കാർടജെനർ സിൻഡ്രോം അറിഞ്ഞിരിക്കണം

അനിയന്ത്രിത ഇൻഹെഷ്യേറ്റഡ് ഡിസോർഡർ റെസ്പിറേറ്ററി പ്രശ്നങ്ങൾ

കാർഗേറ്റേഴ്സ് സിൻഡ്രോം, വളരെ അപൂർവ്വമായ പാരമ്പര്യരോഗമാണ്, അത് ജീനുകളുടെ തകരാറുകൾ മൂലമാണ്. ഇത് ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് ആണ് , അതായത് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും ജീൻ കൊണ്ടുനടക്കുകയാണെങ്കിൽ മാത്രമേ ഇത് സംഭവിക്കുകയുള്ളൂ. എല്ലാ തരം ലൈംഗികതകളും ഉൾപ്പെടെ 30,000 ത്തോളം ആളുകൾ കാർഗേജെനർ സിൻഡ്രോം ബാധിക്കുന്നു.

പ്രാഥമിക സിലിജറി ഡൈസ്കിനനിയവും സൈറ്റസ് വിപരീതവുമായ രണ്ടു പ്രധാന അസ്വാഭാവികതകളുമുണ്ട്.

സെലിയാരി ഡിസ്ക്കിസിനിയ

മനുഷ്യന്റെ ശ്വാസകോശഗ്രാമത്തിൽ മൂക്ക്, സാൻസസ്, മിഡ് കാവി , എസ്റ്റാചിയൻ ട്യൂബുകൾ , തൊണ്ട, ശ്വസനശേഖരങ്ങൾ ( ശ്വാസനാളം , ബ്രോങ്കി , ബ്രോങ്കൈനോസ് ) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. മുഴുവൻ ലഘുലേഖയും പ്രത്യേക സെല്ലുകളിൽ നിരത്തിയിട്ടുണ്ടു്. മുടിയിഴപ്പിച്ച പ്രോജക്റ്റുകൾ സിളിയ എന്നു വിളിക്കപ്പെടുന്നു. പൊടി, പുക, ബാക്റ്റീരിയ എന്നിവയിൽ നിന്നും ശ്വസനസംവിധാനത്തിൽ നിന്നും അകറ്റപ്പെട്ട തന്മാത്രകൾ cilia sweeping.

കാർടജെനർ സിൻഡ്രോം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള പ്രൈമറി സെലിറി ഡിസ്ക്കനെസിയ കാര്യത്തിൽ, സിലിയ അപര്യാപ്തമാണ്, ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. ഇതിനർത്ഥം ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ ശസ്ത്രക്രിയയും ബാക്റ്റീരിയകളും പുറത്താക്കാൻ കഴിയുകയില്ല. തൽഫലമായി, ന്യൂമോണിയ പോലെയുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്നു.

തലച്ചോറിന്റെ ശ്വേതരക്താണുക്കളിലും പ്രത്യുൽപ്പാദനരീതിയിലും സിസില ഉണ്ട്. കാർടജെജർ സിൻഡ്രോമ്നിലുള്ളവർ തലവേദനയും പ്രത്യുൽപാദനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.

സിറ്റസ് ഇൻവേസ്

ഭ്രൂണം ഗർഭപാത്രത്തിലിരിക്കുന്ന സമയത്താണ് സൈറ്റസ് വിപരീതം സംഭവിക്കുന്നത്. ശരീരത്തിന്റെ തെറ്റായ വശത്ത് അവയവങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുകയും, സാധാരണ സ്ഥാനത്തേക്ക് മാറുകയും ചെയ്യുന്നു.

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ എല്ലാ അവയവങ്ങളും സാധാരണ സ്ഥാനത്തിന്റെ ഒരു കണ്ണാടിയായിരിക്കാം, മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ പ്രത്യേക അവയവങ്ങൾ മാറുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ശ്വസന സിസിലയുടെ കഴിവില്ലായ്മയിൽ നിന്ന് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ സാധിക്കാത്ത കാർഗേറ്ററിൻറെ സിൻഡ്രോമിന്റെ പല ലക്ഷണങ്ങളും:

• മാരകമായ സിനെസ് അണുബാധ
• ന്യുമോണിയയും ബ്രോങ്കൈറ്റിസും പോലുള്ള സാധാരണ ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ

• ശ്വാസകോശരോഗങ്ങൾ - ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകളിൽ നിന്നുള്ള കേടുപാടുകൾ
• പതിവ് ചെവി അണുബാധകൾ

മറ്റു തരത്തിലുള്ള പ്രാഥമിക സിലാനിറി ഡിസ്കിനനിയത്തിൽ നിന്ന് കാർഗനേജർ സിൻഡ്രോം വേർതിരിച്ചറിയുന്ന പ്രധാന ലക്ഷണം സാധാരണ നിലയിലുള്ള വിപരീത ക്രമത്തിലുള്ള ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ സ്ഥാനമാണ് (സാറ്റസ് ഇൻർേർസ്). ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൃദയം ഇടതുവശത്തിന് പകരം നെഞ്ചിന്റെ വലതുവശത്താണ്.

രോഗനിർണ്ണയം

ക്രോണിക് സിനസിറ്റിസ്, ബ്രോങ്കീച്ച്ടാസിസ്, സൈറ്റസ് ഇൻവർസസ് എന്നിവയുടെ മൂന്നു പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ കാർഗേറ്ററിന്റെ സിൻഡ്രോം തിരിച്ചറിയുന്നു. നെഞ്ച് എക്സ്റേയോ കംപ്യൂട്ടേഷൻ ടോമാഗ്രാഫി (സിടി) സ്കാനുകൾക്കും സിൻഡ്രോം സ്വഭാവത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ശ്വാസകോശ മാറ്റങ്ങളെ തിരിച്ചറിയുന്നു. ശ്വാസകോശം, ശ്വാസകോശഗ്രാമം, അല്ലെങ്കിൽ സിൻസസ് എന്നിവയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ബയോപ്സി എടുക്കുന്നത് ശ്വാസകോശപാളിയിലേക്കുള്ള ലൈനുകളുടെ സൂക്ഷ്മതല പരിശോധനയെ അനുവദിക്കും.

ചികിത്സ

കാർടജെസർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്കുള്ള വൈദ്യ ശുശ്രൂഷ, ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധ തടയുന്നതിനും ഏതെങ്കിലും സംഭവം നേരിട്ട് ചികിത്സിക്കുന്നതിനും ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾക്ക് സിൻസൂറ്റിസ് ഒഴിവാക്കുകയും, ശ്വാസകോശരോഗങ്ങൾ, ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ എന്നിവ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കാൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യും. അണുബാധയും ചെവിയിൽ നിന്ന് പുറത്തേക്കൊഴുകുന്നതിനുമൊപ്പം ചെറുകുടലുകളിൽ ചെറിയ ട്യൂബുകൾ സ്ഥാപിക്കാവുന്നതാണ്. പ്രായപൂർത്തിയായവരിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് പുരുഷന്മാരിൽ, പ്രത്യുൽപാദനക്ഷമതയിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാകുകയും ഒരു ഫെർട്ടിലിറ്റി സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുമായി ബന്ധപ്പെടുന്നതിൽ നിന്നും പ്രയോജനം നേടാം. കഠിനമായ കേസുകളിൽ ചില വ്യക്തികൾക്ക് പൂർണ്ണ ശ്വാസകോശം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ആവശ്യമായി വരും.

പല വ്യക്തികളിലും, ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകളുടെ എണ്ണം 20 വയസ്സിൽ കുറയുന്നത് കുറയുന്നു. തത്ഫലമായി, കാർടാഗേഴ്സ് സിൻഡ്രോമ്മൊത്തുള്ള സാധാരണക്കാർ സാധാരണ പ്രായപൂർത്തിയായവരുടെ അടുത്തുള്ളവരാണ്.

_{ഉറവിടം:}

_{"എന്താണ് പ്രാഥമിക സാലറി Dyskinesia?" PCD ഫൗണ്ടേഷൻ . 24 നവംബർ 2008}

_{റൈസ്, എസ്. "കാർടജെനർ സിൻഡ്രോം". ആരോഗ്യം , 2013.}