അയൺ ഒക്ലോഡ് കാരണങ്ങൾ

അനവധി കൈമാറ്റം മുതൽ ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് ഒരു അവലോകനം

ശരീരത്തിൽ നിന്ന് നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനേക്കാൾ ശരീരത്തിൽ കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ഉണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥയാണ് അയൺ ഓവർലോഡ്. ഇരുമ്പു അമിതഭോഗത്തെ സംബന്ധിച്ച സാങ്കേതിക പദം ഹെമൊക്രോമത്തോസിസ് ആണ്. ഇരുമ്പ് അമിതഭോഗത്തിന് പ്രധാന കാരണങ്ങളുണ്ട്: 1) പാരമ്പര്യ ഹെമൊക്രോമത്തോസിസ് അഥവാ 2) ട്രാൻസ്ഫുഷണൽ ഹെമോക്രോമത്തോസിസ്. പാരമ്പര്യേതര ഹെമൊക്രോമറ്റോസിസ് കുടുംബങ്ങളിൽ കുറവുള്ള ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഒരാൾക്ക് ഒന്നിലധികം ചുവന്ന രക്ത സെൽ (ആർ ബി സി) ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷണൽ ഹെമോക്രോമത്തോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു.

ആർബിസിക്ക് അകത്തുള്ള പ്രോട്ടീൻ ആയ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉള്ളിൽ ഇരുമ്പ് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. എല്ലാ കോശങ്ങൾക്കും ഓക്സിജനെ സഹായിക്കുന്നതിനുള്ള ഇരുമ്പ് ജോലി. സാധാരണയായി ശരീരം നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ആവശ്യമായ ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നത് ആർബിസി ഉൽപ്പാദനം നിലനിർത്താൻ. ഇരുമ്പുകൊണ്ടുള്ള ഭക്ഷണസാധനങ്ങൾ കഴിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കുറഞ്ഞു വരികയും ഇരുമ്പിൻറെ കുറവ് വിളർച്ച ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും . ആർബിസിക്ക് അവരുടെ ജീവിതാവസാനം വരെ ലഭിക്കുമ്പോൾ, അവയിൽ ഇരുമ്പ് നിർമ്മിക്കുന്നത് പുതിയ ആർ ബി സി സംവിധാനങ്ങളിൽ ഉപയോഗിക്കപ്പെടുന്നതിന് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

എന്തിനാണ് മൾട്ടിപ്പിൾ ആർബിസി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾ ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം ഉണ്ടാക്കുന്നത്?

രക്തം ട്രാൻസ്ഫ്യൂസ് യൂണിറ്റിലെ ഐ.ആർ.ബി. കൾക്കുള്ളിൽ ഇരുമ്പ് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഒരു വ്യക്തി സ്വീകരിക്കുന്ന ഓരോ ആർ ബിസി ട്രാൻസ്ഫ്യൂസും പ്രധാനമായും ഇരുമ്പിന്റെ നട്ടെല്ല് (IV) ഇൻഫ്യൂഷൻ ആണ്. പ്രശ്നം അമിതമായ ഈ ഇരുമ്പ് മുക്തി നേടാനുള്ള കഴിവിൽ ശരീരത്തിന് പരിമിതമാണ് എന്നതാണ്. കൂടാതെ, തലച്ചീമാവശ്യമുള്ളവർ അവരുടെ ആഹാരത്തിൽ നിന്നും കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നു.

ട്രാൻസ്ഫുഷണൽ അയൺ ഒലോഡിന് റിസ്ക് ഉള്ളത് ആരാണ്?

ഒന്നിലധികം ആർബിസി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾ സ്വീകരിക്കുന്ന ഏതൊരാൾക്കും അപകടസാധ്യതയുണ്ട്, എങ്കിലും ട്രാൻഫുഷനെ ആശ്രയിക്കുന്ന ആളുകൾക്ക് ഉയർന്ന റിസ്ക് ഉണ്ട്.

അസുഖമുള്ള സെൽ രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ അസുഖമുള്ളവർ (സ്ട്രോക്ക് ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യത കൂടുതലുള്ളവർ ), ബീറ്റ തലാസെമിയ പ്രധാന , ഡയമണ്ട് ബ്ലാക്ക്ഫാൻ അനീമിയ , അഫ്ലസ്റ്റിക് അനീമിയ , മൈലോഡൈപ്സ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുത്തും. കീമോതെറാപ്പിയോ അസ്ഥി മജ്ജയോ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റേഷനോ ചികിത്സയ്ക്കായി ഒന്നിലേറെ ട്രാൻസ്ഫർ ചെയ്യേണ്ട അർബുദം ഉള്ളവർക്ക് അയൺ അമിതഭാരം കുറയ്ക്കാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്.

ഇരുമ്പ് അമിത ലോഡ് എന്റെ ഫിസിഷ്യൻ മോണിറ്റർ എങ്ങനെ കാണുന്നു?

ലൈഫ്ലോംഗ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾ ആവശ്യമായി വരുന്നവർക്ക് സാധാരണയായി ഇരുമ്പ് അമിതഭാരത്തെ അടുത്ത് നിരീക്ഷിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ഈ രോഗികളിൽ 12 മുതൽ 15 വരെ RBC ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾക്ക് ശേഷം ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം കാണാനാകും. ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരം സാധാരണയായി ഫെരിറ്റിൻ എന്ന രക്തപരിശോധനയോടെയാണ് നിരീക്ഷിക്കുന്നത്. ഫെരിറ്റിൻ ശരീരത്തിലെ സംഭരിച്ച ഇരുമ്പ് അളവാണ് പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നത്. ഫെരിറ്റിൻ സാധാരണയായി ഒരു ഷെഡ്യൂളിൽ ഓരോ മൂന്നു മുതൽ മൂന്നു മാസം വരെയും, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ഇത് ട്രെൻഡിംഗ് എങ്ങനെയാണെന്നത് കാണാൻ കഴിയും (അതോ മൂല്യം വർദ്ധിക്കുന്നത്?). ഫെരിരിൻ 1000 ng / mL ക്ക് മുകളിലാണെങ്കിൽ, ഇരുചക്രത്തെ നീക്കം ചെയ്യാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ പാൽ ചീളേഷൻ ആരംഭിക്കുന്നു. ദൗർഭാഗ്യവശാൽ, ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം അല്ലാതെ മറ്റെല്ലാ കാര്യങ്ങളിലും ഫെരിറ്റിൻ തലങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. രോഗാവസ്ഥയിലും വീക്കം കൊണ്ടും ഉദ്ധാരണം ഉള്ള ഫെരിരിത നിലകൾ കാണാവുന്നതാണ്.

ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരത്തെ വിലയിരുത്തുന്നതിനുള്ള മറ്റ് രീതികൾ ഫെരിത്വിനുമായി പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. മുമ്പു്, ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം കരൾ ബയോപ്സിക്കുകളുപയോഗിച്ച് നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു. നിലവിൽ, കരളിന്റെയും / അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയത്തിൻറെയും മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എം ആർ ഐ) ഉപയോഗിച്ച് കൂടുതൽ ആളുകളെ നിരീക്ഷിക്കാം. MRI ക്ക് കരൾ ബയോപ്സസിയുടെ ഫലങൾക്ക് സമാനമായ ഒരു കരൾ ഇരുമ്പ് ഉള്ളടക്കം (എൽഐസി) കണക്കുകൂട്ടാൻ കഴിയും.

എൽഐസി ഗ്രാമിന് ഉണങ്ങിയ ഭാരത്തിനുള്ള കരൾക്ക് 3 മില്ലിഗ്രാം എന്നതിനേക്കാൾ ചെലേഷൻ ആരംഭിക്കുന്നു. അതുപോലെ, ഹൃദയത്തിന്റെ എം ആർ ഐ ഹൃദയം ഹൃദയപേശികളിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കണക്കാക്കാൻ കഴിയും.

ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരം എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇരുമ്പ് സംഭരിക്കാനുള്ള എല്ലാ സ്ഥലങ്ങളും ഇനി ലഭ്യമാകില്ലെങ്കിൽ, ഇരുമ്പ് പിന്നീട് കരൾ, ഹൃദയം, പാൻക്രിയാസ്, എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങൾ (പൊതുവായി ഗ്രന്ഥികൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു) സൂക്ഷിക്കും. ഇരുമ്പ് ഈ സ്ഥലങ്ങളിൽ സംഭരിച്ചു കഴിഞ്ഞാൽ അത് അവയവം നശിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് കരൾ, കാർഡിയോമോയീപ്പതി (ഹൃദയ ഹൃദയത്തിന്റെ രോഗം), പ്രമേഹം (ഇരുമ്പിന്റെ കാര്യത്തിൽ), ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം (താഴ്ന്ന തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ നിലകൾ), ഹൈപ്പോഗോണാഡിസം (പുരുഷന്മാരുടെയും അഭാവത്തിന്റെയും കുറവ് കുറഞ്ഞുവരുന്നു. സ്ത്രീകളിൽ ആർത്തവചക്രം.

ഗുരുതരമായ, അപകടകരമായ ജീവൻ-ഭീഷണി സൃഷ്ടിക്കുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയാൻ, ഇരുമ്പ് അമിതഭാരത്തെ അക്രമാസക്തമായി പരിഗണിക്കുന്നു.

ട്രാൻസ്ഫുഷണൽ അയൺ ഓവർലോഡ് എങ്ങനെയാണ് ട്രക്ക് ചെയ്യപ്പെടുന്നത്?

ട്രാൻസ്ഫുഷനിൽ നിന്ന് അയേണ്ഡ് ഓഡ്ലോഡ് ചീലേഷൻ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ചുമാണ്, ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള മരുന്ന്. മൂന്ന് ഔഷധങ്ങൾ ലഭ്യമാണ്.

1. ഡിഫെറോക്സമിൻ (ഡിഫ്രെറൽ)
2. ഡിഫെറസിറോക്സ് (ജേഡുവോ അല്ലെങ്കിൽ എക്സ്പോജേഡ്)
3. Deferiprone (ഫെറിപ്രേക്സ്)

ചികിത്സാപരമായ phlebotomy : എന്തെങ്കിലും ഘട്ടത്തിൽ നിങ്ങൾ ട്രാൻസ്ഫുഷൻ തുടരാൻ കഴിയും എങ്കിൽ, ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം സീരിയൽ phlebotomy ചികിത്സ ചെയ്യാം. രക്തത്തിൽ നിന്ന് വലിയ അളവിലുള്ള രക്തത്തെ നീക്കം ചെയ്ത രക്തദാനത്തിന് സമാനമാണ് പ്ളബോട്ടോമി. നീക്കം ചെയ്ത RBC കളിൽ ഇരുമ്പ് ആണ്, ഇവയ്ക്ക് പകരം അസ്ഥി മജ്ജയുണ്ടാകുമ്പോൾ അത് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ശേഖരിച്ച അമിത ഇരുമ്പ് ഉപയോഗിക്കും.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ഷിയർ എസ്.എൽ, ബേക്കൺ ബി. തലശ്ശേലിയ, മറ്റ് അയൺ ഓവർലോഡ് സംസ്ഥാനങ്ങൾ, അയേൺ ഓവർലോഡ് സിൻഡ്രോംസ് എന്നിവയ്ക്കൊപ്പമുള്ള ചെലേഷൻ തെറാപ്പി മറ്റ് പാരമ്പര്യ ഹെമക്രോമറ്റോസിസ്. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.