Pancytopenia, എന്താണ് ലക്ഷണങ്ങൾ, എന്ത് കാരണമാകുന്നത്, അത് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്? നമുക്ക് ആ ചോദ്യങ്ങൾ പരിശോധിക്കാം.
പാൻസറ്റോപനിയയെ അസാധാരണമായി താഴ്ന്ന നിലവാരത്തിലാണ് നിർവചിക്കുന്നത് അസ്ഥിമജ്ജ ഉണ്ടാക്കിയ എല്ലാത്തരം രക്ത സെല്ലുകളും. ഇതിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.
പാൻസൈടോപ്പനിയയിൽ രക്തകോശങ്ങൾ ബാധിച്ചു
പ്രത്യേകിച്ച്, pancytopenia ൻറെ കുറവ് സൂചിപ്പിക്കുന്നു:
- റെഡ് രക്തം കോശങ്ങൾ (ആർ ബി സി): ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളിലേക്ക് ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുവരികയും കൊണ്ടുപോകുകയും ചെയ്യുന്ന കോശങ്ങളാണ് ആർബിസി കൾ.
- വൈറ്റ് സെല്ലുകൾ (WBCs): പലതരത്തിലുള്ള വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ (WBCs) ധാരാളം ഉണ്ട്, അവ ഗ്രാനൂലോസൈറ്റുകളെ (ന്യൂട്രോഫുകൾ, ഇയോസിനോഫുകൾ, ബേസോഫുകൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ), അഗ്രൂലോക്കോസൈറ്റുകൾ (ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, മോണോസൈറ്റുകൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ) വിഭജിച്ചിരിക്കുന്നു. മറ്റ് കോശങ്ങൾക്കെതിരെ അണുബാധകളെ ചെറുക്കുന്നതിന് ഈ സെല്ലുകൾ ഉത്തരവാദികളാണ്.
- പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഉത്തരവാദിത്തമാണ്.
രക്തസമ്മർദ്ധം കുറഞ്ഞ അളവുകൾ വിവരിക്കുന്നു
- ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ താഴ്ന്ന നില വിളർച്ചയെയാണ് വിളിക്കുന്നത്. വിളർച്ചയുടെ വിവിധ രൂപങ്ങളുണ്ടെന്ന് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഒരു കാരണം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഒരു താഴ്ന്ന തലത്തിലാണ്, പക്ഷേ ഇത് രക്തപ്രവാഹവും, താഴ്ന്ന നിലയിലുള്ള ഹീമോഗ്ലോബിൻ, വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ കുറവുമാണ്, മറ്റ് കാരണങ്ങളാലും സംഭവിക്കാം.
- വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ കുറഞ്ഞ അളവ് ല്യൂക്കോപ്പനിയ (leukopenia) എന്നറിയപ്പെടുന്നു. (ന്യൂട്രോപ്പിയ എന്നറിയപ്പെടുന്ന പ്രത്യേക തരത്തിലുള്ള വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ സെൽഫ് ലെറ്റുകളെ കുറിക്കുന്ന ന്യൂട്രോപ്പിയയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ കേട്ടിരിക്കാം).
- വളരെ കുറഞ്ഞ അളവിൽ പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾക്ക് ഇതിനെ പ്രതിരോധം (thrombocytopenia) , രോഗപ്രതിരോധം (thrombocytopenia) , കീമോതെറാപ്പി ഇൻട്രൂഡ് തംബോയ്സിറ്റോപ്പനിയ (thrombocytopenia) എന്നിവയാണ് .
അസ്ഥിമണ്ഡലം അല്ലെങ്കിൽ ഹെമറ്റോപ്പൊയ്സിസ് രക്തസമ്മർദത്തിന്റെ രൂപീകരണം
രക്തസമ്മർദ്ദം ഒരു ഹെമറ്റോപീടൈറ്റ് സ്റ്റെം സെൽ (HSM) അല്ലെങ്കിൽ പ്ലൂരിപോട്ടൻഷ്യൽ സ്റ്റെം കോശങ്ങൾ (അർത്ഥമാക്കുന്നത്, പല തരത്തിലുള്ള സെല്ലുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള ശേഷി ഉണ്ട് എന്ന അസ്ഥി മജ്ജത്തിൽ നിന്ന് ഒരു സാധാരണ സെല്ലിൽ നിന്നാണ്.
ഈ കോശങ്ങൾ ശരീരത്തിലെ രക്തശക്തിയുള്ള എല്ലാ ഘടകങ്ങളിലേക്കും ഹമാതൊപോയിസിസ് എന്ന പ്രക്രിയയിൽ വിഭജിച്ച് കൂടുതൽ പുരോഗമിച്ചു കൊണ്ടിരിക്കുന്നു.
ലാബ് ടെസ്റ്റുകൾ
ഒരു പൂർണ്ണമായ രക്തം എണ്ണൽ (സിബിസി) നോക്കിയാണ് പാൻസിയോടൈപ്പനിയ സാധാരണയായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. എല്ലാത്തരം രക്ത സെല്ലുകളുടെയും അളവുകൾ താഴെപ്പറയുന്നവ കാണിക്കുന്നു:
- ഒരു ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സ്ത്രീകളിൽ 4.2 ദശലക്ഷം സെല്ലുകളിൽ കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ പുരുഷന്മാരിൽ 4.7 ദശലക്ഷം സെല്ലുകൾ / സിസിയിൽ കുറവ് (ഇത് കുറഞ്ഞ ഹീമോഗ്ലോബിൻ തലങ്ങളെ വിവരിക്കുന്നു).
- ഒരു വെളുത്ത രക്തം 4,000 സെല്ലുകളിൽ / സിസിയിൽ കുറവാണ് (സാധാരണ 4,000 മുതൽ 10,000 വരെ സെല്ലുകൾ / സിസി).
- 150,000 സെൽസുകളിൽ കുറവുള്ള ഒരു പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം / സിസി (സാധാരണ 150,000 400,000 സെല്ലുകൾ / സിസി).
കാരണങ്ങൾ
അസ്ഥികളുടെ മജ്ജയിൽ രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണം അല്ലെങ്കിൽ രക്തപ്രവാഹത്തിൽ അവ ലഭിക്കാനുള്ള ഇടപെടലുകളെ (പ്ലീഹയിൽ പ്ളാറ്റിൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ) ഉണ്ടാകുന്ന എന്തെങ്കിലും പാൻസിയോടൂപ്പനിയ ഉണ്ടാകാം.
കീമോതെറാപ്പി പോലെയുള്ള അസുഖങ്ങൾ, അസ്ഥി മജ്ജാശയത്തിലോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് കോശങ്ങളിലോ മസ്തിഷ്ക മരുന്നുകളുടെ പകരമാണിതുമൂലം അസ്ഥിമജ്ജമുണ്ടാകുന്നത്, ചില കാൻസറുകളിൽ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള രക്തകോശ ഉത്പാദനത്തിന് തടസ്സമായി. വീക്കം , അണുബാധ, അല്ലെങ്കിൽ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥകളിൽ നിന്ന് നശിച്ചതോ പ്രതിരോധമോ ഉണ്ടാകാം.
ഈ അവസ്ഥകളിൽ മിക്കതും പിന്നീട് ജീവിതത്തിൽ നേടിയെടുക്കപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ കുറച്ചുപേർക്ക് ജനിതകഘടനയിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.
കുറഞ്ഞത് 50 ശതമാനം സമയത്തും വ്യക്തമായ കാരണം ഇല്ല - ഡോക്ടർമാർ "ഇഡിയോപതിക്" ആണെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. Pancytopenia ന്റെ ചില കാരണങ്ങൾ ഇവയാണ്:
- കീമോതെറാപ്പി ഉളവാക്കുന്ന അസ്ഥി മജ്ജാസന
- മയക്കുമരുന്നിന് കാരണമായത്: കീമോതെറാപ്പി മയക്കുമരുന്ന് ഒഴികെയുള്ള മരുന്നുകൾ, ഹൃദ്രോഗത്തിനുപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകളിലേക്ക് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളിൽ നിന്നുള്ള കാരണങ്ങൾ ചൂണ്ടിക്കാണിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.
- പകർച്ചവ്യാധി മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന mononucleosis, എച്ച്.ഐ.വി അണുബാധ, അണുബാധയുള്ള അണുബാധ (സെപ്സിസ്) തുടങ്ങിയവ.
- അംപ്ളസ്റ്റിക് അനീമിയ
- സ്പ്െനനിക് വേർതിരിക്കൽ (പ്ളീഹിൽ രക്തകോശങ്ങൾ നടത്തിയാൽ അവയ്ക്ക് ശേഷിച്ച ശരീരഭാഗങ്ങളിലേക്ക് പോകാൻ കഴിയില്ല).
- അസെനിനിക്കെ അല്ലെങ്കിൽ ബെൻസീൻ ഉത്തേജനം പോലെയുള്ള വിഷവസ്തുക്കളും രാസവസ്തുക്കളും.
- ലുക്കീമിയ, ലിംഫോമ, മിലലോമ, അല്ലെങ്കിൽ മെസ്റ്റാസ്റ്റിക്കിന് ക്യാൻസർ തുടങ്ങിയവ മസ്തിഷ്കത്തിൽ കാൻസറിലാണ്.
- അസ്ഥി മജ്ജ, പ്രത്യേകിച്ച് സ്തനാർബുദം, പ്രോസ്റ്റേറ്റ് കാൻസർ, വൻകുടൽ കാൻസർ, വര്ഷങ്ങള്ക്ക് കാൻസര്, മെലനോമ തുടങ്ങിയ ചില സോളിഡ് മുഴകളുടെ വ്യാപനം. അസ്ഥി മജ്ജ metastases കൊണ്ട് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം അനീമിയവും തൊണ്ടംബിയോടൂപ്പനിയുമാണ്.
- മയോലോഡൈപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ഒരു "മുൻഗാമിയായ" അവസ്ഥ)
- ല്യൂപ്പസ് പോലുള്ള ഓട്ടോ അമ്നൻഷ്യൽ ഡിസോർഡർ
- റേഡിയേഷൻ അസുഖം
- ഫാൻകോണി അനീമിയ, ഡയമണ്ട് ബ്ലാക്ക്ഫാൻ അനീമിയ എന്നിവ പോലെയുള്ള ഇൻഹെറേറ്റഡ് സിൻഡ്രോം.
ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണങ്ങൾ
ഒരു രോഗാവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് ഇതുവരെ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ലാത്ത ആളുകളിൽ പാൻസിടോപ്പനിയ രോഗത്തിൻറെ ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കാൻ 2014 പഠനത്തിൽ ഒരു പഠനം നടത്തി. ഉദാഹരണത്തിന്, ഈ മുതിർന്ന ആളുകളിൽ കീമോതെറാപ്പി സ്വീകരിച്ചിരുന്നില്ല അല്ലെങ്കിൽ അവരുടെ പാൻസിറ്റോപനിയയ്ക്ക് വ്യക്തമായ കാരണങ്ങളുണ്ടായിരുന്നില്ല. ഈ ആളുകളിൽ:
- അറുപതു ശതമാനത്തിലധികം രക്തസമ്മർദ്ദമുള്ള ക്യാൻസറുമുണ്ട്. ഏറ്റവും സാധാരണമായത് നിശബ്ദ മയോജിയോജനസ് ലുക്കീമിയ , മൈലോഡെസ്പ്ലാസിയ, നോൺ-ഹോഡ്ജിൻസ് ലിംഫോമ, ഹ്യൂമൻ സെൽ ലുക്കീമിയ, നിശിത ലിംഫോസൈറ്റിക് ല്യൂക്കീമിയ എന്നിവയാണ്.
- രക്തക്കുഴലുകളിൽ കാൻസറിന് കാരണമായ അർബുദം കാരണം പാൻസറ്റോപനിയ ബാധിച്ചതോടൊപ്പം, അംപ്ളസ്റ്റിക് അനീമിയ, മെഗലോബോലസ്റ്റിക് അനീമിയ, എച്ച്ഐവി തുടങ്ങിയ രോഗനിർണ്ണയങ്ങളും കണ്ടെത്തി. വിളർച്ച, എച്ച്.ഐ.വി.
ലക്ഷണങ്ങൾ
കൃത്യമായ രക്തകോശങ്ങളുടെ കുറവുമൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടാതെ പാൻസിറ്റോപനിയ ബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ദൌർബല്യമോ, പിടികൂടലോ, വിശാലമായ പ്ലീഹയിലോ ഉണ്ടാകാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ചിലത് ഇനിപ്പറയുന്നവയാണ്:
- പല്ലോർ, ക്ഷീണം, വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്, ശ്വാസം മുട്ടൽ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ അനീമിയ (ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം) എന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ.
- ല്യൂഗോപാനിയ അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂട്രോപ്പിയ (ഒരു വെളുത്ത കൗണ്ട് കൗശലം) സംബന്ധമായ ലക്ഷണങ്ങൾ, പനി, ക്ഷീണം, ക്ഷീണം,
- ലളിതമായ മുറിവുകൾ, കനത്ത രക്തസ്രാവം എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള തോർമ്പൊബൈറ്റോപീനിയ (കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ) സംബന്ധമായ ലക്ഷണങ്ങൾ.
രോഗനിർണ്ണയവും വിലയിരുത്തലും
നിങ്ങൾ ശരിക്കും pancytopenia ഉണ്ടെന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാനായി നിങ്ങളുടെ ലാബ് സൃഷ്ടി ശേഷം, ആദ്യ പടി പലപ്പോഴും അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിയുടെ ആണ്.
അസ്ഥി മജ്ജ ബയോസ്പ്രോ റിപ്പോർട്ട് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ധാരാളം വിവരങ്ങൾ നൽകും.
ചികിത്സ
പാൻസിറ്റോപനിയ ബാധിക്കുന്നതിനുള്ള ലക്ഷ്യം അടിവയറ്റിലെ കണ്ടുപിടിത്തം കൈകാര്യം ചെയ്യുക എന്നതാണ്. കാരണം അറിവായിട്ടില്ല അല്ലെങ്കിൽ കീമോതെറാപ്പി പോലെയാണെങ്കിൽ, രക്തസമ്മർദത്തിൻറെ കുറവുമൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിന് ലക്ഷ്യം വച്ചുള്ളതാണ് ലക്ഷ്യം. ഉപയോഗിക്കുന്ന ചില ചികിത്സകൾ ഇവയാണ്:
- അസ്ഥി മജ്ജയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ. കീമോതെറാപ്പി ഉളവാക്കുന്ന ന്യൂട്രോപ്പിയ , മറ്റു ചില കാരണങ്ങൾ, ലുക്കോൻ, നിപുജൻ അല്ലെങ്കിൽ നീലസ്ത എന്നിൻറെ വളർച്ചാ ഘടകങ്ങൾ വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിന് ഉപയോഗിക്കാം. കീമോതെറാപ്പി ഉളവാക്കുന്ന വിളർച്ചയ്ക്കായുള്ള ചില മരുന്നുകളും പരിഗണനയിലുണ്ട്.
- രക്തപ്പകർച്ച
- ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥ കാരണം ഇത് രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനമാണ്.
- അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് അല്ലെങ്കിൽ ബ്രൈൻ സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് .
രോഗനിർണയം
Pancytopenia ന്റെ ഗവേഷണം അതിന്റെ കാരണത്തെയാണ് പ്രധാനമായും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നത്. നിർദ്ദിഷ്ട രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ സഹായത്തോടെ ട്രാൻഫുഷൻ, ഉത്തേജക ഘടകങ്ങൾ തുടങ്ങിയ ചികിത്സാ മാർഗങ്ങളിലൂടെ നാം ഇപ്പോൾ ചികിത്സചെയ്യുന്നു.
താഴത്തെ വരി
Pancytopenia ന്റെ പല സാധ്യതകളും ഉണ്ട്, എന്നാൽ എല്ലാ അപകടസാദ്ധ്യതകളും. Pancytopenia കൊണ്ട് എല്ലാത്തരം രക്തകോശങ്ങളും കുറയുന്നു, ചിലതിൽ കുറവുണ്ടാകാം മറ്റുള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് കുറവ്.
ഉദാഹരണം: അവസാനത്തെ കീമോ തെറാപ്പി ചികിത്സയ്ക്കു ശേഷം ഡാൻഡ് ബ്ലഡ് കോശങ്ങൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ - കുറുക്കുവഴികൾ ഡാൻ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തു.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> ഡെവിറ്റ്, കെ., ലുൻഡെ, ജെ., എം. ലൂയിസ്. മുതിർന്നവരിൽ പുതിയ അൻസെറ്റ് പാൻസൈടോപ്പനിയ: അണ്ടർലൈയിംഗ് പാത്തോളൈസുകളുടെയും അവരുടെ അസോസിയേറ്റഡ് ക്ലിനിക്കൽ ആൻഡ് ലബോറട്ടറി ഫൈൻഡിങ്ങുകളുടെയും ഒരു അവലോകനം. ലുക്കീമിയയും ലിംഫോമയും . 2014. 55 (5): 1099-105.
> മിയാനോ, എം., സി. ഡഫൂർ. ദി അഗ്നോസ്റ്റിക്സ് ആൻഡ് ട്രീറ്റ്മെന്റ് ഓഫ് അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ: എ റിവ്യൂ. ഇന്റർനാഷണൽ ജേണൽ ഓഫ് ഹെമറ്റോളജി . 2015. 101 (6): 527-35.
> ശർമ്മ, ആർ., ജി. നളപ്പ. ക്രോണിക് പാനിസെടോപ്പേനിയയുടെ മൂല്യനിർണ്ണയവും മാനേജ്മെന്റും. പീഡിയാട്രിക്സ് ഇൻ റിവ്യൂ . 2016. 37 (3): 101-113.
> വെയിൻസിയർ, ഇ., ഡി. അർബർ. പുതിയ-ഓൺസെറ്റ് പാൻസൈടോപ്പനിയയിലെ അസ്ഥി മജ്ജ വിലയിരുത്തൽ. ഹ്യൂമൻ പാത്തോളജി . 2013. 44 (6): 1154-64.
> വെയിൻസിയർ, ഇ., ഡി. അർബർ. ഡിസൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസും ബോൺ മാറോ ഇവാലുവേഷൻ ഓഫ് ന്യൂ-ഓൺസെറ്റ് പാനസിടോപെനിയയും. അമേരിക്കൻ ജേണൽ ഓഫ് ക്ലിനിക്കൽ പാത്തോളജി . 2013. 139 (1): 9-29.