ഓട്ടോ അമ്ന്യൂൺ ഡിസോർഡർ രക്തക്കുഴൽ വീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്നു
Wegener's granulomatosis എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഗ്രാനുലോമറ്റോസിസ് (Polyangiatosis) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഗ്രാനുലോമോറ്റോസിസ്, അപൂർവ ഓട്ടോ അമ്ന്യൂൺ ഡിസോർഡർ ആണ്. ഇത് ശരീരത്തിൻറെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ രക്തക്കുഴലുകൾ വീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്നു.
കാരണങ്ങൾ
എല്ലാ ഓട്ടോ അമ്നിയോൺ ഡിസോർഡറുകളേയും പോലെ, ഒരു രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥ വഴി ജിപിഎയുടെ പ്രത്യേകതയാണ്. അജ്ഞാതമായ കാരണങ്ങളാൽ, രക്തക്കുഴലുകളിലെ സാധാരണ ടിഷ്യു വിദേശിയെന്ന നിലയിൽ തെറ്റായി കണ്ടെത്തിയിരിക്കും.
തിരിച്ചറിയാവുന്ന ഭീഷണി അടങ്ങിയിരിക്കാനായി, പ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ സെല്ലുകളെ ചുറ്റുകയും ഗ്രാനുലോമ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന കഠിനമായ നൊഡലു രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യും.
ഗണൂലോമൊമാസിന്റെ രൂപവത്കരണം ബാധിത രക്തക്കുഴലുകളിൽ ( വാസ്കിക്കിസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വ്യവസ്ഥ) വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം ഉണ്ടാകുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. കാലാകാലങ്ങളിൽ ഇത് ഘടനാപരമായ രീതിയിൽ കപ്പലുകളെ ദുർബലപ്പെടുത്തുകയും സാധാരണഗതിയിൽ ഗ്രാനൂലോമോമാറ്റിക് വളർച്ചയ്ക്ക് ഇടയാക്കുകയും ചെയ്യും. ഇത് രക്തക്കുഴലുകൾ കഠിനമാക്കുകയും കുടുക്കുകയും, ശരീരത്തിന്റെ പ്രധാന ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് രക്തസമ്മർദം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
ചെറിയ, ഇടത്തരം രക്തക്കുഴലുകളെ GPA പ്രധാനമായും ബാധിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശ ഗവേഷകർ, ശ്വാസകോശം, വൃക്കകൾ എന്നിവ ആക്രമണത്തിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളാണ്, ജിപിഎയ്ക്ക് ചർമ്മത്തിനും, സന്ധികൾക്കും, നാഡീവ്യവസ്ഥയ്ക്കും ക്ഷതമുണ്ടാക്കും. ഹൃദയം, തലച്ചോറ്, ദഹനനാളം എന്നിവ വളരെ അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ ബാധിക്കപ്പെടാറുള്ളൂ.
ജിപിഎയും പുരുഷന്മാരും സ്ത്രീകളും തുല്യമായി, 40 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. ഒരു ദശലക്ഷം പേർക്ക് 10 മുതൽ 20 വരെ കേസുകളിൽ പ്രതിവർഷം സംഭവിക്കുന്നത് അപൂർവ രോഗമാണ്.
ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും
ഗ്യാസ്ട്രോസഫിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ രക്തക്കുഴലുകളുടെ സ്ഥാനത്ത് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ആദ്യഘട്ടത്തിൽ രോഗം മൂലം, മൂത്രമൊഴിക്കുന്ന വേദന, തുമ്മൽ വേദന, തുമ്മൽ, നാൽപ്പാലകം മുതലായ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും അപ്രതിരോദമാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
എന്നിരുന്നാലും, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, മറ്റ് ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം:
- ഭാരനഷ്ടം
- ക്ഷീണം
- വിശപ്പ് നഷ്ടം
- പനി
- മൂക്ക് ഇളവുകൾ
- നെഞ്ചിലെ വേദന (ശ്വസനക്കുറവോ ഇല്ലാതെ)
- മിഡിൽ ചെവി വേദന
ഈ ലക്ഷണങ്ങളുടെ സാധാരണമായ സ്വഭാവം പലപ്പോഴും രോഗനിർണ്ണയം ബുദ്ധിമുട്ടാക്കും. ഉദാഹരണമായി, ജിപിഎയുടെ ദുരുപയോഗം ചെയ്യുന്നതും ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധയെ ചികിത്സിക്കുന്നതും അസാധാരണമല്ല. വൈറസ് അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയൽ സംബന്ധമായ കാരണങ്ങളൊന്നും ഡോക്ടർമാർക്ക് കണ്ടെത്താൻ കഴിയില്ല. കൂടുതൽ അന്വേഷണങ്ങൾ നടത്താം. പ്രത്യേകിച്ചും വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ തെളിവുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ.
സിസ്റ്റിക്കറ്റിക് ലക്ഷണങ്ങൾ
സിസ്റ്റമാറ്റിക് രോഗം എന്ന നിലയിൽ ജിപിഎയുടെ ഒന്നോ അതിലധികമോ അവയവങ്ങൾ ഒന്നിച്ചുചേർക്കാൻ കഴിയും. ലക്ഷണങ്ങളുടെ സ്ഥാനം വ്യത്യാസപ്പെടാമെങ്കിലും, വിവിധ അവയവങ്ങൾ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, സ്വയം രോഗത്തെ ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗത്തിന്റെ ദിശയിൽ അടിവയറ്റത്തിന് (വാസ്കുലിറ്റിസ്) സാധാരണ ഡോക്ടറെ ചൂണ്ടിക്കാണിക്കാൻ കഴിയും.
ജിപിഎയുടെ സിസ്റ്റിക്കലിക് ലക്ഷണങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം:
- ഒരു പെറഫേറ്റുചെയ്ത സെപ്തംലം കാരണം നസാൽ ബ്രിഡ്ജിന്റെ തകർച്ച (ദീർഘകാല കൊക്കയ്ൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള സമാനമായ "സാഡിഡ് മൂക്ക്" വൈകല്യം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു)
- അസ്ഥി നശിച്ചാൽ പല്ലുകൾ നഷ്ടപ്പെടും
- ആന്തരിക ചെവിക്ക് തകരാർ സംഭവിച്ചതിന്റെ കാരണം സെൻസോർഷ്യൽ കേൾവി നഷ്ടം
- കണ്ണ് ഭാഗങ്ങളിൽ ഗ്രാനൂലോമോമാറ്റിക് വളർച്ചകൾ വികസിപ്പിക്കൽ
- ശ്വാസനാളത്തിന്റെ സങ്കോചം കാരണം ശബ്ദം മാറുന്നു
- മൂത്രത്തിൽ രക്തം ( ഹെമാറ്റൂരിയ )
- വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് വഴിതെളിക്കുന്ന വൃക്കരോഗം പെട്ടെന്ന് നഷ്ടപ്പെടുന്നു
- ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ ഗ്രാനുലോമോമാറ്റിക് ലസനവും കോറിറ്റീവും രൂപപ്പെടുന്നതിനാൽ രക്തസ്രാവം ഉള്ള ഒരു ചുമ.
- ആർത്രൈറ്റിസ് (പലപ്പോഴും തുടക്കത്തിൽ റുമാറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്നു )
- ചർമ്മത്തിൽ ചുവന്ന അല്ലെങ്കിൽ പർപ്പിൾ പാച്ചുകളുടെ വികസനം ( purpura )
- നാഡി ക്ഷതം ( ന്യൂറോപ്പതി ) സംഭവിച്ച സൂക്ഷ്മമായ, ചമ്മന്തി,
രോഗനിർണ്ണയ രീതികൾ
ജിപിഎയുടെ രോഗനിർണ്ണയം പലപ്പോഴും, അനിയന്ത്രിതമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരു നീണ്ട കാലയളവിനുള്ളിൽ വിവരിക്കപ്പെടാത്തതിനുശേഷം മാത്രമാണ്. രോഗം സംബന്ധിച്ചുള്ള പ്രത്യേക ഓട്ടോഅടിബോഡങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ രക്ത പരിശോധന നടത്തിയിരിക്കുമ്പോൾ, രോഗപ്രതിരോധം (അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം) ഒരു രോഗനിർണയം ഉറപ്പാക്കാൻ (അല്ലെങ്കിൽ നിരസിക്കാൻ) പര്യാപ്തമല്ല.
പകരം, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, ലാബ് പരിശോധന, എക്സ് രശ്മികൾ, ശാരീരിക പരിശോധനയുടെ ഫലങ്ങൾ എന്നിവയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് രോഗനിർണയം നടക്കുന്നത്.
രോഗം ബാധിച്ച ടിഷ്യുവിന്റെ ബയോപ്സി ഉൾപ്പെടെയുള്ള രോഗനിർണയത്തിനായി മറ്റ് ഉപകരണങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്. ഒരു ശ്വാസകോശ ബയോപ്സിക്കാണ് സാധാരണയായി ശ്വാസോച്ഛ്വാസം ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ പോലും ആരംഭിക്കാനുള്ള ഏറ്റവും മികച്ച സ്ഥലമാണ്. 50% പേർ ഗ്രാനുലോമസ് അല്ലെങ്കിൽ ടിഷ്യു നാശനഷ്ടങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കുന്നില്ല എന്നതിനാൽ അപ്പർ ശ്വാസകോശ ബാക്ടീരിയകളാകട്ടെ, കുറഞ്ഞത് സഹായകരമാണ്.
സമാനമായി, ഒരു നെഞ്ചി എക്സ്-റേ അല്ലെങ്കിൽ സിടി സ്കാൻ പലപ്പോഴും സാധാരണ ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനത്തിൽ ശ്വാസകോശത്തിലെ അസാധാരണത്വം വെളിപ്പെടുത്താൻ കഴിയും.
GPA ഡയഗ്നോസിസിന് പിന്തുണ നൽകുന്നതിന്, ടെസ്റ്റുകളും ലക്ഷണങ്ങളും ചേർന്നാൽ മതിയാകും.
ഇപ്പോഴത്തെ ചികിത്സ
1970 കൾക്കു മുൻപ്, വേഗാനറിന്റെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഏതാണ്ട് സാർവത്രികമായി മാരകമായിരുന്നുവത്രേ. മിക്കപ്പോഴും ശ്വാസോച്ഛ്വാസം അല്ലെങ്കിൽ യുറേമിയ (രക്തത്തിൽ അസാധാരണമായ ഉയർന്ന തോതിലുള്ള മാലിന്യ ഉത്പന്നങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു അവസ്ഥ) കാരണം.
സമീപ വർഷങ്ങളിൽ ഉയർന്ന ഡോസ് കോർട്ടികോസ്റ്ററോയിഡ് , രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ എന്നിവയുടെ സംയോജനത്തിൽ 75 ശതമാനം കേസുകൾ തീർത്തും പരാജയപ്പെട്ടതായി തെളിഞ്ഞു.
കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുമൊത്ത് വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നതും സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് പോലുള്ള രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി മരുന്നുകളുമായുള്ള ഓട്ടോ അമ്നിയോൺ പ്രതികരണത്തെ സജീവമാക്കുന്നതിലൂടെ ജിപിഎയുടെ പല വ്യക്തികളും ദീർഘവും ആരോഗ്യപരവുമായ ജീവിതം നയിക്കുകയും 20 വർഷമോ അതിനുമുകളിലോ ഇളവുണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.
പ്രാരംഭ ചികിത്സയ്ക്കു ശേഷം കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയ്ഡ് ഡോസുകൾ സാധാരണയായി രോഗം നിയന്ത്രണത്തിലാക്കപ്പെടുന്നതിനാൽ സാധാരണയായി കുറയ്ക്കുന്നു. ചില കേസുകളിൽ, മരുന്നുകൾ എല്ലാം അവസാനിപ്പിക്കാം.
സാധാരണഗതിയിൽ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് മൂന്നു മുതൽ ആറ് മാസം വരെയാണ് സാധാരണഗതിയിൽ നൽകുന്നത്. അറ്റകുറ്റപ്പണിയുടെ കാലാവധി വ്യത്യാസപ്പെടാം, പക്ഷേ ഡോസ് മാറ്റം അളക്കുന്നതിനു മുൻപ് ഒരു വർഷം രണ്ടോ രണ്ടോ വർഷം നീണ്ടുനിൽക്കും.
ഗുരുതരമായ രോഗം ഉള്ളവരിൽ, മറ്റ് അക്രമാസക്തമായ ഇടപെടലുകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം:
- ഹയർ-ഡോസ് ഇൻട്രാവേയ്സ് തെറാപ്പി
- പ്ലാസ്മാ എക്സ്ചേഞ്ച് (ഓട്ടോമാറ്റിബോഡികളെ നീക്കം ചെയ്യാൻ രക്തം വേർപെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്)
- കിഡ്നി ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്
രോഗനിർണയം
ഉയർന്ന റീമിഷൻ നിരക്കുകൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, ചികിത്സിക്കുന്ന വ്യക്തികളിൽ 50 ശതമാനം പേർക്ക് വീണ്ടും ഒരു തിരിച്ചടി അനുഭവപ്പെടും. മാത്രമല്ല, ജിപിഎയ്ക്കൊപ്പം മുതിർന്ന വ്യക്തികൾ ദീർഘകാല സങ്കീർണതകൾക്ക് വിധേയരായിത്തീരും. ഇത്, വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്ക തകരാറുകളും, കേൾവി നഷ്ടവും, ബധിരതയും. ഇത് ഒഴിവാക്കാൻ ഏറ്റവും നല്ല മാർഗ്ഗം ഡോക്ടർ, പതിവ് രക്തം, ഇമേജിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ എന്നിവയിലൂടെ പതിവായി പരിശോധന നടത്തുക എന്നതാണ്.
രോഗത്തിന്റെ ശരിയായ മാനേജ്മെന്റുമായി 80 ശതമാനം രോഗികളും എട്ടു വർഷത്തോളം ജീവിക്കും. പുതിയ ആൻറിബോഡി അടിസ്ഥാന ചികിത്സകളും പെൻസില്ലിൻ പോലുള്ള ഡെറിവേറ്റീവ് സെൽസെപ്റ്റ് (മൈകോഫെനോൽറ്റ് മോഫോറ്റെൽ) എന്നിവയും വരും വർഷങ്ങളിൽ ഈ ഫലങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്താം.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> അൽമോഹാവിസ്, എച്ച് .; ലിയോ, ജെ .; ഫെഡലെ, എസ്., പോർട്ടർ, എസ്. "വെഗെനേർസ് ഗ്രാനുലോമറ്റോസിസ്: എ റിവ്യൂ ഓഫ് ക്ലിനിക്കൽ ഫീച്ചറുകൾ ആൻഡ് എ അപ്ഡേറ്റ് ഇൻ ഡിറഗ്നിസ് ആൻഡ് ട്രീറ്റ്മെന്റ്." ജേർണൽ ഓറൽ പാത്ത് മെഡിസിൻ. 2013; 42: 507-516.
ഫോർട്ടിൻ, പി .; തേജാനി, എ .; ബാസെറ്റ്, കെ .; മ്യുസിനി, വി. "ഇൻജിവനോസ് ഇമ്മാനുവലോബ്ബുലിൻ കൂടാതെ വെൻഗനേന്റെ ഗ്രാനുലോമറ്റോസിസിനു വേണ്ട സ്റ്റാൻഡേർഡ് ട്രീറ്റ്മെന്റുകൾ." കോക്രേൻ ഡാറ്റ സിസ്റ്റം റവ. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> സിൽവ, എസ് .; Specks, U .; കൈര, എസ്. "മൈകോഫെനോലാറ്റ് മോഫോറ്റെയിൽ ഇൻ റിഡക്ഷൻസ് ആൻഡ് മെയിന്റൻസ് ഇൻ റെസിഷൻ ഇൻ മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിഗൈയിറ്റിസ് മിൽഡ് ടു മോൾഡേറ്റ് റോനൽ ഇൻവോൽവമെന്റ്-എ പ്രോസ്പെക്റ്റീവ്, ഓപ്പൺ ലേബൽ പൈലറ്റ് ട്രയൽ." ക്ലിൻ ജാം ആം സോപ്പ് നെഫ്രോൾ. 2010; 5 (3): 445-453.