ഹെമറ്റോപ്പൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനും പ്രാഥമിക Myelofibrosis ഉം

പ്രാഥമിക Myelofibrosis ന് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ അവലോകനം

പ്രാഥമിക myelofibrosis വേണ്ടി ഒപ്റ്റിമൽ ചികിത്സ തിരഞ്ഞെടുത്ത് വെല്ലുവിളിക്കാൻ കഴിയും. പലപ്പോഴും ഒരു വ്യക്തമായ തിരഞ്ഞെടുപ്പ് ഒന്നുമില്ല. പ്രാഥമിക myelofibrosis നിരവധി ചികിത്സകൾ ഉണ്ട്, എന്നാൽ hematopoietic ബ്രൈൻ സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ (പുറമേ അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് എന്നും വിളിക്കുന്നത്) പ്രധിരോധമാണ്.

എന്തുകൊണ്ട് എല്ലാവർക്കും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ലഭിക്കുന്നില്ല?

ഒരു രോഗശമനം അത്ഭുതകരമാണ്, അതുകൊണ്ട് പ്രാഥമിക myelofibrosis ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ലഭിക്കുന്നില്ല എന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം.

ഇത് റിസ്ക്, ആനുകൂല്യങ്ങൾ എന്നിവയെ കുറിച്ചാണ്.

പ്രാഥമിക myelofibrosis ചികിത്സ നിങ്ങൾ നേരിടുന്ന അടയാളങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും അടിസ്ഥാനമാക്കി റിസ്ക് വിഭാഗത്തിൽ നയിക്കപ്പെടുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് കുറഞ്ഞ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിലോ, ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ രോഗം കണ്ടുപിടിച്ചാൽ 15.4 വർഷവും. ഈ അവസ്ഥയിൽ, ട്രാൻസല്ട്ടുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് സാധ്യതയുള്ള സങ്കീർണതകൾ (അണുബാധയുള്ളതും അസ്ഥിരവുമായ അഴിമതിയും ഹോസ്റ്റു രോഗവും മരണവും) ചികിത്സയുടെ ഗുണം കുറയ്ക്കുന്നു. ഹെമിറ്റോപെറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് വിധേയമാക്കിയാൽ കുറഞ്ഞ റിസ്ക് അല്ലെങ്കിൽ ഇൻറർമീഡിയറ്റ് -1 റിസ്ക് രോഗമുള്ളവർക്ക് അഞ്ച് വർഷത്തെ നിലനിൽപ്പ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇൻറർമീഡിയറ്റ് -2 ഉം ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗങ്ങളിൽ, അഞ്ചു വർഷത്തെ അതിജീവനം ഇല്ലാത്തവർക്ക് അപേക്ഷിച്ച് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്വീകരിച്ചവരിൽ മെച്ചപ്പെട്ടു.

നിങ്ങൾ ഇൻറർമീഡിയറ്റ് -2 അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാദ്ധ്യത പ്രാഥമിക myelofibrosis ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഹെമറ്റോപോറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് (എച്ച് സി സി) ആണ് പ്രധാന ചികിത്സ. വൃദ്ധസദനം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സംബന്ധമായ സങ്കീർണതകൾ (ഹോസ്ക്രാറ്റിക് വിരുദ്ധവും അസുഖം കൂടാതെയും), HSCC 60 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള പ്രാഥമിക മൈലോഫീബോസിസ് ബാധിതർക്കായി സംവരണം ചെയ്തിരിക്കുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ പ്രാഥമിക മൈലോഫീബോസ്സിനുള്ള മധ്യകാലജനസംഖ്യ 67 ആണെന്നിരിക്കെ, ഈ തെറാപ്പിക്ക് സാധ്യതയുള്ള സ്ഥാനാർത്ഥികൾ പ്രാഥമിക മൈലോഫീബോസ്സിനുള്ള ആളുകളുടെ എണ്ണത്തെ ഇത് വളരെ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. കൂടാതെ, എച്ച്സിസി- യുടെ മുൻനിര സംഭാവന ദാതാവ് പൊരുത്തപ്പെട്ട ഒരു സഹോദരനാണ്. ഒരു മുഴുവന് സഹോദരനും (അതേ അമ്മയും അച്ഛനും സ്വീകർത്താവ്) ഒരു മത്സരം എന്നതിന്റെ നാലു സാധ്യതകളിലുണ്ട്. ഈ ചികിത്സയ്ക്ക് വിധേയരാകുന്നവരുടെ എണ്ണം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു.

പോസ്റ്റ് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പ്രോഗനോസിസ്

നിലവിൽ 40 മുതൽ 60 ശതമാനം വരെയാണ് പ്രാഥമിക myelofibrosis ഉള്ളവർ. മെച്ചപ്പെടുത്തിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്ന ജീവന്റെ നിരക്ക് പുരുഷന്മാരിലുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് കാലക്രമേണ മുന്നോട്ട് പോകാനുള്ള മുൻകരുതലുകൾ (സ്ലീമെൻ ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം) നടത്തുമെന്ന് ചില തെളിവുകൾ ഉണ്ട്, എന്നാൽ ഇതിന് പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാകുന്നില്ല. കൂടാതെ, പോളിസിറ്റിമിയ വെറാ അല്ലെങ്കിൽ അത്യാവശ്യമായ തുംബോബിറ്റിറ്റീമിക്ക് ശേഷം മൈലോഫീറോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്ന ആളുകൾ പ്രാഥമിക മയലോഫൈബ്രോസിസമുള്ള ആളുകളേക്കാൾ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് കൂടുതൽ മെച്ചപ്പെട്ട അവസ്ഥയിലാണ്.

ആർക്ക് യോഗ്യതയില്ല

ഉയർന്ന അപകട സാധ്യതയുള്ള ചില ആളുകൾ എച്ച്സിടിസിയിൽ സ്ഥാനാർത്ഥികളല്ല. HSCT- യ്ക്ക് ശേഷമുള്ള അതിജീവനത്തിന്റെ പ്രാധാന്യം ഇത് പ്രാഥമികമായി നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

അമിതമായ വലിയ പ്ലീഹുകൾ (എട്ട് ഇഞ്ചിൽ താഴെ), ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യുന്നതിന് മുമ്പുള്ള 20-ലധികം രക്തപ്പകർച്ചകൾ (പ്രത്യേകിച്ചും നിങ്ങൾക്ക് രണ്ടും ഉണ്ടെങ്കിൽ) കീഴ്പെടുത്തിക്കഴിഞ്ഞാൽ താഴെയുള്ള അഞ്ചു വർഷത്തെ അതിജീവനം.

നിങ്ങൾക്ക് യോഗ്യതയില്ലെങ്കിൽ എന്ത്?

അതിനാൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത പ്രാഥമിക myelofibrosis ഉണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ നിങ്ങൾക്ക് എച്ച്സിടിസിക്ക് യോഗ്യതയില്ല അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് ദാതാക്കേണ്ടിവരില്ലേ? ശ്വാസോച്ഛ്വാസം, ക്ഷീണം, അസ്ഥി വേദന, രാത്രി ശ്വാസകോശങ്ങൾ തുടങ്ങിയ വേദനാജനകമായ വിള്ളൽ പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ ruxolitinib ഒരു ന്യായമായ തെറാപ്പി ആയിരിക്കാം.

ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനും, പ്ലീഹയുടെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിനും, പ്രൈമറി മൈലോഫീബോസ്സിനുള്ള ആളുകളിൽ വിളർച്ച വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും റുക്സൊലിറ്റിനിബ് സഹായിക്കുന്നു. എച്ച്എസ്സിടിക്ക് മറ്റൊരു ബദൽ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ വഴി എൻറോൾ ചെയ്തിരിക്കാം. ഇത് പ്രാഥമിക myelofibosis നേരത്തേയുള്ള ചികിത്സ എന്ന നിലയിൽ നിങ്ങൾ പരീക്ഷിച്ചുവരുന്ന മരുന്നുകളിലേക്ക് നിങ്ങൾക്ക് പ്രവേശനം നൽകും.

നിങ്ങൾക്ക് സൌഖ്യത്തിനായി യോഗ്യമല്ലെന്നത് എളുപ്പമുള്ള പഠനമല്ല, എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ എല്ലാ ഓപ്ഷനുകളും പര്യവേക്ഷണം ചെയ്യാൻ മറക്കരുത്.

ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകളുടെ ഭാവി ചികിത്സകൾ എന്ന നിലയിലാണ്

ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനു മുൻപായി പ്രീപ് ബോൺ മജ്ജുപയോഗിക്കുന്ന പ്രധിരോധ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്ന ഹോർമോൺ, രോഗബാധ തടയുന്നതിന് ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ, 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവർ കൂടുതൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്, മറ്റ് ബദൽമാർഗ്ഗങ്ങൾ തികച്ചും പൊരുത്തപ്പെടുന്ന അല്ലെങ്കിൽ പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ബന്ധമില്ലാത്ത ദാതാക്കളുമായി).

ചില കേന്ദ്രങ്ങൾ 75 വയസ്സ് വരെ മൈലോഫെബ്രോസിസുള്ള ആളുകളായി മാറ്റും.

തുടർച്ചയായ മെച്ചപ്പെടുത്തലുകളോടെ എച്ച്എസ്സിടി മൈലോഫെബ്രോസിസുള്ള കൂടുതൽ ആളുകൾക്ക് ലഭ്യമാകുമെന്ന് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക myelofibrosis അപൂർവ്വമായ അവസ്ഥയാണ് കാരണം, എച്ച്എസ്സിടിയിലെ ഇതര ദാതാക്കളുടെ പങ്കിനേക്കുറിച്ച് ഈ ധാരണയ്ക്ക് വ്യക്തമായ വർഷങ്ങൾ എടുക്കും.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{മയക്കുമരുന്ന് ഉപയോഗിച്ചുമാറ്റുന്ന ചോദ്യം മയോലോഫ്ബ്രോസിസ് എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം. ബ്ലഡ് ക്യാൻസർ ജേർണൽ. 2012; 2: e59.}

_{ടെക്ഫറി എ. മാനേജ്മെന്റ് ഓഫ് പ്രാഥമിക myelofibrosis. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ജൂൺ 29, 2016 ൽ ലഭ്യമാണ്)}