അപകടസാധ്യതകൾ, ജീൻ ശല്യപ്പെടുത്തലുകൾ, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പാൻറുകൾ, ജെഎംഎംഎൽ
ജുവനൈൽ മിയലോമോണോസൈറ്റി ലുക്കീമിയ (ജെഎംഎംഎൽ) എന്താണ്, എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?
ജുവനൈൽ മിലോനോമോയ്സൈറ്റിക് ല്യൂക്മിയ (JMML) - നിർവ്വചനം
ജുവനൈൽ മിലോനോമോസിറ്റിക് ല്യൂഗീമിയ (ജെ.എം.എം.എൽ) എന്നത് ശിശുക്കളെയും കുട്ടികളെയും ബാധിക്കുന്ന വളരെ അപൂർവമായ അർബുദബാധയാണ്. ബാല്യകാല ലുക്കീമിയങ്ങളിൽ 1% ൽ കുറവാണിത്. രോഗനിർണ്ണയസമയത്ത് കുട്ടികളുടെ ശരാശരി പ്രായം 2 വയസ്സാണ്, ആറ് വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള കുട്ടികളിൽ കേസുകൾ കാണുന്നത് അസാധാരണമാണ്.
പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളിൽ ഇത് 2 ½ ഇരട്ടി സാധാരണമാണ്.
ജെഎംഎംഎൽ, ജുവനൈൽ ക്രോണിക് മൈലോജിനസ് ല്യൂഗീമിയ (ജെസിഎംഎംഎൽ), ജുവനൈൽ ക്രോണിക് ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോസിറ്റിക് ല്യൂക്കീമിയ, ക്രോണിക്, സബ്ക്യുട്ട് മിലലോമോണൈറ്റിക് ല്യൂക്കീമിയ, ഇൻഫന്റൈൽ മോണോമോമി എന്നിവയാണ്.
അത് എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നു
എമൽ മജ്ജത്തിൽ ഒരു തരം ബ്രൈൻ സെല്ലിന്റെ ഡിഎൻഎയിൽ മാറ്റങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) എപ്പോൾ JMML സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് സാധാരണ ഒരു മോണോസൈറ്റ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു സെല്ലിന്റെ രൂപാന്തരം നൽകുന്നു. മാറ്റങ്ങൾ, നിയന്ത്രണവിധേയമായ സെൽ നിയന്ത്രണം നീക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.
ഈ അസാധാരണ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കൂടുന്നതനുസരിച്ച് അവർ അസ്ഥി മജ്ജയെ ഏറ്റെടുക്കാൻ തുടങ്ങും. കാലക്രമേണ, അസ്ഥി മജ്ജ പ്രധാന അദ്ധ്വാനത്തിൽ ഇടപെടും, അത് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, ആരോഗ്യമുള്ള വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്നു.
അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ
ഡിഎൻഎയുടെ മാറ്റങ്ങൾ ജെഎംഎംഎല്ലിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണെന്ന് ഗവേഷകർക്ക് അറിയില്ല, എന്നാൽ പുതിയ പഠനങ്ങൾ കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുമെന്നതാണ്.
ന്യൂറോഫിബ്രോമറ്റോസിസ് തരം I ഉം നൂനാണിലെ സിൻഡ്രോമ്മും ഉള്ള കുട്ടികൾ JMML വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്, നൂനാൻ സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ച് JMML ൽ കണ്ടെത്തിയ കുട്ടികളിൽ 14% വരെ.
ജെഎംഎംഎല്ലിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും
ജെഎംഎംഎല്ലിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും അസ്ഥി മജ്ജയിലും അവയവങ്ങളിലും അസാധാരണ കോശങ്ങൾ കൂടിച്ചേരലാണ്. അവയിൽ ചിലത് ഉൾപ്പെടാം:
- വിളറിയ ത്വക്ക്
- പലപ്പോഴും അണുബാധകളും രോഗങ്ങളും
- അസാധാരണ രക്തസ്രാവം
- വിശാലമായ പ്ലീഹനുമായി ( പ്ലീനോമഗളിയുമായി ) വിശാലമായ കരൾ
- പരുക്കുകൾ
- റാഷ്
- വിശപ്പ് കുറയുന്നു
- ചുമ
- വികസന കാലതാമസം
ഇവ മറ്റ് അർബുദമല്ലാത്ത മറ്റു രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ആകാം. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിന് പോകാനുള്ള ഏറ്റവും മികച്ച കാര്യം അത്യാവശ്യമാണ്.
JMML നിർണ്ണയിക്കുക
ജെഎംഎംഎൽ കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിന്, രക്തപരിശോധനകളുടെ ഫലവും അസ്ഥിമജ്ജയും ആസ്പിസ്റ്റേഷനും ബെക്സോഫീസിനും പരിശോധനകൾ ഡോക്ടർമാർ പരിശോധിക്കും. ചില കണ്ടെത്തലുകൾ JMML സൂചിപ്പിക്കും:
- ഉയർന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം, പ്രത്യേകിച്ച് ഉയർന്ന മോണോസൈറ്റുകൾ
- കുറഞ്ഞ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം (അനീമിയ)
- താഴ്ന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം (ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ)
- ക്രോമസോം 7 ലെ അസാധാരണതകൾ
ഫിലാഡൽഫിയ ക്രോമസോമിലെ അഭാവം രോഗം വിട്ടുമാറാത്ത myelogenous രക്താർബുദം (CML) അല്ല എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കും.
രോഗം വഴികൾ
ഈ തരത്തിലുള്ള രക്താർബുദത്തെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു 3 വ്യത്യസ്തമായ മാർഗങ്ങളുണ്ട്. ആദ്യ രോഗത്തിൽ രോഗം അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു. രണ്ടാമത്തെ തരത്തിൽ, കുട്ടി സ്ഥിരതയുള്ള സമയത്തും, തുടർന്ന് അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്ന കോഴ്സും നടക്കുന്നു. മൂന്നാമത്തെ തരം കുട്ടികൾ 9 വർഷത്തേക്ക് ചെറിയ ലക്ഷണങ്ങളിൽ മാത്രമേ മെച്ചപ്പെടാൻ പാടുള്ളൂ, അപ്പോഴാണ് ചികിത്സ ഇല്ലാതെ തന്നെ രോഗം അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു.
JMML ചികിത്സ
ജെഎംഎല്ലിന്റെ പ്രാഥമിക ചികിത്സ ഒരു ബ്രൈൻ സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറാണ്, എന്നാൽ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ചികിത്സകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
ശസ്ത്രക്രിയ
ജെ.എം.എമ്മിന്റെ ചികിത്സയിൽ ശസ്ത്രക്രിയയുടെ പങ്ക് വിവാദമാണ്.
ഒരു സാധാരണ പഠന പ്രോട്ടോകോൾ (കുട്ടികളുടെ ഓങ്കോളജി ഗ്രൂപ്പ്- COG) എല്ലാ കുട്ടികളിലും സ്ലീൻക്റ്റാമി (പ്ലീഹ) നീക്കം ചെയ്യുന്നു. മറ്റു പ്രധാന ജെഎംഎംഎൽ ട്രീറ്റ്മെന്റ് പ്രോട്ടോകോൾ (ശിശുസ്നേഹത്തിൽ Eel-EWOG-MDS ലെ മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം എന്ന യൂറോപ്യൻ വർക്കിങ് ഗ്രൂപ്പ്) തീരുമാനിക്കുന്നതിനായി രോഗിയുടെ വിദഗ്ദ്ധനെ മാറ്റി നിർത്തുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയുടെ ദീർഘകാല ആനുകൂല്യങ്ങൾ അപകടസാധ്യതയേക്കാൾ അപൂർവ്വമാണെങ്കിൽ അത് അജ്ഞാതമാണ്.
കീമോതെറാപ്പി
മുഴുവനായും, കീമോതെറാപ്പിക്ക് ജെഎംഎൽ വളരെ മോശമായ പ്രതികരണമാണ് ലഭിക്കുന്നത്. Purinethol (6- Mercadopurine), Sotret (ഐസോട്രെറ്റിനോയിൻ) എന്നിവയാണ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നത്.
ജെഎംഎല്ലിന്റെ ചികിത്സയുടെ പരിമിതമായ പ്രയോജനം കാരണം കീമോ തെറാപ്പി സ്റ്റാൻഡേർഡ് അല്ല.
സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്
Allogeneic സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് മാത്രമാണ് JMML- യ്ക്ക് ദീർഘകാല ചികിത്സ നൽകാൻ കഴിയുന്ന ഏക ചികിത്സ. ഗവേഷണത്തിന് സമാനമായ വിജയശതമാനം കണ്ടെത്തുകയോ, കുടുംബാംഗങ്ങളുമായി ബന്ധമുള്ളവയോ അല്ലെങ്കിൽ ബന്ധമില്ലാത്ത ദാതാവുമായി ഒത്തുപോകുന്നു.
ജെഎംഎല്ലിനുള്ള ബ്രൈൻ സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് 30% മുതൽ 50% വരെയാകാം, അത് വളരെ ഉയർന്നതാണ്. റീസ്റ്റാപ് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യുമ്പോൾ ശരാശരി 3 1/2 മാസം സംഭവിക്കുന്നത്, ഏതാണ്ട് എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു വർഷത്തിനുള്ളിൽ. എന്നിരുന്നാലും, ഈ നിരുത്സാഹപ്പെടുത്തൽ നമ്പറുകളുണ്ടായിട്ടും, രോഗികൾ പലപ്പോഴും രണ്ടാമത്തെ കോശകോശ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കൊണ്ട് സൌഖ്യമാക്കും.
ആക്രമണാത്മക ചികിത്സ ആവശ്യമാണെങ്കിലും, സ്റ്റീം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറന്റ് പോലുള്ള മുൻകരുതലുകളുമായി ജെഎംഎൽഎൽ ആയ കുട്ടികൾ വളരെ മികച്ച രീതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നു. കുടുംബാംഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് 5 വർഷത്തെ അതിജീവനക്കമ്മീഷൻ 55% മാണ്, 5 വർഷത്തെ അതിജീവനനിരക്ക് 49% മായി ബന്ധമില്ലാത്ത ആളുകളാണെന്നും, ഈ ചികിത്സ എല്ലാ സമയത്തും മെച്ചപ്പെടുമെന്നും .
താഴത്തെ വരി
മാതാപിതാക്കളെന്ന നിലയിൽ, സങ്കീർണ്ണമായ സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു കാര്യം നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞോ കുട്ടിയോ അസുഖം പിടിപെടുന്നതാണു്. ഇത്തരത്തിലുള്ള അസുഖം കുട്ടിയുടെയും മാതാപിതാക്കളുടെയും സഹോദരങ്ങളുടെയും മേൽ വമ്പിച്ച ബുദ്ധിമുട്ട് സൃഷ്ടിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്കായി സങ്കീർണമായ ഒരു സാഹചര്യത്തെക്കുറിച്ച് വിശദീകരിക്കാൻ നിങ്ങൾ ബുദ്ധിമുട്ടിക്കാനിടയുണ്ട്, നിങ്ങളുടെ തലയ്ക്ക് ചുറ്റുപാടുമായി പൊതിയുക പോലും ചെയ്യാതെ.
നിങ്ങളുടെ ക്യാൻസർ സെന്റർ, അതുപോലെ നിങ്ങളുടെ പ്രിയപ്പെട്ടവർ, സുഹൃത്തുക്കൾ, കുടുംബം, അയൽക്കാർ എന്നിവർ നൽകുന്ന ഏതെങ്കിലും പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളോ ഉറവിടങ്ങളോ പ്രയോജനപ്പെടുത്തുക. നിങ്ങളും നിങ്ങളുടെ കുടുംബവും വൈവിധ്യമാർന്ന വികാരങ്ങളുടെയും വികാരങ്ങളുടെയും അനുഭവവേളയിൽ ആയിരിക്കുമ്പോൾ, രോഗശാന്തിക്കുള്ള പ്രത്യാശയുണ്ടെന്ന് ഓർത്തിരിക്കേണ്ടതും ജെഎംഎൽ ആയ ചില കുട്ടികൾ ആരോഗ്യകരവും ഉൽപാദനക്ഷമതയുള്ളതുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ പോകുന്നത് പ്രധാനമാണ്.
ഉറവിടങ്ങൾ
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., and Loh, M. "ജൂവനൈൻ മിലോനോമോണിക്റ്റിക് ല്യൂമീമിയ: 2nd International JMML സിമ്പോസിയത്തിന്റെ ഒരു റിപ്പോർട്ട്" ലുക്കീമിയ റിസർച്ച് 2009. 355-362.
ഇമ്മാനുവൽ, പി. "ജൂവനൈൻ മിലോനോമോണിക്റ്റിക് ല്യൂമീമിയ ആൻഡ് ക്രോണിക് മൈലോമോണിസൈറ്റിക് ല്യൂമീമിയ" ലുക്കീമിയ 12 ജൂൺ 2008 1335-1342.
ലോക്കറ്റല്ലി, എഫ്., നൊല്ലകെ, പി., സെക്ക, എം. ജുവനൈൽ മിലോനോമോണിക്റ്റിക് ല്യൂക്കീമിയ (ജെ.എം.എൽ.എം) ആയ കുട്ടികളിൽ ഹാംടൂപ്പൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ (എച്ച്എസ്സിടി): EWOG-MDS / EBMT ട്രയൽ ഫലം. രക്തം . 2005. 105 (1): 410-9
നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്. PDQ കാൻസർ വിവരങ്ങളും സംഗ്രഹങ്ങളും. ആരോഗ്യ പ്രൊഫഷണൽ പതിപ്പ്. കുട്ടിക്കാലത്ത് അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ / മറ്റുള്ളവ മൈലോയ്ഡ് മാലിഗ്നാൻസിസ് ട്രീറ്റ്മെന്റ് (PDQ®). ഓൺലൈനിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ചത് 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
നൈമയർ, സി., ക്രാറ്റ്സ്, സി. "ജൂവനൈൽ മിലോനോമോസിറ്റിക് ല്യൂമീമിയ" കറന്റ് ട്രീറ്റ്മെന്റ് ഓപ്ഷൻസ് ഇൻ ഓങ്കോളജി 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., and Hirano, N. "ജുവനൈൽ മിലോനോമോണിക്റ്റിക് ല്യൂഗീമിയ: എപിഡീമോളജി, എട്ടിപ്പോത്തോജനീസ്, ഡയഗ്നോസിസ്, മാനേജ്മെന്റ് പരിഗണനകൾ" പീഡിയാട്രിക് ഡ്രഗ്സ് 2010 2010 1: 11-21.