സിസിക് ഫൈബ്രോസിസ് ലക്ഷണങ്ങളിലേക്കുള്ള അടിസ്ഥാന ഗൈഡ്

സി.എഫ്, മുതിർന്ന, ജൻറ്റിക് ഡിസീസ് എന്നിവയുടെ മുൻകാലവും വിപുലവുമായ അടയാളങ്ങൾ

സാധാരണയായി, സിസിക് ഫിബ്റോസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ വർദ്ധിക്കുന്നു. ഒരു വികലമായ ജീൻ ഉണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥ, ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ പറ്റിപ്പിടിക്കാൻ ഒരു മ്യൂക്കസ് കട്ടിയുള്ള പാളി ഉണ്ടാക്കുന്നു (അണുബാധകൾ, ശ്വാസകോശ നാശം, ശ്വാസകോശ നാശം എന്നിവയിലേയ്ക്ക് നയിക്കുന്നു), പാൻക്രിയാസ് (ശരീരം ശരിയായി ഭക്ഷണം പോഷകങ്ങൾ ആഗിരണം), മറ്റ് അവയവങ്ങൾ.

ശരീരം ജലത്തേയും ഉത്തേജനത്തേയും കോശങ്ങളിൽ നിന്നും കൈമാറ്റം ചെയ്യാൻ വിഘടിത ജീനുകളെ അനുവദിക്കുന്നില്ല. ഇത് സ്രവങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു (സാധാരണയായി ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ വളരെ കട്ടിയുള്ളതും ജലദോഷവും ആയതിനാൽ CF- ൽ വളരെ മൃദുവും മൃദുവും ഉള്ളവ). കട്ടിയുള്ള ദ്രാവകങ്ങൾ ശരീരത്തിലെ അവയവങ്ങൾ തന്നെയാണ്. ശരീരത്തിന്റെ സുഗമമായ പ്രവർത്തനം തടയുന്നു.

സിറ്റിക്ക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾ

സിറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (സിഎഫ്) ഉള്ള നവജാത ശിശുക്കൾ ആരോഗ്യകരമായ കുഞ്ഞുങ്ങളെ പോലെ തന്നെ കാണപ്പെടുന്നു, കാരണം ആദ്യഘട്ടത്തിൽ രോഗം ബാധിച്ച ഏതെങ്കിലും വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല. 20% സമയം, സി.എഫ് കുട്ടികൾ ജനനസമയത്ത് ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ മാലിന്യസംബന്ധിയായ തടസ്സം ഉണ്ടാകും. ഒരു കുഞ്ഞിന് CF ഇല്ലെങ്കിൽ ഈ തരത്തിലുള്ള അസ്വാസ്ഥ്യം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, അതിനാൽ ഇങ്ങനെ സംഭവിച്ചാൽ അത് രോഗത്തിന്റെ ആദ്യത്തെ ലക്ഷണമായി കണക്കാക്കും.

സാധാരണ സിസ്റ്റിക്ക ഫിബറോസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ

സിസെക് ഫൈബ്രോസിസ് ജനന സമയത്ത് കണ്ടുപിടിച്ചില്ലെങ്കിൽ, മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ വർഷമോ രണ്ടോ ആയി കാണപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. ഉദാഹരണം:

• മോശം ഭാരം പാൻക്രിയാസിലും കുടൽ ദന്തമണ്ഡലങ്ങളിലും തടസ്സങ്ങൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിൽ നിന്നും ദഹനവ്യവസ്ഥയെ തടയുന്നു. ഭക്ഷണസാധനങ്ങൾ കഴിക്കുന്നത് ശരീരത്തിലെ പല പോഷകങ്ങളും ആഗിരണം ചെയ്യാതെ ശരീരത്തിൽ കടന്നുവരുന്നു. ഒരു കുഞ്ഞിൻറെ ജനനം 4-6 ആഴ്ച പ്രായമാകുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ വളർച്ചയുടെ തുടർച്ചയായോ പ്രകടനം നടത്തുകയോ ചെയ്യുന്നില്ലെങ്കിൽ ഡോക്ടർ സംശയാസ്പദമായേക്കാം.

• വലിയ വിശപ്പ്. പോഷകങ്ങൾ ഭക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്നും ആഗിരണം ചെയ്യുന്നില്ലെങ്കിൽ, ശരീരത്തിലെ ഊർജ്ജ ആവശ്യങ്ങൾ നിറവേറ്റാൻ മസ്തിഷ്കം ശ്രമിക്കുന്നത് വിശപ്പു സിഗ്നലുകൾ അയയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. സിസിക് ഫൈബ്രോസിസുള്ള ആളുകൾ പലപ്പോഴും ഉഗ്രവിഷയകമായ ഭക്ഷണ പദാർത്ഥങ്ങളുണ്ടാകും. ഇത് ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കാതെ വളരെയധികം ആഹാരം കഴിക്കാം.
• ഗൗരവമുള്ള, ഓളി, ഫൌൽ സ്മീൽംഗ് പുള്ളൽ ചലനങ്ങൾ. മോശമായ പ്രവർത്തനം നടക്കുന്ന ദഹനവ്യവസ്ഥ പ്രത്യേക ബുദ്ധിമുട്ട് ദഹിപ്പിക്കുന്ന കൊഴുപ്പും പ്രോട്ടീനുകളും നൽകുന്നു. സാധാരണയായി ആരോഗ്യകരമായ ഒരു ദഹനവ്യവസ്ഥ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിൽ ധാരാളം കുടലുകളിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളപ്പെടും, ഇത് സാധാരണയായി സി.എഫ്. രോഗികളിലെ രോഗികളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന അസാധാരണ മലവിസർജ്ജനം മൂലമാണ്.
• പതിവ് ചുമ, ശ്വാസകോശ അണുബാധ. ചുമ, ബുദ്ധിമുട്ടി ശ്വാസോച്ഛ്വാസം, പലപ്പോഴും ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകൾ എന്നിവ CF- യുടെ കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കൾ അംഗീകരിച്ച ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളാണ്.
• മൃദുവായ ചർമ്മം. സിസറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകുന്ന ജനിതക വൈകല്യം കോശങ്ങളുടെ അകത്തേയ്ക്കും പുറത്തേയുമാവട്ടെ ഉഴിയാനുള്ള ശരീരശേഷിയിൽ ഇടപെടുകയാണ്. ആഗിരണം ചെയ്യാനാവാത്ത ഉപ്പ് തൊലിയുലതയാൽ ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നു. ഇത് ഉപ്പിന്റെ രുചികരമായ വിയർപ്പ് ഉദ്വമനത്തിൻറെ അടയാളമാണ്. ചിലപ്പോൾ, ചർമ്മത്തിൽ ഉപ്പ് നിക്ഷേപം കാണും. സിറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് കണ്ടുപിടിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ ടെസ്റ്റിന്റെ അടിത്തറയാണ് വിയർപ്പിന്റെ ദഹനം.

CF ന്റെ വിപുലമായ സൈനുകളും സങ്കീർണ്ണങ്ങളും

സിസറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസത്തിന്റെ മുതിർന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്, സാധാരണഗതിയിൽ സി.എഫ് സമയത്തിന് ഇടയാക്കുന്ന നാശത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്. ഈ അവസ്ഥ ദൃശ്യമാകുന്ന സമയത്ത്, സിസറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടെന്നും കുറച്ചു നാളുകളായി രോഗം ബാധിച്ചിരിക്കുകയാണെന്നും മിക്കവർക്കും അറിയാം. താഴെപ്പറയുന്ന സങ്കീർണതകൾ CF ന്റെ ഉയർന്ന ലക്ഷണങ്ങളാണ്:

• വൈകി വന്ന മുത്തശ്ശി. പാവപ്പെട്ട പോഷകാഹാരത്തിൻറെ ഫലമായി കാലഹരണപ്പെട്ട ഗർഭധാരണം ചിലപ്പോഴൊക്കെ സിസിക് ഫൈബ്രോസിസുള്ള പെൺകുട്ടികളിൽ കാണപ്പെടുന്നു.
• വന്ധ്യത. ബീജസങ്കലനത്തെ തടയുന്ന സ്രവങ്ങൾ സിസ്റിക് ഫൈബ്രോസിസമുള്ള ഭൂരിഭാഗവും പുരുഷന്മാരാണ് . പ്രത്യുൽപാദന അവയവങ്ങളിൽ ബീജം പ്രവേശിക്കുന്നതിനെ തടയുന്ന കട്ടിയുള്ള ഗർഭാശയ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ സ്ത്രീ വന്ധ്യത അനുഭവപ്പെടാം.

• പ്രമേഹം. കാലാകാലങ്ങളിൽ സിൻസിക് ഫൈബ്രോസിസ് വഴി പാൻക്രിയാസിനുണ്ടാകുന്ന കേടുപാട് ഇൻസുലിൻ ഉണ്ടാക്കാൻ നിർത്തുകയില്ല. സിസിക്കിൽ ഫൈബ്രോസിസുള്ള ആളുകളിൽ 15% പ്രായപൂർത്തി എത്തിക്കഴിഞ്ഞു ഇൻസുലിൻ ആശ്രിത പ്രമേഹങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കും.
• കരൾ രോഗം സിമറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗികളിൽ ഏകദേശം 5% കരളിൽ കരൾ, പിത്തരസം തടയാൻ കാരണമാകുന്നു. കരൾ കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചാൽ, അത് സാധാരണയായി മുതിർന്നവരിലാണ് കാണപ്പെടുക.
• പിത്തസഞ്ചി രോഗം. കൊഴുപ്പ് ദഹിപ്പിക്കാനുള്ള കരൾ, എയ്ഡ്സ് എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്ന പിത്തരസം എന്ന പിത്തരസം പിറ്റേന്നു സൂക്ഷിക്കുന്നു. സിസ്ടിക്കി ഫൈബ്രോസിസുള്ള അനേകം ആളുകളിൽ പിത്തരസം കട്ടിയുള്ളതാണ്. പിത്തരസം പുറത്തെടുക്കാൻ പിത്തരസമുദായത്തിലൂടെ കടന്നുപോകാൻ കഴിയില്ല. മിക്ക സമയത്തും ഇത് ലക്ഷണങ്ങളല്ല, സിസൈറ്റി ഫൈബ്രോസസിൻറെ 10% ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമുള്ള ഗ്യാസ്ട്രോണുകൾ വികസിപ്പിക്കും.
• പാൻക്രിയാറ്റിസ്. പിത്തരസം പിത്തസഞ്ചിയിൽ നിന്ന് പുറത്തേക്ക് വരുമ്പോൾ പാൻക്രിയാസുമായി പങ്കിടുന്ന സാധാരണ പിത്തരസം വഴി ഇത് ചെറുകുടലിലേക്ക് സഞ്ചരിക്കുന്നു. ഒരു പിത്തസഞ്ചി പിത്തസഞ്ചി ഉപേക്ഷിക്കുകയും പൊതു പിത്തരസം കുഴലിലടക്കുകയും ചെയ്താൽ, പാൻക്രിയാസ്തിക് സ്രവങ്ങളിലൂടെ കടന്നു പോകാൻ കഴിയില്ല. ഇത് പാൻക്രിയാറ്റിസ് (prancreatitis) എന്നറിയപ്പെടുന്ന പാൻക്രിയാസിന്റെ വേദനാജനകമായ ഒരു നീർവീക്കം ഉണ്ടാക്കുകയും, ഇത് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ഇടപെടുകയും വേണം.

_{ഉറവിടം:}

_{സിസിസ്റ്റ് ഫൈബ്രോസിസ് ഫൗണ്ടേഷൻ. സിസിസ്റ്റ് ഫൈബ്റോസിസിനെക്കുറിച്ച്. 2016 ഏപ്രിൽ 10}