നിങ്ങളുടെ ഓർഗൻസിലെ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഓഫ് എഫക്റ്റ്സ്

ശരീരത്തിൽ ഒരു വികലമായ ജീനിന്റെ സ്വാധീനം

ഒരു സിനാസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (സിഎഫ്) ജനിതക വൈകല്യത്തിന്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു ദീർഘവും ജീവൻ കുറയ്ക്കുന്നതുമായ രോഗമാണ്. വിയർപ്പ്, മ്യൂക്കസ്, ദഹനേന്ദ് എൻസൈമുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് വെള്ളം, ഉപ്പ് എന്നിവ കൈമാറാനുള്ള ശരീരശേഷിയുടെ വൈകല്യത്തെ ഈ വൈകല്യത്തെ ബാധിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി നേർത്തതും ആരോഗ്യകരവുമായ ആളുകളിൽ ജലസേചനത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

കട്ടിയുള്ള സ്രവങ്ങൾ അവയവങ്ങൾ തടയാനും ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിൽ നിന്നും തടയുന്നു. സിസിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ പല അവയവങ്ങളെയും സിസ്റ്റങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു.

ദി സിറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് പ്രഭാവം

CF ൽ, നിരവധി അവയവങ്ങളും സിസ്റ്റങ്ങളും ഇതിലുൾപ്പെടും:

• ശ്വസനവ്യവസ്ഥ (ശരീരത്തിൽ ശ്വാസകോശങ്ങളും മറ്റ് ഘടനകളും പോലുള്ള പ്രത്യേക അവയവങ്ങൾ ശരീരത്തിൽ ഓക്സിജൻ ചെയ്യപ്പെട്ട രക്തത്തെ ശ്വാസോഛ്വാസം നടത്താൻ അനുവദിക്കുന്നതാണ്)
• ഗ്യാസ്ട്രോഇസ്റ്റസ്റ്റൈനൽ സിസ്റ്റങ്ങൾ (വയറ്റിലെ കുടിലും കുടലുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവ)
• മസ്കുലസ്ക്ലെറ്റൽ സിസ്റ്റം (പേശികളും അസ്ഥിയും)
• ജനന ശൃംഖല (ജനനേന്ദ്രിയത്തിലും മൂത്രാശൈലി അവയവങ്ങളിലും ബന്ധപ്പെട്ടവ)
• പ്രത്യുത്പാദന രീതി (ദ്രാവകങ്ങൾ, ഹോർമോൺസ്, ഫെറോമോൺസ് തുടങ്ങിയ ലൈംഗിക അവയവങ്ങളുടെ സംവിധാനം)

സി.എഫ് ബാധിച്ച പ്രത്യേക ഓർഗൻസ്

ശ്വാസകോശങ്ങൾ, പാൻക്രിയാസ്, കരൾ, പിത്തസഞ്ചി, കുടൽ, പ്രത്യുത്പാദന അവയവങ്ങൾ എന്നിവയാണ് സി.എഫ്.

ശ്വാസകോശം

എയർവേയിൽ ടിഷ്യൂകൾക്കിടയിൽ ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകളുടെ തെറ്റായ ഗതാഗതം കാരണം ശ്വാസകോശഗ്രാമത്തിൽ അസാധാരണമായ മ്യൂക്കസ് ഉത്പാദനം ഉണ്ട്.

ഈ മ്യൂക്കസ് എളുപ്പത്തിൽ ഉണങ്ങുകയും വായു ശ്വാസത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തു വരാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് അൽവാലി (ചെറിയ എയർ സഞ്ചികൾ) നശിപ്പിക്കുന്നു, വിദേശകണക്കുകൾ നിർമ്മിക്കുവാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു (ശ്വാസകോശത്തിലെ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു).

ശ്വാസകോശത്തിലെ അണുബാധകൾ ശ്വാസകോശത്തിലെ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുമ്പോൾ സിസൈക് ഫൈബ്രോസിസ് പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ:

• ശ്വസന പാസുകൾ തടഞ്ഞുവെയ്ക്കും, വായുക്ക് അതിലൂടെ കടന്നു പോകാൻ കഴിയില്ല.

• ബാക്ടീരിയ മ്യൂക്കസ് ശേഖരത്തിൽ വളരുകയും ശ്വാസകോശങ്ങളിലും മൂക്കുകളിലും സിൻസസിലും അണുബാധയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു.

• ചില സി.എഫ് രോഗികളിൽ നസാൽ പോളിപ്സ് വികസിപ്പിച്ചേക്കാം.

പാൻക്രിയാസ്

പാൻക്രിയാസ് ദഹന വ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗമാണ്. ആഹാരം ദഹിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈമുകൾ, ഇൻസുലിൻ എന്നു വിളിക്കുന്ന ഹോർമോൺ, രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ നിയന്ത്രണം എന്നിവയാണ് ഇതിന്റെ പ്രവർത്തനം. ഈ സിരക്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസും ഈ ദ്രാവകങ്ങൾ കട്ടിയുള്ളതായി മാറുന്നു.

ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ:

• പാൻക്രിയാക്റ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനം തടസ്സപ്പെട്ടേക്കാം.

• എൻസൈമുകൾ പ്രതിബന്ധം മറികടക്കാൻ പറ്റില്ല.

• ഭക്ഷണം ശരിയായി ദഹിക്കാതെ ശരീരത്തിന് പോഷകങ്ങൾ ആഗിരണം ചെയ്യാനാവില്ല.

• ക്രമേണ പാൻക്രിയാസിന്റെ തടസ്സം, ഇൻസുലിൻ ഉത്പാദക കോശങ്ങൾക്ക് കേടുവരുത്തുകയും ഇൻസുലിൻ നിർമ്മിക്കുന്നതിൽ നിന്നും തടയുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് ഉയർത്തുന്ന കോശങ്ങൾക്ക് ഇൻസുലിൻ ലഭ്യമല്ല. ഈ അവസ്ഥ ഇൻസുലിൻ അധിഷ്ഠിത പ്രമേഹം എന്നറിയപ്പെടുന്നു, എല്ലാ സി.എഫ്.ഫു രോഗികളിൽ 15% സംഭവിക്കുന്നു.

കരൾ, പിത്തസഞ്ചി

അതു സാധാരണമല്ലെങ്കിലും, കട്ടിയുള്ള സ്രവങ്ങൾ കരൾ, പിത്തസഞ്ചി എന്നിവയുടെ പിത്തരസം കൂടാനും പറ്റും.

കരളിലെ നാരുകൾ തടയാൻ നീണ്ട കാലഘട്ടം തുടരുകയാണെങ്കിൽ, കരൾ ശാശ്വതമായി കേടുവന്നേക്കാം.

പിത്തസഞ്ചിൻറെ കുഴൽ മൂടി എങ്കിൽ, പിത്തസഞ്ചി സാധാരണയായി നീക്കം ചെയ്യും.

കുടൽ

ചിലപ്പോൾ കുടൽ സിബ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ബാധിക്കുന്ന ആദ്യ അവയവമാണ് കുടൽ. CF ലെ നവജാതശിശുക്കളിൽ ഏതാണ്ട് 20% വരെ, കട്ടിയുള്ള സ്രവങ്ങൾ കുടൽപ്രദേശങ്ങളിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് മെകോണിയം ഐലസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന കുടലിലെ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കുന്നു.

പ്രത്യുത്പാദന ഓർഗൻസ്

സ്ത്രീകളും പുരുഷന്മാരും പ്രത്യുൽപാദന അവയവങ്ങളിൽ വ്യത്യാസം വരുത്തുന്നതും താഴെപ്പറയുന്ന മാർഗ്ഗങ്ങളിലുള്ളതുമായ സിസ്റ്റെക് ഫൈബ്രോസിസ്

• പുരുഷന്മാർ ബീജസങ്കലനത്തിലെ കട്ടിയുള്ള സ്രവങ്ങൾ ബീജം നേരിടാൻ തടസ്സമാകാതിരുന്നതിനാൽ എല്ലായ്പ്പോഴും പരുക്കേറ്റവർ.
• ബീജത്തിന്റെ പ്രവേശനം തടയുന്ന കട്ടിയുള്ള ഗർഭാശയത്തിലെ മ്യൂക്കസ് കാരണം പലപ്പോഴും സ്ത്രീകൾ ഗർഭം ധരിക്കാറുണ്ട്.

_{ഉറവിടം:
സിസിസ്റ്റ് ഫൈബ്രോസിസ്. എല്ലാ കുട്ടികളുടെ ആശുപത്രിയും. ആരോഗ്യ വിവരങ്ങൾ.}