തലശ്ശേലിയയുടെ സങ്കീർണ്ണതകൾ

സ്ക്രീനിംഗ്, ആദ്യകാല ഇടപെടൽ കീ ആണ്

തലശ്ശേയം പ്രധാനവും തലാസെലിയയും തമ്മിലുള്ള അന്തരം അനീമിയയേക്കാൾ കൂടുതൽ കാരണമാക്കും. തലശ്ശേലിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സങ്കീർണതകൾ നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേക തരത്തിലുള്ള തലസീമിയയുടെയും നിങ്ങൾ ആവശ്യപ്പെടുന്ന ചികിത്സയുടെയും കാഠിന്യത്തെയാണ് നിർണയിക്കുന്നത്. തലശ്ശേയം ഒരു രക്തസമ്മർദ്ദം കാരണം, ഏതെങ്കിലും അവയവം ബാധിക്കപ്പെടാറുണ്ട്.

നിങ്ങളുടെ തലാസെമിയ കാരണം ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്ക് സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് ബോധ്യപ്പെടുത്തുന്നത് ആശങ്കാകുലനാകുന്നു.

ഈ സങ്കീർണതകൾ പരിശോധിക്കുന്നതിനും ആദ്യകാല ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതിനുമായി പതിവ് വൈദ്യചികിത്സ നിലനിർത്തുന്നതിന് പ്രധാനമാണ്.

എല്ലിൻറെ മാറ്റങ്ങൾ

ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (RBC) ഉൽപാദനം പ്രധാനമായും അസ്ഥി മജ്ജയിൽ സംഭവിക്കുന്നു. തലശ്ശേസിയത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഈ ആർ ബി സി ഉത്പാദനം ഫലപ്രദമല്ല. ഉൽപാദനശേഷി വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ശരീരത്തിന് സാധിക്കുന്ന ഒരു മാർഗ്ഗം അസ്ഥി മജ്ജയിലെ ലഭ്യമായ സ്ഥലം വികസിപ്പിക്കുക എന്നതാണ്. തലയോട്ടിന്റെയും അസ്ഥിയുടെയും അസ്ഥികളിൽ ഇത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. "തലശ്ശേരി രൂപങ്ങൾ" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ആളുകൾക്ക്, ചെമ്മരിയാടിനും പ്രമുഖ നെറ്റിപ്പിനുമൊപ്പം വളർത്താൻ കഴിയും. ദീർഘവൃത്താകൃതിയിലുള്ള ട്രാൻസിഷന്റെ ആദ്യകാല തുടക്കമിടൽ ഇത് തടയാനായിരിക്കാം.

ഓസ്റ്റിയോപൊനിസിയ (ദുർബലമായ അസ്ഥികൾ), ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് (നേർത്ത, പൊട്ടിലെ അസ്ഥികൾ) കൗമാരക്കാരിൽ നിന്നും യുവാക്കളിലും ഉണ്ടാകാം. തലശ്ശേമിയയിൽ ഈ മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നത് എന്തിനാണെന്നു മനസ്സിലായില്ല. ഓക്സോപൊറോസിസ് പൊട്ടൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിലെ പൊട്ടലുകൾക്ക് കാരണമാകാം. ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ തെറാപ്പി ഈ സങ്കീർണത തടയുന്നതായി തോന്നുന്നില്ല.

സ്പ്നോമെൻഗലി

രക്തത്തിൽ രക്തക്കുഴലുകളെ (RBC) ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കാൻ പ്ലീപ്പിന് കഴിയും. ഇത് ഗർഭിണിയുടെ അഞ്ചാം മാസത്തിൽ സാധാരണയായി ഈ പ്രവർത്തനത്തെ നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്നു. തലശ്ശേലിയയിൽ, അസ്ഥി മജ്ജയിലെ ഫലപ്രദമല്ലാത്ത RBC ഉൽപ്പാദനം ഉത്പാദനം പുനരാരംഭിക്കുന്നതിന് സ്പ്രിംഗിനെ പ്രേരിപ്പിക്കും. ഇത് ചെയ്യാനുള്ള ശ്രമത്തിൽ, പ്ലീഹ വലുപ്പം (സ്പ്ലീനോമളളി) വളരുന്നു.

ഈ RBC ഉൽപാദനം ഫലപ്രദമല്ല മാത്രമല്ല അനീമിയ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നില്ല. ട്രാൻസിഫ്യൂഷൻ തെറാപ്പി ആരംഭിക്കുമ്പോൾ ഇത് തടയാം. ഫ്ളീനോമോഗലി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ വോളിയവും / അല്ലെങ്കിൽ ഫ്രീക്വൻസിയുമുണ്ടാകുന്നതിന് കാരണമാകുന്നുവെങ്കിൽ, പ്ലെലക്റ്റോമി (പ്ലീഹയുടെ ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം) ആവശ്യമായി വരാം.

കല്ലുകൾ

തലശ്ശേലിയ ഒരു ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയ ആണ്, അതായത് രക്തചൊല്ലുകൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിനേക്കാൾ വേഗത്തിൽ നശിപ്പിക്കപ്പെട്ടതാണ്. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നശിക്കുന്നത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ നിന്നുള്ള ബില്ലിറൂബിൻ എന്ന ഒരു പിഗ്മെന്റ് ആണ്. ഈ അമിതമായ ബിലിറൂബിൻ ഒന്നിലധികം പിസ്റ്റണുകളുടെ വികസനത്തിന് ഇടയാക്കിയേക്കാം. വാസ്തവത്തിൽ, ബീറ്റ തലാസെമിയ പ്രധാന ഉളളവരിൽ പകുതിയിലധികം പേർക്ക് 15 വയസ്സ്മുമ്പിൽ പിത്തരസം ഉണ്ടാകും. ഗിൽസ്റ്റണുകൾക്ക് ഗൗരവമായ വേദനയോ അല്ലെങ്കിൽ വീക്കം ഉണ്ടെങ്കിലോ, പിത്തസഞ്ചി നീക്കംചെയ്യൽ (കോല്ലിസെസ്റ്റക്ടോമ്യം) ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ്

തലവസ്മിതയും, ഹെമോക്രാറോമാറ്റിസ് (hemochromatosis) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകടസാധ്യതയാണ് തലശ്ശേരിയയിൽ ഉള്ളത്. അമിതമായ ഇരുമ്പ് രണ്ട് സ്രോതസ്സുകളിൽ നിന്നാണ് വരുന്നത്: ആവർത്തിച്ചുള്ള ചുവന്ന രക്ത സെൽ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ, കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ആഹാരങ്ങളിൽ നിന്ന് ഇരുമ്പ് വർദ്ധിപ്പിക്കൽ. ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം ഹൃദയത്തിലും കരളിലും പാൻക്രിയാസിന്റേയും കാര്യങ്ങളിൽ പ്രധാനപ്പെട്ട ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടാക്കും. ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ ഇരുമ്പ് ചെല്ലാപ്പടികൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്.

അപ്ലാസ്റ്റിക് ക്രൈസിസ്

തലശ്ശേസിയവുമായും മറ്റ് ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയകളിലും ഉള്ളവർ പുതിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തിന് ഉയർന്ന നിരക്ക് ആവശ്യമുണ്ട്.

അഞ്ചാമത്തേ രോഗം എന്ന പേരിൽ അറിയപ്പെടുന്ന കുട്ടികളിൽ ക്ലാസിക്കൽ രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്ന വൈറസ് ആണ് പാരോവ്രറസ് ബി 19. ആർബിസി ഉത്പാദനത്തെ 7 - 10 ദിവസത്തേക്ക് തടയുന്നത് അസ്ഥി മണ്ണിൽ സ്റ്റെം വൈറസ് ബാധിക്കുന്നു. ആർബിസി ഉൽപാദനത്തിലെ കുറവ് തലാസെമ്യവുമായുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ കടുത്ത അനീമിയയുടെ വികസനം, സാധാരണയായി ആർബിസി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷന്റെ ആവശ്യകതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

എൻഡോക്രൈൻ പ്രശ്നങ്ങൾ

തലശ്ശേരിയിലെ അമിതമായ ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം പാൻക്രിയാസ്, തൈറോയ്ഡ്, ലൈംഗിക അവയവങ്ങൾ തുടങ്ങിയ എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങളിൽ ഇരുമ്പ് ചേർക്കുന്നു. പാൻക്രിയാസിൽ ഇരുമ്പ് പ്രമേഹത്തിന്റെ വളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. തൈറോയ്ഡിലെ ഇരുമ്പ് ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസം (കുറഞ്ഞ തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ അളവ്) കാരണമാക്കും, ഇത് ക്ഷീണം, ഭാരം, തണുപ്പ് അസഹിഷ്ണുത (തണുത്ത ശീതകാലം അനുഭവപ്പെടുന്നു), നാടൻ രോമം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകാം.

ലൈംഗിക അവയവങ്ങളിൽ ഇരുമ്പ് (ഹൈപ്പോഗോണാഡിസം) സ്ത്രീകളിൽ ലിവിഡൊയും നിഷ്ക്രിയത്വവും കുറയുകയും സ്ത്രീകളിൽ ആർത്തവചക്രങ്ങളുടെ കുറവു കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം എന്നിവ

ബീറ്റാ തലശ്ശേമിയ പ്രധാന ജനങ്ങളിൽ ഹൃദയസ്പന്ദന പ്രശ്നങ്ങളൊന്നും അപൂർവമല്ല. വിളർച്ച മൂലം ഹൃദയത്തിന്റെ വികസനം അതിരാവിലെ ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. കുറഞ്ഞ രക്തത്തോടുകൂടി ഹൃദയത്തിന് പരുക്കനായ പമ്പ് ചെയ്യണം. ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് തടയാൻ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ തെറാപ്പിക്ക് കഴിയും. ഹൃദയം പേശിൽ ദീർഘകാല ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം ഒരു പ്രധാന പ്രശ്നമാണ്. ഹൃദയം ഇരുമ്പ് ക്രമരഹിതമായ ഹൃദയമിടിപ്പ് (ആർറിസ്മിമസ്), ഹൃദയം പരാജയം എന്നിവക്ക് കാരണമാകും. ഈ ജീവനെ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന് ഇരുമ്പ് ഷെലേഷൻ തെറാപ്പി തുടക്കത്തിൽ വളരെ പ്രധാനമാണ്.

പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാക്കിയെങ്കിലും തലശീലത്തിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശത്തിലെ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകട സാധ്യത തലാസീമിയയിൽ ആണെന്ന് തോന്നുന്നു. ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ രക്തസമ്മർദ്ദം ഉയരുമ്പോൾ, ഹൃദയം ഹൃദയത്തെ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് തള്ളിവിടുക ബുദ്ധിമുട്ടാക്കും. അത് ഹൃദ്രോഗങ്ങളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സങ്കീര്ണ്ണമാകാം അതിനാൽ സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ നിർണായകമാണ്, അതിനാൽ ചികിത്സ തുടങ്ങാൻ കഴിയും.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ബെൻസ് ഇജെ. തലശ്ശേലിയയുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും രോഗനിർണയവും. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> തലശ്ശേരി-2012 പരിപാലന മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx