കുട്ടികളിലെ പുരോഗമന ബോധവൽക്കരണം നഷ്ടപ്പെടുന്നു

ഒരു പത്നക്കാരൻ "പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടം" എന്ന വാക്കുകൾ കേൾക്കുമ്പോൾ ഒരുപാട് അനിശ്ചിതത്വവും ഉത്കണ്ഠയുമുണ്ട്. പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടം എന്താണ്? ഇത് എന്റെ കുട്ടിയ്ക്ക് എന്താണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്? ഏറ്റവും അടിസ്ഥാനപരമായ വ്യവസ്ഥകളിൽ, ഒരു കേൾവി നഷ്ടം (സൌമ്യതയുള്ളതോ അല്ലാത്തതോ) രോഗനിർണയം സംഭവിക്കുമ്പോൾ അത് കൂടുതൽ വഷളാവുകയാണ്. അവരുടെ കേൾവിയിൽ മാറ്റം വരുത്തുവാനുള്ള കഴിവൊന്നുമില്ലാതിരുന്ന ചെറിയ കുട്ടികളിൽ, മാതാപിതാക്കളുടെ ശ്രദ്ധയിൽ വരുന്ന മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ച് മാതാപിതാക്കളെ അറിയിക്കണം, ഇത് വിചാരണയിൽ മാറ്റം വരുത്താനും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ, സാധ്യതകൾ അറിയാനും, ശിശുരോഗ വിദഗ്ധൻ അവരുടെ കുട്ടികളുടെ കേൾവി ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം നിരീക്ഷിക്കുക.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

അറിയാവുന്ന

കുട്ടികളിൽ പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടത്തിനായുള്ള പല അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും നിലനിൽക്കുന്നു. കുറച്ചുപേർക്ക് കേൾവി നഷ്ടപ്പെടൽ ചരിത്രമുള്ള, അകാലത്തിൽ ജനിക്കുകയോ, തലയോ ചെവിയുടെ ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങളോ ഉണ്ടായിരിക്കാം. ഗർഭിണിയായപ്പോഴോ അമ്മ പ്രസവിക്കുമ്പോഴോ അമ്മയ്ക്ക് ചില അണുബാധകൾ ലഭിക്കുകയാണെങ്കിൽ അത് ഒരു പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടത്തിൽ കലാശിക്കും.

നവജാതശിഖിയുടെ കേൾവിശക്തി പരിശോധിക്കുന്നത് "സാധാരണ" ആണെങ്കിൽപ്പോലും, കുഞ്ഞ് മൂന്ന് വയസ്സിന് മുൻപുള്ള പുരോഗമന കേസുകൾ നഷ്ടപ്പെട്ടവർക്കുണ്ടാകുന്ന റിസ്ക് ഘടകങ്ങളെക്കുറിച്ച് അറിയാവുന്ന ഏതെങ്കിലും നവജാത ശിശുവിന്റെ കേൾവി പരിശോധിക്കേണ്ടതാണ്. കാരണം, ജനനത്തിനുശേഷം കുട്ടി കുറയുക എന്ന ചെറുകിട കോശങ്ങളുടെ നഷ്ടം കുഞ്ഞിന് ഉണ്ടായതാകാം.

സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടില്ല

സൈമോമെല്ലെയ് വൈറസ് (CMV) അണുബാധയുള്ള കുട്ടികളുമായി നടത്തിയ ഒരു പഠനമാണ് പുരോഗമന കേഴ്വി കേസിൽ നഷ്ടപ്പെട്ടതിന്റെ കാരണം. പുരോഗമനവിപണി നഷ്ടപ്പെടൽ നഷ്ടപ്പെടാൻ കുഞ്ഞിന് അപകടമുണ്ടെന്ന് ഒരു മുന്നറിയിപ്പ് എന്ന നിലയിൽ ഏതെല്ലാം സവിശേഷമായ ഘടകങ്ങൾ കണ്ടെത്താൻ കഴിയുമെന്ന് ഈ പഠനത്തിലെ ഗവേഷകർ ആഗ്രഹിച്ചു.

ആദ്യം, 1994 നും 1998 നും ഇടക്ക് ജനിച്ച 21 ശിശുക്കൾക്ക്, ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള ആദ്യ മാസത്തിൽ, എത്രമാത്രം സിഎംവി അവരുടെ മൂത്രത്തിൽ ഉണ്ടെന്ന് പരിശോധിച്ചു. രണ്ടു വർഷത്തിനു ശേഷം, ഒരേ കുഞ്ഞുങ്ങൾ പുരോഗമന കേൾവി നഷ്ടമുണ്ടാക്കുമോ? ആ കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഒൻപത് ശ്രവണ നഷ്ടങ്ങൾ സംഭവിച്ചു.

ആ ഒൻപത് കുഞ്ഞുങ്ങൾ കുഞ്ഞുകുട്ടികളായിരിക്കുമ്പോൾ അവരുടെ മൂത്രത്തിൽ കൂടുതൽ CMV ഉണ്ടായിരുന്നു. മൂത്രത്തിൽ CMV ൻറെ അളവും ക്രോസ് നഷ്ടം വികസനവും തമ്മിലുള്ള ഒരു '' കാര്യമായ ബന്ധം '' പ്രകടനങ്ങൾ നടത്തിയതായി പഠനം നടത്തിയ എഴുത്തുകാർ അഭിപ്രായപ്പെട്ടു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

പുരോഗമനവിപണി നഷ്ടപ്പെട്ട കുട്ടികളുള്ള കുടുംബങ്ങൾ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപെടുന്നുണ്ട്: അവരുടെ കുട്ടികളുടെ ഓഡിയോഗ്രാം മോശമാവുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ കുട്ടി കേൾക്കാൻ പറ്റുന്ന കാര്യങ്ങൾ കുട്ടിയുടെ ശബ്ദം അല്ലെങ്കിൽ കുട്ടിയുടെ സംഭാഷണം മാറുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

പുരോഗമനവിപണി നഷ്ടപ്പെടലിനു കാരണമായ സൈറ്റോമലോഗവൈറസ് വൈറസുമായി കുട്ടികൾ ജനിച്ചേയ്ക്കാം. കുട്ടികളിൽ ഇത് കോണിക്സീൻ 26 പോലെയുള്ള പാരമ്പര്യ ഘടകങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകാം . Connexin 26 ഉള്ളപ്പോൾ ഏതാനും പഠനങ്ങൾ പുരോഗമന കേസുകൾ നഷ്ടപ്പെടുന്നു. പ്രായപൂർത്തിയായ ഒരു PRPS1 ജീൻ, ഡിഎഫ്എൻ 2 നോടൊപ്പമുള്ള ഒരു ജീനെയാണ് ഗവേഷകരുടെ കണ്ടെത്തൽ.

പാൻഡെഡ് സിൻഡ്രോം, അൽപോർട്ട് സിൻഡ്രോം, അസ്ഷർ സിൻഡ്രോം മുതലായ ചില സിൻഡ്രോംസുകളാണ് കൂടുതൽ കാരണങ്ങൾ. ഉള്ളിലുള്ള ചെവിയുടെ വൈകല്യങ്ങൾ പോലുള്ള ജനനാവസ്ഥ (ജനനസമയത്ത്) പ്രശ്നങ്ങളും പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടത്തിൽ കലാശിക്കും. മോണ്ടിനി സിൻഡ്രോം ഇത്തരത്തിലുള്ള ഒന്നാണ്.

ഗവേഷണം

കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ പുരോഗതി നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്നതു തടയാൻ എന്തെങ്കിലും മാർഗ്ഗമുണ്ടോ?

ഒരുപക്ഷെ CMV അണുബാധകളുള്ള നവജാത ശിശുക്കളുടെ രണ്ട് ചെറിയ പഠനങ്ങൾ മരുന്ന് ഗാൻസിക്ലോവിർ പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടം തടയാനോ കുറയ്ക്കാനോ സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു. ഒൻപത് കുഞ്ഞുങ്ങളെ ആദ്യത്തെ പഠനം ഉൾപ്പെടുത്തി, അതിൽ അഞ്ചെണ്ണം ഇതിനകം കേൾവി നഷ്ടമായി. ഈ കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഇൻഗ്രാമുവെസും oral oral ganciclovir സംയുക്തവും നൽകി. ഫലം രണ്ടു വർഷങ്ങൾക്കു ശേഷം പുരോഗമന കേസിൽ നഷ്ടപ്പെട്ട കുട്ടികൾ ആരും തന്നെ കേൾക്കാത്തത് രണ്ടു കുട്ടികൾ വാസ്തവത്തിൽ ചില കേൾവികൾ തിരികെ നേടി.

രണ്ടാമത്തെ പഠനത്തിൽ, 25 നവജാത ശിശുക്കൾക്ക് ആറ് ആഴ്ചകൾക്കുള്ള ഇൻഗ്രേനിയൻ ഗാൻസിക്ലോവിർ നൽകപ്പെട്ടു. ആറ് മാസം പ്രായമായ കുഞ്ഞുങ്ങളെ പരിശോധിച്ചപ്പോൾ അവർക്ക് കൂടുതൽ കേൾവി നഷ്ടമുണ്ടായിരുന്നില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, കുട്ടികൾ കുറഞ്ഞത് ഒരു വയസ്സുള്ളപ്പോൾ, അവരിൽ അഞ്ചുപേർ പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടം ഉളവാക്കിയിരുന്നു. ആറുമാസത്തേക്കാൾ ദീർഘനാളത്തെ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷവും ആ അഞ്ച് കുഞ്ഞുങ്ങളെ കൂടുതൽ കേൾവിക്കുറവ് തടയാൻ കഴിയുമോ എന്ന് ഗവേഷകരുടെ ഗവേഷകർ ചിന്തിച്ചു.

ചികിത്സ

പുരോഗമന കേസുകൾ നഷ്ടപ്പെടുന്ന കുട്ടികൾ ശ്രവണസഹായികളോ കോക്ലിയാർ ഇൻപ്ലാൻറുകളോ ചികിത്സിക്കും.

ചികിത്സയ്ക്ക് കോക്ലിയർ ഇംപ്ലാന്റ്സ് എത്രത്തോളം ഫലപ്രദമാണ്? ഏഴ് കുട്ടികളെക്കുറിച്ച് ഒരു ബ്രിട്ടീഷ് പഠനം നടത്തിയത് പുരോഗമന ശ്രവണശേഷി നഷ്ടപ്പെടുകയും ശ്രവണസഹായികൾ ഉപയോഗിക്കുകയും ചെയ്തു. കുട്ടികളിൽ മൂന്നെണ്ണം ശിശുക്കൾക്ക് കോക്ലിയർ ഇംപ്ലാന്റുകൾക്ക് ലഭിച്ചു, മറ്റു നാലു പേർ കൌമാരക്കാരായ കുട്ടികളായി മാറി. ചില കുട്ടികൾ പെട്ടെന്നുണ്ടായ ശേഷമുള്ള കേൾവുകളുടെ നഷ്ടം നേരിടുന്നതിന് വർഷങ്ങളോളം നഷ്ടമുണ്ടായിട്ടുണ്ട്, മറ്റുള്ളവർ ജനിച്ചുവളർന്ന ശേഷവും, അതീവ ഗുരുതരമായ ബധിരതയ്ക്ക് കാരണമാവുകയും, ഇംപ്ലാന്റ്സ് ആവശ്യപ്പെടുകയും ചെയ്തു. ഏഴ് യുവാക്കൾക്ക് മികച്ച ഫലം ലഭിച്ചു. നന്നായി പഠിച്ച ഓഡിറ്ററി കഴിവുകൾകൊണ്ട് സഹായകരായ കുട്ടികൾക്കും കോക്ലിയാർ ഇൻപ്ലാന്റുകളുമായി നന്നായി പ്രവർത്തിക്കാനാവുന്ന കുട്ടികൾക്കും ഈ പഠനം കാണിക്കുന്നു.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{പ്രായം സംബന്ധിച്ച കേൾവി നഷ്ടം. മെഡ്ലൈൻ പ്ലസ്. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm}

_{നവജാതർ കേൾക്കുന്ന സ്ക്രീനിംഗ്പ്പുറത്ത്: ശിശുക്കളിലും ചെറുപ്പക്കാരായ കുട്ടികളിലും വൈകിയത് കേൾക്കുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞ്. ബോയ്സ് ടൗൺ നാഷണൽ റിസർച്ച് ഹോസ്പിറ്റൽ http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.}

_{പുരോഗമന കേസിൽ നഷ്ടപ്പെട്ട കോക്ക്ലിയർ ഇംപ്ലാന്റേഷൻ (ഹ്രസ്വമായ റിപ്പോർട്ട്). ആർക്കൈവ്സ് ഓഫ് ഡിസീസ് ഇൻ ചൈൽഡ്ഹുഡ് 88.8 (ഓഗസ്റ്റ് 2003): p708 (4).}

_{കാലതാമസം, കാലതാമസം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പുരോഗമന ശ്രവണ നഷ്ടം എന്നിവയ്ക്കായി ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ. വെർമോണ്ട് ഹെൽത്ത് ഡിപ്പാർട്ട്മെന്റ്. ആരോഗ്യം}

_{കെന്നഡി, സാറ. റോഡിലെ ഫോർക്ക്: പ്രോഗ്രസീവ് ഹിയറിംഗ് നഷ്ടം ഹാൻഡ്സ് ആൻഡ് വോയ്സ്. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html}

_{PRPS1 ജെനിലെ നഷ്ടം-ഓഫ്-ഫംഗ്ഷൻ മ്യൂറ്റേഷനുകൾ നോൺസിൻഡ്രോമിക് എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് സെൻസറിനൽ ഡിഫറൻസ്, ഡിഎഫ്എൻ 2 ഒരു തരം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ദി അമേരിക്കൻ ജേണൽ ഓഫ് ഹ്യൂമൻ ജെനറ്റിക്സ്, വാല്യം 86, ഇഷ്യു 1, 65-71, 17 ഡിസംബർ 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. ലഭ്യമാക്കി 2011 ജൂലൈ.}

_{ലക്ഷണങ്ങളായ അബോധാവസ്ഥയിലുള്ള സൈറ്റോമെഗോവയസ് അണുബാധയുള്ള കുട്ടികളിൽ കേൾവിക്കൽ നഷ്ടം പ്രവചിക്കുന്നു. പീഡിയാട്രിക്സ് 110.4 (ഒക്ടോബർ 2002): p762 (6).}

_{CMV കാരണം കേൾക്കൽ നഷ്ടം തടയുക (ഐഡി കൺസൾട്ടൻ) (ഓർഗനൈസേഷൻ സൈറ്റോമെഗലോവിറസ്). പീഡിയാട്രിക്ക് വാർത്തകൾ 38.7 (ജൂലൈ 2004)}

_{റിപ്പോർട്ടും ശുപാർശകളും: എൻജിനീയറിങ് സൈറ്റോമെല്ലൊവൈറസ് അണുബാധ, കേൾക്കൽ നഷ്ടം എന്നിവ സംബന്ധിച്ച NIDCD വർക്ക്ഷോപ്പ്. നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓൺ ഡഫേർസ് ആന്റ് അഡ്രസ്സ് കമ്മ്യൂണിക്കേഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.}

_{മെലിസ കാപ്, Au.D.}