നവജാതശിശുവിലെ ഹെമിലൈറ്റിക് രോഗം

ഈ രോഗത്തിന്റെ കാരണം, പ്രതിരോധം, ചികിത്സ എന്നിവയുടെ അവലോകനം

ഒരു കുഞ്ഞിനും അവളുടെ കുഞ്ഞിനും ഇടയിലുള്ള ചുവന്ന രക്ത സെല്ലിന് പൊരുത്തപ്പെടാത്ത അവസ്ഥയാണ് എച്ച്.ഡബ്ല്യുവിന്റെ ഹെമിലൈറ്റിക് ഡിസീസ്. ഇത് Rh ന്റെ നെഗറ്റീവായ Rh നെഗറ്റീവാണ്. കുഞ്ഞിന് Rh പോസിറ്റീവ് ആണ്. ഗർഭാവസ്ഥയിൽ ഗർഭം ധാരാളമായി രക്തകോശങ്ങൾ ആക്രമിക്കുകയും നശിപ്പിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത് ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിന്റെ വിളർച്ചയാണ്. നവജാത അലോയ്മ്യൂൺ തറോബോസിറ്റോപ്പനിയ എന്ന പേരിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ നടത്തുന്നത് സമാനമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

ഹെമിലൈറ്റിക് ഡിസീസ് ഉണ്ടാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?

ഞങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ആൻറിഗൻസുകളോടും, ഒരു രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന് കാരണമാകുന്ന വസ്തുക്കളോടും പൊതിഞ്ഞതാണ്. ഈ ആൻറിഗൻസുകളിൽ ചിലത് നമ്മുടെ രക്തഗ്രൂപ്പ് (A, B, O, AB), മറ്റുള്ളവർ ഞങ്ങളുടെ Rh ഗ്രൂപ്പ് (പോസിറ്റീവ്, നെഗറ്റീവ്) എന്നിവ നൽകും. Rh ഗ്രൂപ്പിനെയാണ് D antigen എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. Rh Rh നെഗറ്റീവായ സ്ത്രീകളെ അവരുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ D ആന്റിജനെന്നില്ല. അവരുടെ അജാത ശിശുവിന് Rh- പോസ്റ് (പിതാവിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി) ആണെങ്കിൽ, അവയ്ക്ക് / അവൾക്ക് ഡി antigen ഉണ്ട്. ഗർഭസ്ഥശിശുവിൻറെ രക്തകോശങ്ങൾക്ക് പ്രസവ സമയത്ത് (ഗർഭകാലത്തെ രക്തസ്രാവവും ഗർഭകാലത്തും രക്തസ്രാവവും ഉണ്ടാകാം), അമ്മ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൽ ഡി ആൻറിഗൻ "വിദേശ" ആയി തിരിച്ചറിയുകയും അവയ്ക്കെതിരെ പ്രതിദ്രവ്യം വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

തുടക്കത്തിൽ രൂപപ്പെട്ട ആൻറിബോഡികൾ മറുപിള്ള കടക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ Rh- പോസിറ്റീവ് കുഞ്ഞിനുള്ള ആദ്യ ഗർഭം ബാധിക്കപ്പെടില്ല. എന്നിരുന്നാലും ഭാവിയിൽ ഗർഭധാരണങ്ങളിൽ, മാതൃപ്രതിരോധം സെല്ലുകൾ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ രക്തകോശങ്ങളിലെ ഡി ആന്റിജനുമായി ബന്ധപ്പെടുന്നെങ്കിൽ, രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനം മറുപിണ്ഡയുടെ കടന്നുകൂടാത്ത ഡി ആന്റി-ഡി ആന്റിബോഡികൾ ദ്രുതഗതിയിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.

ഈ ആന്റിബോഡികൾ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ രക്തകോശങ്ങളോട് കൂട്ടിച്ചേർത്ത് നാശത്തിനു കാരണമാവുകയും അനീമിയ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ABO അനുയോജ്യമല്ലാത്ത രക്തപരിശോധനയിൽ ഒരു പൊരുത്തക്കേട് ഉണ്ടെങ്കിൽ സമാനമായ ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.

ശിശുവിനെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

മുകളിൽ വിവരിച്ചപോലെ, Rh- പോസിറ്റീവ് കുഞ്ഞിനുള്ള ആദ്യ ഗർഭം, യാതൊരു പ്രശ്നവുമില്ല.

ആദ്യ ഗർഭകാലത്ത് ഈ പൊരുത്തക്കേട് അജ്ഞാതമാണെങ്കിൽ (ആദ്യ ഗർഭം ഗർഭം അലസുകയാണെങ്കിൽ ചിലപ്പോൾ സംഭവിക്കും) അല്ലെങ്കിൽ ശരിയായ തടയുന്നതിനുള്ള നടപടികൾ (പിന്നീടത്തേക്കുറിച്ച് ചർച്ച ചെയ്യപ്പെടുന്നവ) എടുക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ ഭാവി ഗർഭധാരണത്തെ ബാധിക്കും. ആദ്യ ഗർഭത്തിൻറെ ഫലമായി, നവജാതശിശുവരെ ഹിമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ കാഠിന്യം ഓരോ ഗർഭധാരണത്തിലും വഷളാകുന്നു.

ചുവന്ന രക്ത സെൽഫ് ബ്രേക്ക്ഡൗണിന്റെ (ഹെമിലിസിസ്) വേർതിരിച്ചെടുത്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ. ശാരീരികപ്രതിസന്ധിയുണ്ടാവുകയാണെങ്കിൽ, ചികിത്സ ആവശ്യമില്ലാത്ത മിതമായ അനീമിയയും / അല്ലെങ്കിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം പോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകാം. ബീജസങ്കലനത്തിന്റെ അളവ് കഠിനമാണെങ്കിൽ, ജനനത്തിനുശേഷം ഉടൻ തന്നെ അയാൾ / അവൾക്ക് വലിയ ബാഷ്പീബിൻ (ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ) ഉണ്ടാകും.

നിർഭാഗ്യവശാൽ, അമ്മയുടെ ആന്റിബോഡികൾ ആഴ്ചകളോളം കുഞ്ഞിനെ പ്രസവിക്കുമ്പോൾ കുഞ്ഞിന് ജന്മം നൽകുന്നില്ല. ഈ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ബിലീബിബിൻ തലച്ചോറിലേയ്ക്ക് ക്ഷതമുണ്ടാക്കും. ചില കേസുകളിൽ, ഗർഭാശയത്തിൽ (ഗർഭച്ഛിദ്രത്തിൽ) വിളർച്ച വളരെ കടുത്തതാണ്. കരൾ, പ്ലീഹ, കരൾ തകരാറുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉല്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ. ഹെമോലൈറ്റിക് അസുഖം ജനറേറ്റഡ് എഡെമ (വീക്കം), അവയവങ്ങളുടെ ചുറ്റുമുള്ള ദ്രാവകം, മരണം പോലും എന്നിവ കൊണ്ട് ഹൈഡ്രോപ് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിനു കാരണമാകുന്നു.

ഹെമിലൈറ്റിക് രോഗം എങ്ങനെ തടയാം?

അതെ. ഇന്ന് രക്തസ്രാവം നൽകുന്നത് എല്ലാ സ്ത്രീകൾക്കും രക്തപരിശോധന നടത്താം.

അവൾ Rh- നെഗറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, അവൾ ഇതിനകം ആന്റി- D ആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ രക്തപ്രവാഹം അയച്ചിട്ടുണ്ട്. അവൾ ഇതിനകം പ്രതിദ്രവ്യം ഇല്ലെങ്കിൽ, അവൾ RhoGAM എന്ന മരുന്ന് ലഭിക്കും. RhoGAM അല്ലെങ്കിൽ anti-D Ig, 28 ആഴ്ചകൾ, രക്തസ്രാവത്തിന്റെ എപ്പിസോഡുകൾ (13 ആഴ്ച ഗർഭകാലം കഴിഞ്ഞ് ഗർഭം അലസൽ തുടങ്ങിയവ), ഡെലിവറിയിലും നൽകാം. അമ്മ ഡി-ആൻറിജന് ഉണ്ടാക്കുന്ന ആൻറിബോഡിക്ക് സമാനമാണ് RhoGAM. അമ്മയുടെ രക്തചംക്രമണത്തിലെ ഏതെങ്കിലും ഗര്ഭപിണ്ഡം രക്തകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന RhoGAM ന്റെ ലക്ഷ്യം ആന്റിബോഡികള് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനു മുമ്പ് ആണ്.

ആന്റി-ഡി ആൻറിബോഡികൾ കണ്ടാൽ, RhoGAM സഹായകരമല്ല, എന്നാൽ ഗർഭസ്ഥശിശുവിൻറെ കൂടുതൽ സ്ക്രീനിംഗ് ചുവടെ കൊടുത്തിരിക്കുന്നപോലെ നടത്തും.

ഹെമിലൈറ്റിക് രോഗം എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?

അമ്മ ആന്റി- D പ്രതിരോധശേഷി ഉണ്ടാകണമെങ്കിൽ പിതാവ് Rh- പോസിറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, നവജാതശിശുവന് ഹെമിലൈറ്റിക് രോഗം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കുഞ്ഞിന്റെ രക്തശൈലിയും ഗ്രൂപ്പും നിർണ്ണയിക്കുന്നതിന് പൊക്കിൾക്കൊടിയിൽ നിന്നുള്ള അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവത്തെയോ രക്തത്തെയോ പരിശോധന നടത്തുക. കുഞ്ഞിന് Rh- നെഗറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, കൂടുതൽ ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല.

കുഞ്ഞിന് Rh- പോസിറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, ഗർഭം വളരെ അടുത്തായതായി നിരീക്ഷിക്കും. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വിളർച്ച കണക്കാക്കാനും അണ്ഡോട്രെയര് ട്രാന്സ്യൂഷനുകള് (ഗര്ഭപാത്രത്തില് തന്നെ ഗര്ഭസ്ഥശിശുവിന് നല്കുന്ന ട്രാന്സിഫ്യൂഷന്) ആവശ്യകത നിര്ണ്ണയിക്കാനും അള്ട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിക്കും. ഗർഭിണിയുടെ അമ്മയുടെ രക്തം എങ്ങനെ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നുവെന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഗർഭധാരണത്തിനിടയിൽ പരിശോധിക്കപ്പെടും. കുഞ്ഞിന് രക്തസ്രാവമുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തുകയാണെങ്കിൽ ഗർഭത്തിൻറെ ഗർഭാശയത്തിൽ ഗർഭപാത്രം (ഗർഭാശയം കൈമാറ്റം) തടയാനായി നൽകാവുന്നതാണ്. കുഞ്ഞിന് വിളർച്ച ഉണ്ടാകുന്നതും പൂർണ്ണ സമയത്തിനടുത്താണെങ്കിൽ, ആദ്യകാല ഡെലിവറി ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെട്ടേക്കാം.

കുഞ്ഞ് പിറന്നതിനുശേഷം വിളർച്ചയും ബിലരിബീൻ അളവുകളും നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനായി രക്തപ്രവാഹം അയയ്ക്കാറുണ്ട്. കുഞ്ഞിന്റെ ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പ്രവർത്തനം നിലച്ചുപോകുന്നില്ല. അങ്ങനെ ആദ്യ രണ്ട് ദിവസങ്ങളിൽ ബിലരിബീൻ അപകടനിലയിൽ ഉയരും. ഉയർച്ചയുള്ള ബില്ലിറൂബിൻ അളവ് (മഞ്ഞപ്പിത്തം) ഫോട്ടോഗ്രാഫിയിൽ ഉപയോഗിക്കും. അവിടെ കുഞ്ഞ് നീലനിറത്തിൽ കിടക്കുന്നു. ലൈറ്റുകൾ അതിനെ ബലിറുബിൻ തകർക്കുന്നു. രക്തചംക്രമണത്തെ ചികിത്സിക്കാനും കൈമാറ്റം നടത്തുന്നു. രക്തക്കുറവ് മഞ്ഞപ്പിത്തം കഠിനമാണെങ്കിൽ, കുഞ്ഞിന് കൈമാറ്റം കൈമാറ്റം ചെയ്യാം. ഇത്തരത്തിലുള്ള കൈമാറ്റത്തിൽ കുഞ്ഞിൽ നിന്നും ചെറിയ അളവിലുള്ള രക്തം നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുകയും രക്തക്കുഴലുകളിൽ പകരം മാറ്റുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഒരിക്കൽ ആശുപത്രിയിൽ നിന്ന് ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്തു, അനീമിയയെ നിരീക്ഷിക്കാൻ പീഡിയാട്രിഷ്യൻ അല്ലെങ്കിൽ ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റുമായി അടുത്ത ബന്ധം തുടരേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. അമ്മയുടെ രക്തകോശ ആന്റിബോഡികൾ പ്രസവശേഷം നാലു മുതൽ ആറു ആഴ്ച വരെ നാശനഷ്ടങ്ങൾക്ക് ഇടയാക്കും, കൂടാതെ കൂടുതൽ കൈമാറ്റം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{നന്ദിയാൽ ആർ ആർ. നവജാതശിശുവിലെ ഹെമിലൈറ്റിക് രോഗം. ജേണൽ ഓഫ് ഹെമറ്റോളജി ആൻഡ് ത്രോംബോംബോളി ഡിസീസ്. 2015.}