ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ അധിനിവേശ തലസ്ഥാനമായ തലശ്ശേലിയയുടെ ഒരു അവലോകനം
തലച്ചോമിൻ, റെഡ് രക്തം കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പ്രോട്ടീൻ, ഹീമോഗ്ലോബിനെ ബാധിക്കുന്ന വൈകല്യമുള്ള ഒരു സംഘമാണ്. തലശ്ശേലിയ അവകാശപ്പെടുന്നവർക്ക് ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുവാൻ സാധിക്കുന്നില്ല സാധാരണ വിളർച്ച (കുറഞ്ഞ ആർ.ബി.സി എണ്ണം) മറ്റു സങ്കീർണതകൾ.
തലശ്ശേലിയയെ മൂന്നു വലിയ വിഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം:
- ഗുണം: വ്യക്തിയ്ക്ക് മ്യൂട്ടേഷനായി ജനിപ്പിക്കുന്നു, പക്ഷേ രോഗമില്ല. ഇത് ചിലപ്പോൾ തലശ്ശേരിയ മൈനറാണ്.
- ഇന്റർമീഡിയ: തലശീതിയുള്ളതും വ്യക്തിത്വവും തമ്മിലുള്ള പ്രധാന ബന്ധം.
- മേജർ: ജീവകോശം ആർബിസി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യമായ തലാസേമിയ വ്യക്തി.
തലശ്ശേരി ഇന്റർമീഷ്യൻ എങ്ങനെ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കും?
നവജാതശിശുവിൽ മിക്ക സമയത്തും തലശ്ശേലിയയുടെ പ്രധാന കണ്ടുപിടിത്തം ഉണ്ടാകും, വർഷങ്ങൾക്കുശേഷം തലശ്ശേഡിയ ഇന്റർമീഡിയവുമായി പരിചയമുണ്ടാകാനിടയില്ല. പതിവ് പൂർണ്ണമായ രക്തം എണ്ണത്തിൽ (CBC) ഈ ആളുകളെ സാധാരണയായി തിരിച്ചറിയാം. സിബിസി വളരെ ചെറിയ രക്ത ചൊറിച്ചിൽ വിളർച്ചയുള്ള മിതമായ സോഡിയം വെളിപ്പെടുത്തും. ഇത് ഇരുമ്പിൻറെ കുറവുള്ള അനീമിയയുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കും.
ഒരു ഹീമോഗ്ലോബിൻ പ്രൊഫൈൽ (ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) വഴി രോഗനിർണ്ണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. ബീറ്റാ തലശേസിയ ഇന്റർമീഡിയയിലും, ഈ പരിശോധനയിലും ഹീമോഗ്ലോബിൻ എ 2 (പ്രായപൂർത്തിയായ ഹീമോഗ്ലോബിൻറെ രണ്ടാം രൂപം), ചിലപ്പോൾ F (ഗര്ഭപിണ്ഡം) എന്നിവിടങ്ങളിൽ ഉയർന്നുനിൽക്കുന്നു. ആൽഫാ തലശ്ശേലിയ ഇന്റർമീഡിയയെ സാധാരണയായി ഹീമോഗ്ലോബിൻ എച്ച് രോഗം എന്നാണ് വിളിക്കുന്നത്. ഇത് പ്രൊഫൈലിൽ കാണപ്പെടുന്ന പ്രധാന ഹീമോഗ്ലോബിൻ.
തലശ്ശേഡിയ ഇന്റർമീഡിയയുടെ സങ്കീർണ്ണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
തലശ്ശേസിയ ഇന്റർമീഡിയയുടെ സങ്കീർണതകൾ:
- അയൺ ഓവർലോഡ്
- ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്: അസ്ഥികളുടെ ദുർബലപ്പെടുത്തൽ
- Extramedullary hematopoiesis: ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ പ്ളീഹ, കരൾ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി മജ്ജ വികസനം എന്നതിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. തലയോട്ടിയിൽ കവിഞ്ഞ മുത്തുച്ചിപ്പികളിൽ എല്ലായിടത്തും പ്രത്യേകിച്ച് അസ്ഥികളാണ്.
- ഹൈപ്പോഗോണാഡിസം: ലൈംഗിക അവയവങ്ങളുടെ ഉൽപാദനം കുറയ്ക്കുന്നു. ഇത് പ്രായപൂർത്തിയായവർ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാം.
- ഗൾസ്റ്റോൺസ്:
- രക്തക്കുഴലുകൾ
തലശ്ശേരി ഇന്റർമീഡിയയിൽ ആളുകൾക്ക് ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് വികസിപ്പിക്കുന്നത് എന്തിനാണ്?
തലശ്ശേസിയ സംവിധാനത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനു രണ്ടു കാരണങ്ങളുണ്ട്.
- ചുവന്ന രക്തപ്പകർച്ച ആവർത്തിക്കുക: തലശ്ശേമിയ ഇന്റേമീഡിയയുമായി സാധാരണയായി കുട്ടികൾ തലശ്ശേമയ പ്രധാന ശിശുക്കളായ കുട്ടികൾ പോലുള്ള 3 മുതൽ 4 ആഴ്ചകളിലേക്ക് ട്രാൻസ്ഫുഷൻസ് ആവശ്യമില്ലെങ്കിലും ഓരോ വർഷവും നിരവധി രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഓരോ ചുവന്ന രക്തക്കുഴലിലും ഇരുമ്പിന്റെ നട്ടെല്ല് (IV) ഡോസ് പോലെയാണ്. ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഈ ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ ശരീരത്തിന് വലിയ മാർഗമില്ല. തന്മൂലം ഈ ആവർത്തിച്ചുള്ള ഇടവേളകൾ ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരത്തെ വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. പിൽക്കാലത്ത്, തലശ്ശേരിയ പ്രധാന (കുട്ടിക്കാലം) ഉള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് (പ്രായപൂർത്തിയായവർ).
- ആഹാരത്തിൽ നിന്ന് ഇരുമ്പ് ആഗിരണം വർദ്ധിപ്പിക്കൽ: അസ്ഥിമജ്ജനം ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ എന്നിവ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു നല്ല ജോലി ചെയ്യുന്നില്ലെന്ന് ബോഡി അംഗീകരിക്കുന്നു. ഇരുമ്പ് ആഗിരണം തടയുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ആണ് ഹെപ്സിഡിൻ. തലശ്ശേലിയയിൽ ഹെപ്പറ്റിഡിൻ അളവ് കുറവാണ്. ഇത് ആവശ്യമുള്ളതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യാൻ അനുവദിക്കുന്നു. തലക്കല്ലുകൊണ്ടുള്ള intermedia ഉള്ളവർ ഇരുമ്പിന്റെ അംശം ആഗിരണം ചെയ്യാൻ ചായകുടിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിനും ചായകുടിക്കുന്നതിനും ഉപകരിക്കും.
തലശ്ശേഡിയ ഇന്റർമീഡിയയ്ക്ക് വേണ്ട ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ ഏതൊക്കെയാണ്?
- സാധാരണ മെഡിക്കൽ കെയർ: തലശ്ശേഡിയ ഇന്റർമീഡിയവുമായി പരിചയമുള്ള എല്ലാ വ്യക്തികളും ചികിത്സയ്ക്കായി ആവശ്യമില്ല, എങ്കിലും സങ്കീർണതകൾ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിന് അടുത്തുള്ള ആരോഗ്യപരിചരണം തുടരേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
- ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ: തലശ്ശേമിയ ഇന്റർമീഡിയോടു കൂടി ആളുകൾക്ക് ട്രാൻസ്ഫർ ചെയ്യേണ്ടി വരുന്നു, പക്ഷേ സാധാരണയായി തലശ്ശേസിയമടങ്ങിയ ആളുകളിൽ നിന്ന് പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതു വരെ. വർദ്ധനവ് വളർച്ചയും വികാസവും (പ്രസവം), പ്രത്യേകിച്ച് പനി, ഗർഭം, അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറെടുപ്പുകൾ എന്നിവയിൽ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
- ഫോളിക് ആസിഡ്: ചില ഡോക്ടർമാർ പ്രതിദിനം ഫോളിക് അമ്ലം ആർ ബി സി ഉത്പാദനത്തെ പിന്തുണയ്ക്കാറുണ്ട്.
- സ്പ്നോടെക്റ്റോ: തലവിസർജ്ജനം RBC ഉൽപ്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനായി പ്ലീഹോമെഗലിയുടെ വലുപ്പം വർദ്ധിപ്പിക്കാം. ഇത് പലപ്പോഴും ഫലപ്രദമല്ല കൂടാതെ അനീമിയയും / അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധന പകർച്ചവ്യാധിയും വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, സ്പ്ലീനേക്ടമി പരിഗണിക്കാം.
- ഹൈഡ്രോക്സിരിയ: ഹീമോഗ്ലോബിൻ വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ശ്രമിച്ചുകൊണ്ട് ദൈനംദിന മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന ഹൈഡ്രോക്സിരിയ എന്നത്, അതിലൂടെ ആർബിസി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യകത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
- കുറഞ്ഞ ഇരുമ്പ് ഭക്ഷണക്രമം: താലസീമിയ ഇൻർർമിഡിയയുമായി ഉള്ളവർ ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിൽ നിന്നും ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരത്തെ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കാൻ സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ കുറഞ്ഞ അളവിൽ ഇരുമ്പ് ഭക്ഷണരീതി ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുന്നു. തേയില, പ്രത്യേകിച്ചും കറുത്ത ചായ, ഇരുമ്പ് ആഗിരണം കുറയ്ക്കുകയും ഭക്ഷണം കഴിക്കുകയും ചെയ്യാം.
നിങ്ങൾക്ക് ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടായിരുന്നില്ലെങ്കിൽ തലശ്ശേസിയ ഇന്റർമീഡിയയെക്കുറിച്ച് ബോധവത്കരണം നടത്തുന്നത് ഞെട്ടിപ്പിക്കുന്നതാണ്. നിങ്ങളുടെ ശാരീരിക വൈകല്യത്തോടെയുള്ള ഷെഡ്യൂളുകളോടൊപ്പം തുടർന്നുകൊള്ളുമെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക, അങ്ങനെ നിങ്ങൾക്ക് സങ്കീർണ്ണമായ സങ്കീർണ്ണതകൾ നിരീക്ഷിക്കാനാകും.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> ബെൻസ് ഇജെ. തലശ്ശേലിയാ സിൻഡ്രോമുകളുടെ മോളികുലാർ പത്തോളജി, തലച്ചോറിലെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും, ബീറ്റാ തലശേസിയയുടെ ചികിത്സയും. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.