ഷ്യം വയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് splenectomy മികച്ച സ്ഥാനാർത്ഥികളല്ലാത്ത ആളുകൾക്ക് നല്ല ഓപ്ഷൻ ആയിരിക്കും.

പോളിസിറ്റിമിയ വെറ അല്ലെങ്കിൽ പ്രാഥമിക myelofibrosis ൽ പ്ലെനോമെമഗളിയെ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യണം എന്ന് തീരുമാനിക്കുമ്പോൾ പല കാര്യങ്ങളുണ്ട്. ഈ ചികിത്സാരീതികളുടെ പ്രയോജനവും സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങളും ഡോക്ടറുമായി ചർച്ചചെയ്യുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> മെസ ആർ. മൈലോഫെബ്രോസിസ് രോഗികളിലെ രോഗലക്ഷണങ്ങളോട് ഞാൻ എങ്ങനെ കഴിക്കുന്നു. രക്തം. 2009; 113: 5394-5400.

> വാനൂച്ചി. ഞാൻ എങ്ങനെ പോളിസിറ്റിമിയ വെറയോട് പെരുമാറുന്നു. രക്തം. 2014; 124: 3212-3220.