നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധം നിങ്ങളുടെ വെളുത്ത രക്താണുക്കളും ചുവന്ന രക്താണുക്കളും അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളും ആക്രമിക്കുന്ന രണ്ടോ അതിലധികമോ രോഗപ്രതിരോധ സംബന്ധിയായ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു സംയോജനമാണ് ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം. ഇമ്യൂൺ ത്രോമോബേസിറ്റോപെനിയ (ഐടിപി) , ഓട്ടോ അമ്ന്യൂൺ ഹെമോലൈറ്റിക് അനീമിയ (AIHA) , കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ഓട്ടോഇമ്യൂൺ ന്യൂട്രോപ്പിയ (AIN) എന്നിവയും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗനിർണയം ഒരേ സമയം ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും രണ്ട് വ്യത്യസ്ത സമയങ്ങളിൽ അതേ രോഗികളിൽ ഉണ്ടാകാം.
ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾ ഐ.ടി.പി. രോഗനിർണയം നടത്തിയാൽ പിന്നെ രണ്ടു വർഷത്തിനു ശേഷം എഐഎഎഎയുടെ രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ നിങ്ങൾ ഏവൻസ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടായിരിക്കും.
ലക്ഷണങ്ങൾ
മിക്ക സാഹചര്യങ്ങളിലും, നിങ്ങൾ ഇതിനകംതന്നെ വ്യക്തിഗത രോഗങ്ങളിൽ ഒന്ന്: ഐ.ടി.പി, എ.ഐ.എച്ച്.എ, അല്ലെങ്കിൽ എഐഎൻ ആണെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാം. ഏവൻസ് സിൻഡ്രോം ഏതെങ്കിലും വ്യക്തിഗത വൈകല്യങ്ങളെ പോലെയാണ് അവതരിപ്പിക്കുന്നത്. ലക്ഷണങ്ങൾ:
താഴ്ന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൗണ്ട് (thrombocytopenia) വളരെ സാധാരണമാണ്:
- രക്തക്കുഴലുകളുടെ വർദ്ധനവ്
- രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിച്ചത്: വായിൽ, ചോക്ലേറ്റ്, ഗം രക്തസ്രാവം, മൂത്രത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ മലം
- ചർമ്മത്തിൽ ചെറിയ ചുവന്ന പൊട്ടകൾ പേസ്റ്റേസിയാണ്
അനീമിയ:
- ക്ഷീണം അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷീണം
- ശ്വാസം കിട്ടാൻ
- ഉയര്ന്ന ഹൃദയമിടിപ്പിന്റെ നിരക്ക് (ടാക്കിക്കാര്ഡിയ)
- മഞ്ഞനിറം (മഞ്ഞപ്പിത്തം) അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണ് മഞ്ഞനിറം
- ഇരുണ്ട മൂത്രം (ചായ അല്ലെങ്കിൽ കൊക്കക്കോള നിറങ്ങൾ)
ലോ ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണം (ന്യൂട്രോപ്പിയ):
- പനി
- തൊലിയുടെയോ വായയുടെയോ അണുബാധകൾ
- പലപ്പോഴും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ല
ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം എന്ന എൻറെ രക്തം രക്തസമ്മർദത്തിന് കാരണമാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?
സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ് ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം.
അറിയപ്പെടാത്ത ചില കാരണങ്ങളാൽ, നിങ്ങളുടെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ, ഒപ്പം / അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂട്രോഫുകൾ "വിദേശ" എന്ന് തെറ്റായി തിരിച്ചറിയുകയും അവ നശിപ്പിക്കുന്നു. ഐ.ടി.പി, എഐഎഎ, എഐഎൻ, എവാൻസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവിടങ്ങളിൽ ഒന്നിലധികം ആളുകൾക്ക് രക്തക്കുഴലിലുണ്ടെന്ന് ചിലർക്ക് മനസ്സിലായില്ല.
രോഗനിർണ്ണയം
ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ചുള്ള മിക്ക രോഗികളും ഇതിനകം തന്നെ രോഗനിർണയവുമായി മുന്നോട്ടുവരുന്നു. മറ്റൊന്ന് ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം എന്നതിന് തുല്യമാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾ ഐ.ടി.പിയോട് തിരിച്ചറിഞ്ഞ്, വിളർച്ച ഉണ്ടാക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ കാരണം നിർണ്ണയിക്കേണ്ടതുണ്ട്. AIHA ന് കാരണം നിങ്ങളുടെ അനീമിയ കണ്ടെത്തിയാൽ, നിങ്ങൾ Evans Syndrome- ൽ രോഗനിർണയം നടത്തും.
ഈ രക്തസമ്മർദ്ദം നിങ്ങളുടെ രക്തം കൗണ്ടുകളെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ, ഒരു പൂർണ്ണമായ രക്തം എണ്ണൽ (സിബിസി), പ്രവർത്തനത്തിലെ ആദ്യപടിയാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ അനീമിയ (കുറഞ്ഞ ഹീമോഗ്ലോബിൻ), താംമോബോസൈറ്റോണിയ (കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം) അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂട്രോപ്പിയ (കുറഞ്ഞ ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണം, വെളുത്ത രക്തകോശത്തിലെ ഒരു തരം) എന്നിവ കാണിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ രക്തത്തെ സൂക്ഷ്മപരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നതാണ്. ഐ ടി പി, ഐഐഎൻ എന്നിവ ഏതെങ്കിലും പ്രത്യേക ഡയഗണോസ്റ്റിക് ടെസ്റ്റ് ഇല്ല എന്ന സൂചനയാണ്. നിങ്ങളുടെ വൈദ്യൻ ആദ്യം മറ്റ് കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കണം. AIHA പല ടെസ്റ്റുകളും സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്, പ്രത്യേകിച്ച് DAT (നേരിട്ട് ആൻറിഗ്ലോബുലിൻ ടെസ്റ്റ്) എന്ന പരീക്ഷണം. റെഡ് രക്തം കോശങ്ങൾ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ആക്രമിക്കുന്നു എന്നതിന്റെ തെളിവുകൾ DAT അന്വേഷിക്കുന്നു.
ചികിത്സകൾ
സാധ്യമായ ചികിത്സാരീതികളുടെ ഒരു നീണ്ട പട്ടികയുണ്ട്. രോഗലക്ഷണങ്ങളുള്ള പ്രത്യേക രക്തസമ്മർദത്തെക്കുറിച്ചും നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടോ (സജീവ രക്തസ്രാവം, ശ്വാസതടസ്സം, ഹൃദയമിടിപ്പ്, അണുബാധ തുടങ്ങിയവ)
- സ്റ്റെറോയ്ഡുകൾ: പ്രിഡ്നൈസൺ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ വിവിധ ഓട്ടോ അമ്നിയോൺ ഡിസോർഡറുകളിൽ വർഷങ്ങളായി ഉപയോഗിച്ചുവരുന്നു. ഐഎച്ച്എ യുടെ ആദ്യത്തെ ലൈനിലുള്ളതും ഐ.ടി.പിയുടെ ഭാഗത്തുമാണ്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, നിങ്ങൾക്ക് Evans Syndrome ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ദീർഘനേരത്തേയ്ക്ക് സ്റ്റിറോയിഡ്സ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, അത് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം (ഹൈപ്പർടെൻഷൻ), ഉയർന്ന രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാര (പ്രമേഹം) തുടങ്ങിയ മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമായേക്കാം. ഇക്കാരണത്താൽ, നിങ്ങൾ വൈദ്യൻ പകര ചികിത്സകൾ തേടാം.
- ഇൻട്രാവുവൻസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (ഐവിഐജി): ഐ.ടി.പിക്കായുള്ള ആദ്യവരി ചികിത്സ IVIG ആണ്. അടിസ്ഥാനപരമായി, IVIG നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ താല്ക്കാലികമായി വ്യതിചലിക്കുന്നു, അങ്ങനെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ അതിവേഗം നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. എഐഎഐഎ അല്ലെങ്കിൽ ഐഎൻഎസിൽ ഐഐടിIG ഫലപ്രദമല്ല.
- സ്പ്നോടെക്റ്റോ: എവാൻസ് സിൻഡ്രോമ്യിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ, ന്യൂട്രോഫുകൾ എന്നിവയുടെ നാശത്തിന്റെ പ്രധാന സ്ഥാനം പ്ലീഹയാണ്. ചില രോഗികളിൽ പ്ലീഹയുടെ ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് രക്തചോർജ്ജം വർദ്ധിപ്പിക്കും, പക്ഷേ ഇത് താൽക്കാലികം മാത്രമാണ്.
- Rituximab: ഒരു മരുന്ന് Rituximab ഒരു monoclonal പ്രതിരോധം വിളിച്ചു. ഇത് നിങ്ങളുടെ ബി-ലിംഫോസിറ്റുകളെ (വൈറസ് രക്തകോശങ്ങൾ പ്രതിരോധമുണ്ടാക്കുന്നത്) കുറയ്ക്കുന്നു, അത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൻറെ വളർച്ചയെ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു.
- ജി-സിഎസ്എഫ് (ഫിൽഗ്ര്യാസിം): അസ്ഥി മജ്ജനം കൂടുതൽ ന്യൂട്രോഫുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നതിന് ജി-സിഎഎസ്എഫ് മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നതാണ്. പ്രത്യേകിച്ച് AIN ലെ neutrophil count വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു.
- രോഗപ്രതിരോധം മരുന്നുകൾ: ഈ മരുന്നുകൾ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ തടയുന്നു. മൈകോഫെനോലോട്ടെ മോട്ടൽ (എംഎംഎഫ്), അഴ്യോപൈൻ (ഇമ്മാരോൺ), ടക്രോളിമസ് (പ്രോഗ്രഫ്) തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുത്തും. അഴി
ഞാൻ സുഖപ്പെടുത്തുവാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ എന്താണ്?
രക്തസൌന്ദര്യത്തിെൻറ മെച്ചപ്പെടുത്തലുകളുള്ള വ്യക്തിഗത ചികിത്സകളിലേക്ക് രോഗികൾ പ്രതികരിക്കാമെങ്കിലും, ഈ പ്രതികരണത്തിന് അധിക ചികിത്സകൾ ആവശ്യമായി വരുന്ന താൽകാലിക പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> ഷിയർ എസ്. ചൂടായ ഓട്ടോലിമ്യൂൺ ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയ: ട്രീറ്റ്മെന്റ് ഇൻ അപ്പ്പോഡേറ്റ് പോസ്റ്റ് TW (എഡ്), UpToDate, Waltham, MA.