മയോൾഫൈബ്രോസിസ് അസ്ഥി മജ്ജത്തിൻറെ ഒരു രോഗം ആണ്. അത് മജ്ജയെ നാരുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ സ്കാർഡ് ആയി മാറുന്നു. ചില മണൽചേടുകളിൽ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന മജ്ജ കോശങ്ങളിലുള്ള സ്കർ കലകൾ. എന്നാൽ മയക്കുമരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നത് "സ്കാർറ്റിംഗ്" ആണ്. ഇത് ഒരു രോഗശാന്തിക്കുണ്ടാകുന്ന മുറിവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. ശരീരത്തിലെ എല്ലാ സെല്ലുകളുടെയും ഉൽപാദന സ്ഥലമാണ് അസ്ഥി മജ്ജം, അതിനാൽ അവിടെ ആരംഭിക്കുന്ന ഒരു മൃദുചികിത്സാ പരിപാടി നിർഭയമാകുന്നില്ല, മാത്രമല്ല ഇത് കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണ്ണത, ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് ഇടയാക്കും.
ഫൈബ്രോസിസ് ഏറ്റെടുക്കുമ്പോൾ, ഇത് ദോഷവും മോശവുമായ രക്തകോശ ഉത്പാദനത്തിന് കാരണമാവുകയും, കോശങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ അസാധാരണത്വവും ചിലപ്പോൾ രക്തകോശങ്ങളിലെ തകരാറുകളും ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ആത്യന്തികമായി, പുരോഗതി പ്രാപിച്ച myelofibrosis ൽ, ഇത് മജ്ജയെ അതിന്റെ ജോലിയുടെ പ്രവർത്തനത്തിൽ പരാജയപ്പെടുത്തുന്നതിന് ഇടയാക്കും. Myelofibrosis പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ അല്ലെങ്കിൽ പരിണയിക്കുമ്പോൾ, രക്താർബുദവും ഗുരുതരമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നതും പോലുള്ള ജീവൻ-ഭീഷണിയിലുള്ള സങ്കീർണതകൾ സാധ്യമാണ്. മെയ്ലോഫ്ബ്രോസിസ് ഗുരുതരമായ രക്താർബുദം , ജീവനെ-ബാധിക്കുന്ന ഒരു അർബുദം നയിക്കുന്നു.
പ്രാഥമിക റെസ്-സെക്കൻഡറി Myelofibrosis
Myelofibrosis പ്രാഥമികം അല്ലെങ്കിൽ ദ്വിതീയ ആകാം. ഇത് പുതുതായി ഉണ്ടാക്കുമ്പോഴും ഒന്നാമത്തേത് സ്വയം കണ്ടുപിടിക്കുമ്പോൾ അത് പ്രാഥമിക myelofibrosis എന്നറിയപ്പെടുന്നു. മറ്റേതെങ്കിലും അസുഖങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെടുമ്പോൾ, പരുക്കേറ്റ അല്ലെങ്കിൽ രക്തപരിശോധനയെ ദ്വിതീയ മൈലോഫിയോബിസിസ് എന്നു വിളിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, പോളിസിറ്റിമിയ വേറ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന രക്തസമ്മർദ്ദത്തിനുശേഷം മയലോഫൈറോസിസ് ഒരു ദ്വിതീയ മൈലോഫയോബിസിസിന്റെ ഒരു രൂപമാണ്.
ഇത് ക്യാൻസർ പോലെയാണോ?
കാൻസറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പല കാര്യങ്ങളുണ്ട്. പക്ഷേ, വിദഗ്ദ്ധർ അതിനെ "മയോലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ന്യൂപോളസാണ്" എന്ന് വിശേഷിപ്പിക്കുന്നു. ലളിതമായ കാര്യങ്ങൾ നിലനിർത്താൻ, പദം, മൂലധനം , ട്യൂമറുകൾ, വളർച്ചകൾ എന്നിവ വളരെ കനംകുറഞ്ഞതാവാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. അല്ലെങ്കിൽ മാരകമായ Myelofibrosis തീർച്ചയായും നല്ലത് അല്ല, എന്നാൽ അർബുദം, അല്ലെങ്കിൽ മാരകമായ ന്യൂോപ്ലാസ്മത്തെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുമ്പോൾ ആളുകൾ പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന ചില ഗുണങ്ങളും ഇത് കുറവാണ്.
മയോൾ ഫൈബ്രോസിസ് ഒരു കാൻസർ അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി മസ്തിഷ്കത്തിലെ ടിഷ്യുവിന്റെ വളർച്ചയ്ക്ക് ദോഷകരമാകുമെങ്കിലും, മരുന്നുകളുടെ രോഗശമനം ( മജ്ജ മാറൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറാം ശീലമാക്കാൻ കഴിയും) നിലവിൽ ഇല്ല, അത് ഒരു വ്യത്യസ്ത ആളുകളിൽ വ്യത്യസ്ത വേഗതയിൽ വേഗത്തിൽ-എന്നിരുന്നാലും. Myelofibrosis വിപുലമായ ഫോമുകൾ ജീവൻ പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും രോഗികൾക്ക് ഗണ്യമായ ആരോഗ്യ ബാധ്യത ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.
മയാലോഫ്ബ്രോസിസ് എന്ന "അപൂർവ രക്തകോശമായി" കാണപ്പെടുന്ന ധാരാളം രോഗികളെ നിങ്ങൾക്ക് കാണാം. പൊതു ആശയത്തെ ആശയവിനിമയം ചെയ്യാൻ ഇത് കാര്യക്ഷമമായ ഒരു മാർഗമാണ്, എന്നാൽ ഇതിലും കൂടുതൽ കഥയുണ്ട്. മൈലോഫെബ്രോസിസ് രക്തകോശത്തിലേയ്ക്കു നയിച്ചേക്കാം , ചിലപ്പോൾ മൈലോഫെബ്രോസിസ് രക്തത്തിലെ കാൻസറിനു കാരണമാകാം.
തരങ്ങൾ
പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവും കൂടാതെ, മെയ്ലോഫ്ബ്രോസിസ് തരംതിരിക്കാനും മറ്റു മാർഗ്ഗങ്ങളുണ്ട്. ഒരു രോഗം ആദ്യം രോഗനിർണ്ണയം നടത്തുമ്പോൾ ഒരാളുടെ കണ്ടെത്തലുകളെ ആശ്രയിച്ച് ഈ രോഗം കേസുകൾ പ്രത്യേക റിസ്ക് വിഭാഗങ്ങളായി തരംതിരിക്കുക എന്നതാണ്. നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത നിർണ്ണയിക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർമാർക്ക് സഹായകരമാണ്, ചികിത്സയുടെ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം സഹായിക്കുകയും നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം രൂപപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുക.
പ്രബലത
ലുക്കീമിയ & ലിംഫോമ സൊസൈറ്റി പ്രകാരം, മൈലോഫെബ്രോസിസ് ഓരോ വർഷവും ഓരോ നൂറ് ലക്ഷത്തിലധികം ആളുകളിലും ഓരോ വർഷവും 1.5 മില്ലീമീറ്ററാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.
ഇത് പുരുഷനെയും സ്ത്രീകളെയും ബാധിക്കുന്നു, സാധാരണയായി 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ആളുകൾക്ക് രോഗം ബാധിച്ചേക്കാം, എന്നാൽ ഏതു പ്രായത്തിലും ഇത് സംഭവിക്കാം. യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെ 16,000 മുതൽ 18,500 വരെ ആളുകൾ മൈലോഫെബ്രോസിസുള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
കാരണങ്ങൾ
മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളും ജീനുകളും പലതരം ഉൾപ്പെടാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, മൈലോഫെബ്രോസിസിലുള്ള അമിതമായ വാൽനക്ഷത്രത്തിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം പൂർണ്ണമായും വ്യക്തമല്ല. "JAK2 V617F മിഷൻ മൂതേഷൻ" എന്ന പേരുള്ള ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉൾപ്പെടെ പല ജീനുകളും ക്രോമസോം അസാധാരണങ്ങളും കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾ പ്രാഥമിക myelofibrosis നിർമ്മിക്കും. അത്തരം മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്കുള്ള കാരണം അജ്ഞാതമാണ്, പ്രത്യേക കേസുകളോ അപകടസാധ്യതയുള്ള ഘടകങ്ങളോ പ്രാഥമിക myelofibrosis- ൽ ബന്ധിപ്പിക്കാനാവില്ല.
അർബുദരോഗങ്ങൾക്ക് പുറമെ പോളിസിറ്റിമിയ വെറ, ആവശയമായ തുംബബോസൈറ്റിസ് പോലുള്ള മരുന്നുകൾക്ക് കാരണമാകുന്ന അർബുദമല്ലാത്ത മറ്റ് രക്തസമ്മർദ്ദം രക്തസമ്മർദ്ദം ദ്വിതീയ മൈലോഫിയോബിസിസിനു കാരണമാകാം. ദ്വിതീയ അല്ലെങ്കിൽ ഇന്ററാക്ടീവ് മെയ്ലോഫ്ബ്രോസിസ്, കെമിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ശാരീരിക പരിക്കോ, അണുബാധയോ അസ്ഥി മജ്ജയോടുള്ള രക്തസമ്മർദം നഷ്ടപ്പെടൽ എന്നിവയ്ക്കോ ഉണ്ടാകാം.
പ്രാഥമിക myelofibrosis, polycythemia വെര-അനുബന്ധ myelofibrosis, അത്യാവശ്യം thrombocythemia-related myelofibrosis ചിലപ്പോൾ "myelofibrosis" എന്ന് ഒന്നിച്ച് ഒന്നിച്ച്, എന്നാൽ ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർ ഓരോ തരം തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസങ്ങൾ പഠിക്കാനും മനസ്സിലാക്കാൻ കൂടുതൽ ഉണ്ടാകും എന്നു പറയുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങൾ
പല രോഗികൾക്ക് രോഗനിർണ്ണയസമയത്ത് യാതൊരു ലക്ഷണങ്ങളുമില്ല, പക്ഷേ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ താഴെ പറയുന്നു:
- ക്ഷീണം
- ഭാരനഷ്ടം
- രാത്രി വിയർക്കൽ
- പനി
- ശ്വസനം ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാകുമോ?
- വയറിലെ അസ്വാരസ്യം (വിശാലമായ പ്ലീജനു കാരണം)
വളരെ കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം കുറവായതിനാൽ, അസ്ഥി മജ്ജാജ്വലനം താഴ്ന്ന രക്തത്തിൽ നിന്നുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് ഇടയാക്കും. രക്തക്കുഴലുകളിലെ പ്രയാസവും രക്തസ്രാവവും കട്ടപിടിക്കുന്നതും നയിച്ചേക്കാം.
വയറുവേദനയും സമ്മർദ്ദവും പോലെയുള്ള മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ സ്കേറ്റഡ് അസ്ഥി മജ്ജയ്ക്കു പുറത്ത് സംഭവിക്കുന്ന പുതിയ രക്തസമ്മർദ്ദം ഉണ്ടാക്കുന്നതാകാം.
- സാധാരണയായി, രക്തകോശ ഉത്പാദനം ജനനസമയത്തോ അതിനു ചുറ്റും കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ അസ്ഥി മജ്ജത്തിലേക്ക് മാറുന്നു. ജനനത്തിനു മുമ്പുതന്നെ, പ്ളീഹ, കരൾ, ലിംഫ് നോഡുകൾ പോലുള്ള സൈറ്റുകളിൽ പുതിയ രക്തകോശങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കാൻ കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് കഴിയും - അസ്ഥി മണ്കുളിക്ക് പുറത്തുള്ള ഈ സൈറ്റുകൾ എക്സ്ട്രമെഡ്ലൂററി എന്നാണ് വിളിക്കുന്നത്.
- സാധാരണയായി മുതിർന്നവരിൽ, പുതിയ രക്തകോശ നിർമ്മിതിയുടെ ഏക സ്ഥലം അസ്ഥിയുടെ മജ്ജമാണ്. ചില അർബുദം, രക്തസമ്മർദ്ദം തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളിൽ രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാനായി ആളുകൾ എവിടേക്കാണു പോകുന്നത്. Myelofibrosis ൽ, ഇത് സാധാരണയായി പ്ലീഹയിലും കരളിലും സംഭവിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ ഒരു വ്യക്തിയുടെ പ്ലീഹ, മൈലോഫെബ്രോസിസിലുള്ള എക്സ്ട്രമ്യൂഡറി ഹെമറ്റോപോയ്സിസ് കാരണം വലിയ തോതിൽ ആകാം.
മൈലോഫെബ്രോസിസത്തിന്റെ പ്രധാന സങ്കീർണതകൾ സാധാരണയായി അസ്ഥി മജ്ജാവസ്ഥയിൽ നിന്നും പുറന്തള്ളുന്ന ഹെമറ്റോപോലീസുകളിൽ നിന്നും വരുന്നവയാണ് .
മെയ്ലോഫ്ബ്രോസിസത്തോടു കൂടിയ നിശിത മൈലോയ്ഡ് ല്യൂക്കീമിയ (എഎംഎൽ) എന്ന പരിവർത്തനത്തിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. മൈലോഫീറോസിസ് ഉള്ള 20 ശതമാനം പേർ കടുത്ത രക്താർബുദത്തെ വികസിപ്പിക്കുന്നു.
രോഗനിർണ്ണയം
നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളും ശാരീരിക പരിശോധനകളും അറിയാമെങ്കിലും, മൂല്യവത്തായ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് വിവരങ്ങൾ നൽകുന്ന നിരവധി പരിശോധനകൾ ഉണ്ട്. രക്തചംക്രമണം, മറ്റ് രക്തപരിശോധന, എക്സ്-റേ, എംആർഐ, അസ്ഥി മജ്ജ ടെസ്റ്റുകൾ , ജീൻ ടെസ്റ്റുകൾ എന്നിവപോലുള്ള ഇമേജിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. മെയ്ലോഫ്ബ്രോസിസുള്ള ആളുകളിൽ പലപ്പോഴും ഉണ്ടാകുന്ന ജീനുകൾ (ജെഎക് 2, CALR, അല്ലെങ്കിൽ എം പിഎൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പോലെയുള്ളവ) പരിശോധിക്കുന്നതിനായി രക്തത്തിൻറെയോ അസ്ഥിയുടെയോ ഒരു സാമ്പിൾ ലബോറട്ടറിയിലേക്ക് അയയ്ക്കാവുന്നതാണ്.
മൈലോഫെബ്രോസിസ് പോലെ കാണപ്പെടുന്ന മറ്റു കാര്യങ്ങൾ, പക്ഷേ ഇവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നില്ല, വിട്ടുമാറാത്ത myelogenous leukemia, മറ്റ് myeloproliferative syndromes, വിട്ടുമാറാത്ത myelomonocytic രക്താർബുദം, നിശിത മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം.
ചികിത്സ
ഇപ്പോൾ, മരുന്ന് കഴിക്കുന്നത് മരുന്ന് കഴിക്കില്ല. ലക്ഷണങ്ങളെ ലക്ഷ്യം വച്ചാൽ ലക്ഷണങ്ങളുടെ ആവർത്തനം, വിശാലമായ പ്ലീഹ കുറയ്ക്കുകയും രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. ഈ ലക്ഷ്യങ്ങളോടെ, സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാനും ലക്ഷ്യമിടുന്നു.
Myelofibrosis ഏതാനും അംഗീകൃത ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകളുള്ള ഒരു രോഗമാണ്, എന്നാൽ പല പുതിയ ഏജന്റുമാരും അന്വേഷിക്കുകയും വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം, പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ അർബുദം, myelofibrosis, നിങ്ങളുടെ പ്രായത്തിലും പൊതുവായ / പൊതുജനാരോഗ്യം എന്നിവയുടെ അപകടസാധ്യതകൾ എന്നിവ പോലെ നിങ്ങളുടെ നിർദ്ദിഷ്ട ഘടകങ്ങളാൽ ചികിത്സ നടത്തുന്നു.
വളരെ അപകടസാധ്യതയുള്ളതും ലക്ഷണങ്ങളല്ലാത്തതുമായ രോഗികൾക്ക് മാത്രമേ നിരീക്ഷണം സാധ്യമാകുകയുള്ളൂ. ഉയർന്ന അപകടസാദ്ധ്യതയുള്ള രോഗത്തിന്, ഒരു ദാതാവിൽ നിന്നുള്ള സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പലപ്പോഴും കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ എല്ലാ രോഗികളും അപകട സാധ്യതകൾ അർഹിക്കുന്നില്ല. ഒരു ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൽ സാധാരണ മരുന്നു ചികിത്സ അല്ലെങ്കിൽ അന്വേഷണ മരുന്ന് തെറാപ്പിക്ക് നല്ല സ്ഥാനാർത്ഥികളാണ് ചില രോഗികൾ.
പ്രാഥമിക Myelofibrosis, പോസ്റ്റ്-പോളിസിറ്റിമിയ വെര മെയ്ലോഫൈറോസിസ്, പോസ്റ്റ്-അൾട്രാമിൻ തമോബ്രോസൈറ്റി മെയ്ലോഫൈറോസിസ് എന്നിവയുൾപ്പെടെ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ആൻഡ് ഹൈ-റിസ്ക് മെലിയോഫൈറോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി 2011 ൽ ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ (എഫ്ഡിഎ) റുക്സോലിറ്റിബിൻ (ജകാഫി) അംഗീകരിച്ചു.
- ഇന്റർകമിറ്റോ അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാദ്ധ്യതയുള്ള മയലോഫൈറോസിസ് രോഗികളുള്ള റക്സോലിറ്റിനിബിനോട് പ്ലേബോയ് (പഠന 1), മികച്ച ലഭ്യമായ ചികിത്സ (പഠന 2) എന്നിവയുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തി രണ്ട് ക്രമരഹിതമായ നിയന്ത്രിത പരീക്ഷണങ്ങളുടെ ഫലങ്ങൾ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് FDA അംഗീകാരം ലഭിച്ചത്. റസിഡൊലിനിബിനുമായി ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികളിൽ 42 ശതമാനം പേർക്കും പോസിബോ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികളിൽ 1 ശതമാനം പേർക്കും 24 ആഴ്ചയിൽ 35 ശതമാനം കുറവുള്ള പ്ലീഹ കുറവുണ്ടാകും. സ്പ്ലീന 1 ൽ 75% രോഗികളും സ്റ്റെയിനി 2 ൽ 67% ഉം പ്ലെയിൻ വാളിലെ 35% കുറവുള്ളവർ സ്പ്ലീൻ വോള്യം കുറയ്ക്കാൻ സഹായിച്ചു.
- രോഗിയുടെ ഗുണനിലവാരം കുറയ്ക്കുന്നതിനും രോഗികളിൽ ഭൂരിഭാഗത്തിലും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനും റുക്സോലിറ്റിനിബ് ഫലപ്രദമാണ്. ഉയർന്ന റിസ്ക് മൈലോഫീറോസിസ് രോഗികളിലെ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ പരിശോധനയിൽ, പങ്കാളികളുടെ ഒരു വലിയ സംഘം രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങളിൽ കാര്യമായ പുരോഗതി കൈവരിച്ചിട്ടുണ്ട്: ഉദരരോഗ അസുഖം, പൂർണ്ണതയുടെ ആദ്യകാല ആശയം, ഇടത് നിലത്ത്, ചൊറിച്ചിൽ, രാത്രി തുള്ളി, അസ്ഥികൂടം തുടങ്ങിയവ.
- റുക്ലിലിറ്റിനബിനെ ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികളിൽ കുറഞ്ഞത് ഒരു ശതമാനം എങ്കിലും കാണപ്പെടുന്ന ഏറ്റവും പ്രതികൂലമായ പ്രതികൂല മരുന്നുകൾ, ചെറിയ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ്, വിളർച്ച, തലചുറ്റൽ, തലകറക്കം, തലവേദന എന്നിവയാണ്. റുസൈലിറ്റിനിബിനെ ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികളിൽ ഉയർന്ന തോതിലുള്ള മരുന്നുകളുടെ പ്രതികൂലമായ പ്രതിരോധം, സ്റ്റെപ്പി 1-ൽ പ്ലാസ്ബോയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന രോഗികളിൽ ഉയർന്ന തോതിലുള്ള മരുന്നുകൾ കൂടുതൽ പ്രതിരോധശേഷി (റക്സോലിറ്റിനിബിനുപയോഗിക്കുന്ന 13% രോഗികൾ, പ്ലേബോയുമായി ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികൾ 1%), അനീമിയ റക്സോലിറ്റിനിബിനു ചികിത്സിക്കുന്ന 45 ശതമാനം രോഗികളും, പോളൊബോ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്ന 19 ശതമാനം പേർ. സമാന ഫലങ്ങൾ ലഭിച്ചതാണ് പഠനം 2.
കീമോതെറാപ്പി, സ്ലീപ്പർ നീക്കം ചെയ്യൽ, പ്ലീനേക്റ്റോമിക് നീക്കം, സ്പ്ലീനിലെ താഴ്ന്ന ഡോസ് റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി എന്നിവയാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് സഹായിക്കുന്ന മറ്റു ചികിത്സകൾ. രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള രക്തപ്പകർച്ചയും, രക്തസ്രാവം അനുസരിച്ചുള്ള അനീമിയ, എറെത്രോപോയിയ്ൻ, ആന്ദ്രൂണുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ഡാനാസോൾ), ഇമ്മണോമോഡുകറുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ലീനലൈമൈഡ്) തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്.
രോഗനിർണയം
കഴിഞ്ഞ പഠനങ്ങളെ അടിസ്ഥാനപ്പെടുത്തി, മൈലോഫെബ്രോസിസ് രോഗനിർണയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചില ഗ്രൂപ്പുകൾ വർഷങ്ങളോളം ജീവിച്ചിരുന്നു. അതേസമയം മറ്റ് ഗ്രൂപ്പുകളിൽ രോഗം 3 മുതൽ 5 വർഷം വരെ കുറഞ്ഞു. പ്രാഥമിക / ഐഡിയാപൈറ്റിക് മൈലോഫീറോസിസ് രോഗികളിൽ 60 ശതമാനവും ജീവിക്കുന്നത് 5 വർഷമാണ്. 10 വർഷമോ അതിലധികമോ ജീവിക്കുന്ന ഒരു വലിയ വിഭാഗം രോഗികളുണ്ട്.
ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവുകൾ 10 ഗ്രാം / ഡിഎൽ എന്നതിനേക്കാൾ കൂടുതലാണ്, 100x3 / uL- യെയും, കരളിനെ കുറയ്ക്കുന്നതിനെയും അപേക്ഷിച്ച് വളരെ മികച്ചതാണ്. പഠനങ്ങളിൽ മലിനജല പരിണാമത്തിന് വലിയ പ്രാധാന്യമുണ്ടെന്ന് സ്പ്ലീൻ സൈസണും ലിംഗവും കാണുന്നില്ല. എന്നാൽ, തിമിരത്തിന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കാൻ ചില അവസരങ്ങളിൽ സർപ്പിള ആനുകൂല്യങ്ങൾ കുറയ്ക്കുവാൻ സാധിക്കും.
നിന്നും ഒരു വാക്ക്
ഇതുവരെ, പ്രൈമറി മൈലോഫീറോസിസ് അടങ്ങിയ ആളുകളുടെ നിലനിൽപ്പിന് തുടക്കത്തിൽതന്നെ അവരുടെ വ്യക്തിഗത ലക്ഷണങ്ങളും രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള സാധ്യതയും ഉണ്ട്. ഏതെങ്കിലും ചികിത്സയോ തെറാപ്പിയോ സ്വാധീനമോ അല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ശാസ്ത്രത്തിന്റെ പുരോഗതിയിൽ മാറ്റം വരുത്തുന്ന പരിണാമത്തിൽ ഇത് ഒരു ആശയമാണ്. പുതിയ ചികിത്സകൾ തുടർച്ചയായി ഉയർന്നുവരുന്നു, ഈ മേഖലയിലെ ശാസ്ത്രങ്ങൾ അതിവേഗം വികസിക്കുകയാണ്.
ഉറവിടങ്ങൾ:
> Myelofibrosis: പുതിയ ഇൻസൈറ്റുകൾ ഫോർ ദി ഹെൽത്ത് കെയർ പ്രൊഫഷണൽ: 2013 എഡിഷൻ. സ്കോളർലിഡിയൻസ്, ജൂലൈ 22, 2013.
ഗംഗാട്ട് എൻ, കാർമാസ്സ ഡി, വൈദ്യ ആർ, തുടങ്ങിയവരും. DIPSS- പ്ലസ്: കാറോടൈപ്പ്, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൌണ്ട്, ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ സ്റ്റാറ്റസ് എന്നിവയിലെ പ്രോക്കോസ്റ്റിക് വിവരങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന പ്രാഥമിക Myelofibrosis എന്നതിനായുള്ള ഒരു പരിഷ്കരിച്ച ഡൈനാമിക് ഇന്റർനാഷണൽ പ്രോഗസ്റ്റോസ്റ്റിംഗ് സ്കോറിംഗ് സിസ്റ്റം (ഡിപ്എസ്എസ്). ജെ ക്ലിൻ ഓക്ക് കോൾ. 2011; 29: 392-397.
> ഗ്രീൻബർഗ് പിഎൽ, അത്തർ ഇ, ബെന്നെറ്റ് ജെ.എം., തുടങ്ങിയവരും. Myelodysplastic Syndromes: ഓങ്കോളജിയിലെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ് മാർഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.