റാബ്ധോമിയോസോറോമ എന്താണ്?

ഈ അപൂർവ്വമായ അസ്ഥികൂടം കാൻസർ ബാധിച്ച അർബുദം

റബ്ബോdomയോസറോമ കുട്ടികളിൽ വളരെ സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ എല്ലിൻറെ മസിലടങ്ങിയ അർബുദമാണ്. ഈ ടെർമോറുകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം എങ്ങനെ, ചികിത്സാരീതികൾ ലഭ്യമാണോ?

റബ്ദോമിയോസോറോമ-ഡെഫിനിഷൻ

റബ്ബോdomയോസോറോമ എന്ന ഒരു തരം സാറോമയാണ് . ശസ്ത്രക്രീയകൾ, മെസോതെളിയൽ സെല്ലുകളിൽ നിന്നും ഉണ്ടാകുന്ന മുഴകൾ, അസ്ഥികൾ, മരുന്നുകൾ, മസിലുകൾ, ലിഗമന്റ്സ്, മറ്റ് മൃദു ടിഷ്യു തുടങ്ങിയ സംയുക്ത ടിഷ്യുകളിലൂടെ ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

ഏതാണ്ട് 85 ശതമാനത്തോളം അർബുദം, ഉപരിതല സെല്ലുകളിൽ നിന്നുണ്ടാകുന്ന കാർസിനോമകളാണ്.

എപിതെഹൈലൽ സെല്ലുകൾക്ക് "അടിവസ്ത്രമാവ്" എന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന ചില ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, സാർഗോകങ്ങൾക്ക് ഒരു "പ്രിൻസിസ്റ്ററസ് സെൽ" സ്റ്റേജ് ഇല്ല, അതുകൊണ്ടുതന്നെ രോഗത്തിൻറെ സൂക്ഷ്മ ഘട്ടങ്ങളിൽ പരിശോധന നടത്താൻ കഴിയില്ല. (വ്യത്യസ്ത തരം ക്യാൻസറിനെക്കുറിച്ചും സാർഗോമാസ് എങ്ങനെ വ്യത്യസ്തമാണെന്നും അറിയുക.)

രാശോമിയോസോറോമ കാൻസറുകളുടെ ഒരു അർബുദമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് എല്ലിൻറെ പേശികൾ (സ്ട്രൈറ്റഡ് പേശികൾ) നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ ചലനങ്ങളിൽ സഹായിക്കുന്നു. കോശങ്ങളിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക ചായയോടുകൂടിയ കോശങ്ങൾ വർണ്ണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് "റബ്ബോഡിയോസോറോമ" (childhood of small round blue cell tumor) എന്നറിയപ്പെടുന്നു.

ഈ ക്യാൻസർ മൂലം ഏറ്റവും സാധാരണമായ ശിശുക്കളിൽ ഉറച്ചു നിൽക്കുന്ന അർബുദമാണ് മൂന്നാമത്തേത് (രക്താർബുദത്തെപ്പോലുളള രക്തകാരണങ്ങളല്ലാത്തവ). പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളിൽ ഇത് സാധാരണമാണ്. വെളുത്ത കുട്ടികളേക്കാൾ ഏഷ്യൻ, ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കൻ കുട്ടികളിൽ ഇത് സാധാരണമാണ്.

റബ്ദോമിയോസോറോമയുടെ തരം

റാബ്ധോമിയോസ്കുമാ എന്ന മൂന്ന് ഉപഘടകങ്ങളാക്കിയിരിക്കുന്നു:

റാബ്ദോമോസോസർകോസിന്റെ സൈറ്റുകൾ

എല്ലുകൾക്ക് എല്ലിൻറെ ശരീരഭാഗത്തും എല്ലായിടത്തും എല്ലിൻറെയും പേശികൾ ഉണ്ടാകാം. തലച്ചോറിനും (കണ്ണ് ചുറ്റുമുള്ള), മറ്റ് പ്രദേശങ്ങളായ പല്ല് (genitourinary tumors), തലച്ചോറും (പരാമാനീയം) ).

രാബമോഡിയൊസോറോമയിലെ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും

റുബദോയോസോറോമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ട്യൂമർ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ശരീരത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ:

സംഭവം

കുട്ടികളിൽ 3.5% കാൻസർ രോഗികൾക്ക് റബ്ബിയോമിയോസോറാമ അപൂർവമാണ്. ഓരോ വർഷവും അമേരിക്കയിൽ 250 ഓളം കുട്ടികൾ ഈ ക്യാൻസറുമായി രോഗനിർണയം നടക്കുന്നുണ്ട്.

കാരണങ്ങൾ, റിസ്ക് ഘടകങ്ങൾ

റബ്ബോമ്യോസോറോമ ഉണ്ടാക്കുന്നതെന്താണെന്ന് കൃത്യമായി നമുക്കറിയില്ല, എന്നാൽ ചില അപകട ഘടകങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.

ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

രോഗനിർണ്ണയം

റബ്ബോമിയോസോറോമ രോഗനിർണയം സാധാരണയായി ശ്രദ്ധാപൂർവം ചരിത്രവും ശാരീരിക പരിശോധനയും ആരംഭിക്കുന്നു. ട്യൂമർ സ്ഥാനത്തെ ആശ്രയിച്ച്, എക്സ്-റേ, സിടി സ്കാൻ, എംആർഐ, അസ്ഥി സ്കാനിംഗ്, അല്ലെങ്കിൽ പിഇഇ സ്കാൻ തുടങ്ങിയ ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങൾ നടത്തുക.

ഒരു സംശയാസ്പദ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ, ഒരു ബയോപ്സി സാധാരണയായി ചെയ്യണം. ഓപ്ഷനുകൾ ഒരു നല്ല സൂചി ബയോപൈഷ്യം (ടിഷ്യു ഒരു സാമ്പിൾ ആകുന്നത് ഒരു ചെറിയ സൂചി ഉപയോഗിച്ച്), ഒരു കോർ സൂചിക ബയോപ്സി, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു തുറന്ന ബയോപ്സി ചെയ്യാം. കോശത്തിന്റെ സാമ്പിളാണ് പതാകശാസ്ത്രജ്ഞൻ ഒരിക്കൽ കഴിഞ്ഞാൽ, ട്യൂമർ സൂക്ഷ്മദർശിനിയുടെ സൂക്ഷ്മപരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കുകയും ട്യൂമർ തന്മാത്രകളുടെ ഘടന നിർണ്ണയിക്കാൻ പല പഠനങ്ങൾ നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു (ട്യൂമർ വളർച്ചയുടെ ഉത്തരവാദിത്യമുള്ള ജീനുകളുടെ പരിവർത്തനത്തിനായി).

മെറ്റാസ്റ്ററ്റിക് രോഗം പരിശോധിക്കുന്നതിനായി ഒരു സെന്റീനൽ നോഡ് ബയോപ്രോസി തയ്യാറാക്കാം. ഈ പരീക്ഷണത്തിൽ ഒരു നീല ചായയും റേഡിയോ ആക്ടീവ് ട്രെയ്സർ ട്യൂമറിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുകയും തുടർന്ന് ലിംഫ് നോഡുകൾക്ക് ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് ട്യൂമറിനോട് അടുപ്പിക്കുകയും അത് കറങ്ങുകയും ചെയ്യും. സെന്സല് നോഡുകള് കാൻസറിനായി പോസിറ്റിവ് പരിശോധന നടത്തുന്നുണ്ടെങ്കിൽ ഒരു മുഴുവൻ ലിംഫ് നോഡ് ഡിസെസെക്ഷൻ ആവശ്യമാണ്. അനാശയങ്ങളെ നോക്കുന്നതിനുള്ള പഠനങ്ങൾ ബോൺ സ്കാൻ , അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സി , കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ നെറ്റിന്റെ സി.ടി എന്നിവയും ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.

സ്ഥാപിക്കുക, ഗ്രൂപ്പിംഗ്

ക്യാൻസറിന്റെ ഘട്ടം അല്ലെങ്കിൽ കൂട്ടായ്മ നിർണയിക്കുന്നതിലൂടെ റബ്ബിയോഡയോമസോമയുടെ "തീവ്രത" കൂടുതൽ നിർണയിക്കപ്പെടുന്നു.

റാബ്ദോമോസോറോമ 4 ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്:

റാബ്ദോമോസോറോമ 4 ഗ്രൂപ്പുകളുണ്ട്.

മേൽപ്പറഞ്ഞ ഘട്ടങ്ങളേയും ഗ്രൂപ്പുകളേയും അടിസ്ഥാനമാക്കി രാബമോഡിയൊസോറോമുകൾ പിന്നീട് റിസ്ക് വഴി വർഗ്ഗീകരിക്കും:

മെറ്റാസ്റ്റേസ്

ഈ കാൻസറുകൾ വ്യാപിപ്പിക്കുമ്പോൾ ശ്വാസകോശങ്ങൾ, അസ്ഥി മജ്ജ, അസ്ഥികൾ എന്നിവയാണ് മാസ്റ്റസ്റ്റുകളുടെ ഏറ്റവും സാധാരണ സൈറ്റുകൾ.

രാബമോഡിയൊസോറോമയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ

റബ്ബിയോമിയോസോമത്തിലെ ഏറ്റവും മികച്ച ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ രോഗം, രോഗത്തിൻറെ അവസ്ഥ, മറ്റ് പല ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഓപ്ഷനുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

പൊരുത്തപ്പെടാൻ

ഈ ക്യാൻസറുകളിൽ പലതും കുട്ടിക്കാലത്ത് സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ, മാതാപിതാക്കളും കുട്ടികളും ഈ അപ്രതീക്ഷിതവും ഭയാനകമായതുമായ രോഗനിർണ്ണയവുമായി പൊരുത്തപ്പെടണം.

മുതിർന്ന കുട്ടികൾക്കും കാൻസറുമൊത്തുള്ള കൗമാരപ്രായക്കാർക്കും കഴിഞ്ഞ കാലത്തേക്കാൾ കൂടുതൽ പിന്തുണയുണ്ട്. കുട്ടികൾക്കും കൗമാരക്കാർക്കും പ്രത്യേകമായി രൂപകൽപ്പന ചെയ്ത ക്യാൻസർ പിൻമാറ്റം മുതൽ കുട്ടികളുടെയോ കുടുംബത്തിൻറെയോ ക്യാമ്പുകൾക്ക് ധാരാളം ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്. ഒരു കുട്ടിയ്ക്ക് തനതായി തോന്നിയ സ്കൂൾ ക്രമീകരണം പോലെയല്ല, ഒരു നല്ല രീതിയിലല്ല, ഈ ഗ്രൂപ്പുകളിൽ കുട്ടികൾ, കൗമാരക്കാർ, യുവാക്കൾ എന്നിവർ ഉൾപ്പെടുന്നു. സമാനമായി കുട്ടികളെ നേരിടാൻ പാടില്ലാത്ത ചില കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

മാതാപിതാക്കൾക്കായി, നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളിൽ ക്യാൻസറിനെ നേരിടുന്നതിൽ വെല്ലുവിളിക്കുന്ന ചില കാര്യങ്ങൾ ഉണ്ട്. പല കുഞ്ഞുങ്ങളേയും സ്ഥലങ്ങളിൽ മാറ്റം വരുത്തുന്നതിലും കുറച്ചുമാത്രമേ കുറച്ചു മാതാപിതാക്കൾ ഇഷ്ടപ്പെടുകയുള്ളൂ. എന്നിട്ടും നിങ്ങൾക്കായി കരുതലും അതിലും പ്രധാനമാണ്.

കുട്ടിക്കാലത്തെ ക്യാൻസർ നേരിടുന്ന കുട്ടികൾക്കും പ്രത്യേകിച്ച് റബ്ബദോയോസോറോമയ്ക്കും പ്രത്യേകമായി രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിരിക്കുന്ന നിരവധി വ്യക്തികൾ, ഓൺലൈൻ സമൂഹങ്ങൾ (ഓൺലൈൻ ഫോറങ്ങളും ഫേസ്ബുക്ക് ഗ്രൂപ്പുകളും) ഉണ്ട്. കുടുംബ കൂട്ടുകാർക്ക് നിങ്ങൾ എന്താണു മനസ്സിലാക്കുന്നതെന്ന് മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിയാത്തപ്പോൾ, ഈ പിന്തുണ ഗ്രൂപ്പുകൾ ഒരു ജീവനാഡി ആയിരിക്കാം. മാതാപിതാക്കളെ പുതിയ ഗവേഷണ പരിപാടികൾ പങ്കിടാൻ കഴിയുന്ന ഒരു സ്ഥലം നൽകുന്നതിലൂടെ ഈ വിധത്തിൽ മറ്റ് മാതാപിതാക്കളെ കണ്ടുമുട്ടാൻ കഴിയും. അനേകം കമ്മ്യൂണിറ്റി ഓക്സിസർമാർക്ക് മുമ്പുതന്നെ പുതിയ ചികിത്സാരീതികൾ മിക്കപ്പോഴും മാതാപിതാക്കൾ എങ്ങനെ അറിയാമെന്നത് ചിലപ്പോൾ അത്ഭുതപ്പെടുത്തുന്നതാണ്.

അഭിഭാഷകനായി നിങ്ങളുടെ ധർമത്തെ പരിമിതപ്പെടുത്തരുത്. ഓങ്കോളജി നിലം വളരെ വലുതാണ്. ആരും ക്യാൻസറില്ലാത്ത ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ പിറന്നാൾ പോലെ ആരും പ്രചോദനം ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ക്യാൻസർ ഓൺലൈനിൽ ഗവേഷണം നടത്താൻ ചില വഴികൾ മനസിലാക്കുക , നിങ്ങളുടെ ക്യാൻസറിനുള്ള പരിചരണം നിങ്ങളുടെ (അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ) അഭിഭാഷകനാകൂ എന്നറിയാൻ ഒരു നിമിഷം എടുക്കുക.

രോഗനിർണയം

ട്യൂമർ തരം, രോഗനിർണ്ണയ വ്യക്തിയുടെ പ്രായം, ട്യൂമർ സ്ഥാനം, സ്വീകരിച്ച ചികിത്സകൾ എന്നിവ പോലുള്ള ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച് ഒരു റബ്ബോമ്യോസോറോമയെ കുറിച്ചുള്ള പ്രവചനത്തിൽ വ്യത്യാസമുണ്ട്. മൊത്തം 5 വർഷത്തെ അതിജീവനനിരക്ക് 70 ശതമാനമാണ്, കുറഞ്ഞ റിസ്ക് ട്യൂമറുകൾ 90 ശതമാനം വരെ നിലനിൽക്കുന്നു. കഴിഞ്ഞ ഏതാനും ദശാബ്ദങ്ങളിൽ അതിജീവനത്തിന്റെ നിരക്ക് വളരെ മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

റബ്മോദ്യോപയോഗം എന്നത് ഒരു എല്ലായിടത്തും കാൻസറിലുണ്ടാക്കുന്ന ഒരു കാൻസർ രോഗമാണ്. ഈ പേശികൾ ശരീരത്തിലുണ്ട്. ട്യൂമറിന്റെ പ്രത്യേക സൈറ്റിലും ട്യൂമർ കണ്ടെത്തുന്നതിനുള്ള മികച്ച മാർഗങ്ങളേയും ആശ്രയിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയ എന്നത് ശസ്ത്രക്രീയയുടെ മുഖ്യമാർഗമാണ്, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യപ്പെട്ടാൽ രോഗത്തിൻറെ ദീർഘകാല നിയന്ത്രണത്തിൽ നല്ലൊരു കാഴ്ചപ്പാടുണ്ട്. മറ്റ് ചികിത്സാരീതികളിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോ തെറാപ്പി എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുന്നു.

കുട്ടിക്കാലത്തെ കാൻസർ ബാധിതരെ അതിജീവിച്ചാൽ, കുട്ടികളുടെ ചികിത്സയുടെ വൈകാരിക പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമെന്ന് നമുക്ക് അറിയാം. ചികിത്സയുടെ ദീർഘകാല പാർശ്വഫലങ്ങൾ പരിചിതനായ ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ ഈ അവസ്ഥയുടെ ആഘാതം കുറയ്ക്കുന്നതിന് അത്യാവശ്യമാണ്.

മാതാപിതാക്കൾക്കും കുട്ടികൾക്കും രോഗബാധിതരായ കുട്ടികൾക്കും റബ്ബിയോഡിയൊരോമ കോപ്പിയുമായി സഹകരിക്കുന്ന മറ്റ് കുട്ടികളുടെ പിന്തുണയുള്ള സമൂഹത്തിൽ അമൂല്യമാണ്. എനിക്ക് പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ ഇപ്പോൾ ധാരാളം ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ദസ്ഗുപ്ത, ആർ., ഫ്യൂച്ച്സ്, ജെ., ഡി. റോഡെർബെർഗ്. റബ്ദോമിയോസോറോമ. പീഡിയാട്രിക് സർജറിയിൽ സെമിനാറുകൾ . 2016. 25 (5): 276-283.

> നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്. കുട്ടിക്കാലം റബ്ദോമിയോസോറോമ ചികിത്സ (പി.ഡി.ക്) -ഹെൽത്ത് പ്രൊഫഷണൽ പതിപ്പ്. 12/01/17 അപ്ഡേറ്റുചെയ്തു. https://www.youtube.com/watch