പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് ഒരു അവലോകനം

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് മൂന്നു തരം രക്തകോശങ്ങളുള്ള പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ ഒന്നാകുന്നു. ഇത് രക്തക്കുഴലുകൾ നന്നാക്കാനും രക്തസ്രാവം നിർത്താനും സഹായിക്കുന്നു. അസ്ഥികൾക്കും ഓക്സിജനും കോശങ്ങളുടെയും ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകുന്ന അണുബാധകൾക്കും വൈറസ് ആക്രമണങ്ങൾക്കും സഹായകമാകുന്ന വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളുമൊത്ത് അസ്ഥികൾ മജ്ജ നിർമ്മാണം നടത്തുന്നു.

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് രണ്ട് വലിയ വിഭാഗങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് നമ്പറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവർ (പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ സാധാരണ റേഞ്ച് 150,000 സെല്ലുകളും മൈഗ്രേറ്ററിനു 450,000 സെല്ലുകളും) പ്ലേറ്റ്ലെറ്റിൻറെ പ്രവർത്തനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവ.

അസ്ഥി മജ്ജയോ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ സാധാരണ എണ്ണം നിർമ്മിക്കാനോ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ അവ നിർമ്മിക്കപ്പെടുമ്പോൾ അവ നശിപ്പിക്കാനോ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, തമോ ബോയ്റ്റോപെനിയ , താഴ്ന്ന ശാരീരിക പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് നമ്പർ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ട്രോംബോസൈറ്റോസിസ് , സാധാരണയുള്ള പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൗശലത്തിലുണ്ടാകുന്ന മറ്റൊരു പ്രശ്നം, അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി മജ്ജ വളരെയധികം കോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു എന്നതിനാലാണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് കടുത്ത കാഠിന്യത്തിൽ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. തരം അനുസരിച്ച് സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് നമ്പറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ തുംബോബോസൈറ്റോണിയ എന്നിവ ഉണ്ടാകാം.

സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് നമ്പറുകൾക്ക് ചുവന്ന രക്ത സെല്ലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ പോലുള്ള പ്രായമോ ലിംഗമോ ബാധിക്കുന്നില്ല.

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സിന്റെ പൊതുതരം

• എമൻഷ്യൽ തംബോയ്സിറ്റീമിയ എന്നത് അമെലോപ്രോലിഫെറ്റേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ ആണ്, അവിടെ അസ്ഥി മജ്ജ വളരെയധികം പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രക്തം കട്ടുകളുടെ വികസനം വർദ്ധിക്കുന്നു.
• ശരീരം സ്വന്തം പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾക്ക് പ്രതിദ്രവ്യം നൽകുന്നത് ഒരു രോഗമാണ് ഇമ്മ്യൂൺ ത്രോംബോസൈടോപ്പനിയ . ശരീരം തെറ്റായി ആക്രമിക്കുകയും പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, പലപ്പോഴും രക്തസ്രാവം കൂടാതെ രക്തസ്രാവംതോത്പാധിയുണ്ടാകുന്നു. കുട്ടികളിൽ ഇത് പലപ്പോഴും അപ്രതീക്ഷിതമായ ഒരു പ്രക്രിയയാണ്, എന്നാൽ സാധാരണഗതിയിൽ പ്രായപൂർത്തിയായവരിൽ ഇത് ശിരോവലയമാണ്.

• MYH9- മായി ബന്ധപ്പെട്ട വൈകല്യങ്ങൾ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡറുകളുടെ ഒരു ഗ്രൂപ്പാണ്. ഈ വൈകല്യങ്ങൾ പാരമ്പര്യമായി (കുടുംബങ്ങളിലൂടെ കടന്നുപോവുകയും) കേസുകൾ നഷ്ടപ്പെടുകയും / അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.
• നവജാത അലോയ്മ്യൂൺ തൈറോബോസൈറ്റോനിയ (എൻ.ഇ.ഐ.ടി) ഗർഭാവസ്ഥയിൽ അല്ലെങ്കിൽ ജനനത്തിനുശേഷമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. തംബോബോസൈറ്റോപനിയത്തിന്റെ ഈ രൂപത്തിൽ, അമ്മയുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളും അവളുടെ വികസ്വര ശിശുക്കളും തമ്മിലുള്ള പൊരുത്തമില്ലായ്മ ഉണ്ട്. അമ്മയിൽ നിന്നുള്ള ആൻറിബോഡികൾ കുഞ്ഞിന്റെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളെ നശിപ്പിക്കും, ഇത് അവയ്ക്ക് ഗണ്യമായ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാക്കും.

• തൈറോബോസൈറ്റോസിസ് (അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന ഹൃദയ ശസ്ത്രക്രിയ) splenectomy (ശ്വസന ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം), സമീപകാല അണുബാധ, അല്ലെങ്കിൽ ഇരുമ്പ് അവശത അനീമിയ എന്നിവയ്ക്കുശേഷം സംഭവിക്കാം. ഇത് റിയാക്ടീവ് അല്ലെങ്കിൽ ദ്വിതീയ തോമസ് ബയോസിറ്റോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു . ഇത് പൊതുവേ തകരാറാണ്.
• Congenital megakaryocytic thrombocytopenia (CAMT) ഒരു അപൂർവ്വമായ, congenital ആണ് (നിങ്ങൾ അതിൽ ജനിച്ചത് അതായത്) അസ്ഥി മജ്ജ പോലെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ സാധാരണയായി ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയില്ല എവിടെ ഡിസോർഡർ.

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് ലക്ഷണങ്ങൾ

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസഞ്ചറുകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗനിർണയങ്ങളുടേതുപോലെ പരക്കെ വ്യത്യസ്തമാണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണവും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനവും അവർ ആശ്രയിക്കുന്നു.

തൈറോബോസൈറ്റോപീനിയയോ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് പ്രവർത്തനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഡിസോർഡേഴ്സ് സാധാരണ പോലെ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു:

• മൂക്ക്
• ഗം രക്തസ്രാവം
• അമിത രക്തസന്ധമായ രക്തസ്രാവം ( മെസോറാഗ്ര )
• പരുക്കേറ്റ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം

തൈറോബോസൈറ്റോസിസ് ഉള്ള തകരാറുകൾക്ക് വ്യക്തമായ വ്യക്തമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായിരിക്കില്ല. വളരെ ഉയർന്ന അളവിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള (thrombi) വികസനത്തിന് ഇടയാക്കും. രക്തക്കുഴലുകളുടെ വികസനം ലക്ഷണങ്ങളാണ്.

• തലവേദന
• വിഷൻ മാറ്റങ്ങൾ
• നെഞ്ച് വേദന

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സിനുവേണ്ടിയുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ സ്ക്രീനിംഗ് പരിശോധന പൂർണ്ണമായ രക്തം ( സിബിസി ) ആണ് . ഈ ലളിതമായ രക്തപരിശോധനയിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൌൺസിലടക്കം എല്ലാ രക്തകോശങ്ങളെയും കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു.

സൂക്ഷ്മദർശിനിയിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ പുനരവലോകനം ചെയ്യണമെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ അപേക്ഷിക്കണം; ഇത് രക്തം സ്മിയർ എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്. ഇത് നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ സാധാരണ വലുപ്പമാണോ അല്ലയോ എന്നു നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇതു നിങ്ങളെ അനുവദിക്കും. അനവധി പാരഡെലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് സാധാരണ രക്തപരിശോധനയിൽ കാണപ്പെടുന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾക്ക് കാരണമാകുന്നു. മറ്റുള്ളവർ, പ്ളാറ്റ്ലെറ്റുകളിലെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ നഷ്ടപ്പെട്ടേക്കാം, ഇത് ഗ്രാനലുകൾ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു.

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് ഒരു സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ഉണ്ടായിരിക്കാം. ഈ രോഗം ഹീമോഫീലിയ പോലെയുള്ള മറ്റ് രക്തസ്രാവം തകരാറുകൾക്കും സാധാരണയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ, സാധാരണയായി കോക്ളൂലേഷൻ പഠനങ്ങൾ (പ്രോത്രോബിൻ ടൈം, അല്ലെങ്കിൽ പി.ടി, ഭാഗിക ത്രമ്പോബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയം, അല്ലെങ്കിൽ പി ടി റ്റി പോലെയുള്ളവ) സാധാരണയാണ്.

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സിസ് കണ്ടെത്തുന്നതിലൂടെ ബ്ലീഡിംഗ് സമയം, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ അസ്സേ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ ടെസ്റ്റിംഗ്, കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പ് എന്നിവ പോലുള്ള സ്പെഷ്യാലിറ്റി ടെസ്റ്റുകൾ ആവശ്യമായി വരും.

നിങ്ങളുടെ അസ്ഥി മജ്ജ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, അസ്ഥികളുടെ മജ്ജ ബയോപ്സിക്കുണ്ടാകേണ്ട ആവശ്യകതയുണ്ട്.

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് ചികിത്സ

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സിനായുള്ള ചികിത്സയും വ്യത്യസ്തവും നിങ്ങളുടെ നിർദ്ദിഷ്ട രോഗനിർണയം നിർണ്ണയിക്കുന്നതുമാണ്. ചില പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സിനു പ്രത്യേക ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. ചിലപ്പോൾ രക്തസ്രാവം പോലുള്ള അസുഖകരമായ ഘട്ടങ്ങളിൽ മാത്രം ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

• നിങ്ങൾക്ക് ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവമുണ്ടെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സിനും (പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൗശലം പരിഗണിക്കാതെ) തൈമ്പോബോസൈറ്റോപനിയ ബാധിച്ച പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡർക്കും ഉപയോഗിക്കാം.
• പ്രിണ്നിസോൺ പോലെയുള്ള സ്റ്റിറോയിഡുകൾ , ഐ.ടി.പി. പോലെയുള്ള രോഗപ്രതിരോധവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡറുകളിൽ ഉപയോഗിക്കാം.
• ഇൻട്രാവുവൻസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (IVIG) സാധാരണയായി ഇത് പ്രതിരോധ സംബന്ധമായ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡറുകളിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഐ.ടി.പി, എൻ.ഇ.ഐ.
• പ്ളേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ആസ്പിരിൻ കുറയ്ക്കുന്നു. അത്യാവശ്യമായ തംബോബിഹൈറ്റീമിയിൽ നിന്ന് രക്തം കട്ട പിടിക്കുന്നത് തടയാൻ ഉപയോഗിക്കാം.
• ഫിഗ്rinolytic മരുന്നുകൾ സന്ധിവാതം (വായ, മൂക്ക്, ഗർഭപാത്രം മുതലായവ) നനഞ്ഞ പേശികൾ, ഗം രക്തസ്രാവം, മാനസിക രോഗങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് ഈ അവസ്ഥയിൽ സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. രക്തസ്രാവം തടയാൻ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷവും അവ ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്.

നിങ്ങൾക്കും നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയത്തിനും ഏറ്റവും നല്ല ചികിത്സ എന്താണ് എന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

ഒരു പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡർ വഴി രക്തസ്രാവം തടസ്സമാകാം. നിങ്ങളുടെ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ കാരണം മനസിലാക്കുന്നത്, നിങ്ങൾക്കും നിങ്ങളുടെ വൈദ്യനും മികച്ച ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ ചർച്ചചെയ്യാൻ അനുവദിക്കും. നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡർ പാരമ്പര്യമുണ്ടെങ്കിൽ, മറ്റു കുടുംബാംഗങ്ങൾ പരിശോധിക്കണമോ എന്ന് തീരുമാനിക്കാൻ ഈ വിവരങ്ങൾ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും. നിങ്ങളുടെ ആശങ്ക നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും മികച്ചതായിരിക്കുവാൻ അനുവദിക്കരുത്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് നിങ്ങളുടെ ആശങ്കകൾ ചർച്ചചെയ്യുക. കാരണം അവയ്ക്ക് സമാനമായ രോഗലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സകളും ഉണ്ടായിരിക്കാം, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡർ ഉള്ളവർ ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സാരീതികളിൽ ചികിത്സിക്കപ്പെടാം.

> ഉറവിടം:

> കൌശാൻസ്കി കെ, ലിച്ത്മാൻ എം.എ., പ്രാൽ ജെ, ലെവി എം എം, പ്രസ്സ് ഓ, ബേൺസ് എൽ, കാലിഗിരി എം. (2016). വില്യംസ് ഹെമറ്റോളജി (9th ed.) യുഎസ്എ. മക്ഗ്രോ ഹിൽ എഡ്യൂക്കേഷൻ.