Amyloid പ്രോട്ടീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന അസാധാരണ പ്രോട്ടീനുകൾ വിവിധ കോശങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുന്നു. ഈ അലയോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങൾ ശരീരത്തിലെ അവയവങ്ങളുടെ സാധാരണ പ്രവർത്തനത്തെ ഗുരുതരമായി തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു.
ഹൃദയാഘാതങ്ങളിൽ അയോളോയിഡ് പ്രോട്ടീനുകൾ കാർഡിയോക് അലിയിലോഡോസിസ് നിക്ഷേപിക്കുന്നു. അമൈലോയിഡ് നിക്ഷേപം ഹൃദയത്തിന്റെ ഗര്ഭിണിയായ ഭിത്തികളെ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഇത് ഡൈസ്റ്റോളിക് ഉദ്ധാരണം ഉണ്ടാക്കുന്നു .
ഡയസ്റ്റോളിക്ക് പരിഹരിക്കുന്നതിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ് ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ഹൃദയത്തിന് കഴിയുന്നില്ല, അതിനാൽ അത് രക്തം കുറവാണ് ഫലപ്രദമായി നിറയ്ക്കുന്നത്. ഇതിനു പുറമേ, അമോയ്ഡ് ഡിപ്പോസിറ്റുകൾ സാധാരണഗതിയിൽ കരാർ ചെയ്യാൻ ഹൃദയം പേശികളുടെ കഴിവ് ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നു.
ഹൃദയാഘാതത്തെ തുടർന്ന് ഹൃദയസ്തംഭനത്തിന്റെ ഹൃദയസ്പന്ദന പ്രക്രിയയും ഹൃദയമിടിന്റെ വിശ്രാന്തി ഘട്ടവും (ഹൃദയമിടിന്റെ സങ്കോചത്തിന്റെ ഘട്ടം) ഹൃദയമിടിപ്പുകൾ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നുവെന്നത് ഹൃദയസ്പന്ദനത്തിന് കാരണമാകുന്നു.
ഈ പ്രശ്നങ്ങളുടെ ഫലമായി ഡയസ്റ്റോലും systole ഉം തമ്മിൽ ഹൃദയാഘാതമുണ്ടാകുന്നു. ഇതുകൂടാതെ, ഈ അവസ്ഥയിലുള്ളവർ മറിച്ച് കഠിനമായ ഹൃദയധമനിയുടെ അസ്ഥിരതയെ വളർത്തിയെടുക്കുന്നു. കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസ് വളരെ ഗൗരവമായ അവസ്ഥയാണ്.
അമിലൈഡോസിസ് കാരണങ്ങൾ
പല അവസ്ഥകളും അമിനോയിഡ് പ്രോട്ടീനുകൾ കോശങ്ങളിൽ ശേഖരിക്കുവാൻ ഇടയാക്കും. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- പ്രാഥമിക അമോയ്ലോഡോസ്. "പ്രാഥമിക അമെലോവൈഡോസിസ്" (Amyloidosis) എന്ന പേരിലാണ് അറിയപ്പെട്ടിരുന്നത്, അമ്നിയോയ്ഡോസിസ് എന്ന തരം അമ്മാലോയ്ഡോസിസ് എന്ന പേരുപയോഗിച്ച്, പ്ലാസ്മാ കോശങ്ങളുടെ ഡിസോർഡർ (പ്ലാസ്മാ കോശങ്ങളാണ് ആൻറിബോഡികൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ). പ്രാഥമിക അമെലോവൈഡോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസാധാരണമായ പ്രോട്ടീൻ "അമോയ്വിഡ് ലൈറ്റ് ചെയിൻ" അല്ലെങ്കിൽ എ.എൽ പ്രോട്ടീൻ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു.ഓരോ ടൈപ്പ് അലിയോളൈഡ് ഡിപ്പോസിറ്റുകളും പ്രാഥമിക അമൈലോയിഡസിസ് ഉള്ള 50 ശതമാനം ആളുകളും കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസിനുണ്ട്. ഈ തരത്തിലുള്ള കാർഡിയോളജി അയോളോയ്ഡോസിസ് സാധാരണയായി വൃക്ക, കരൾ, കുടൽ എന്നിവയിൽ അമിനോയിഡ് നിക്ഷേപം ഉണ്ടാക്കുന്നു.
- സെക്കൻറൽ അമിലോഡിയോസിസ് സെക്കൻഡറി അമ്ലോലോഡിസിസ്, ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള ദീർഘചതുരാകൃതിയിലുള്ള രോഗങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ല്യൂപ്പസ് , കോശജ്വലന ഗുളികരോഗം , അല്ലെങ്കിൽ റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് എന്നിവയുള്ളവർക്കാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് . വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം നിമിത്തം, "അമോയ്ഡ് ടൈപ്പ് എ പ്രോട്ടീൻ" (AA പ്രോട്ടീൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) നിക്ഷേപം അമിതമായേക്കാം. ദ്വിതീയ അമോലൈഡിയോസിസ് പലപ്പോഴും വൃക്കകൾ, കരൾ, പ്ളീഹ, ലിംഫ് നോഡുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. സെക്കൻഡറി അമോയ്ലൈഡോസി സാധാരണയായി ഹൃദയത്തെ ബാധിക്കുന്നില്ല. കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസിൻറെ ഏതാണ്ട് 5% മാത്രമേ എ എ പ്രോട്ടീനിന്റെ നിക്ഷേപം സംഭവിക്കുന്നത്.
- Senile amyloidosis senile amyloidosis പേര് എപ്പോഴും ഏതാണ്ട് പഴയ പുരുഷന്മാരിൽ, പലപ്പോഴും 70 വയസ്സിന് മേൽ മനുഷ്യരിൽ നിന്നു കാണാം. ഈ അവസ്ഥയിൽ, അമിതമായ നിക്ഷേപം ഒരു സാധാരണ പ്രോട്ടീൻ ആയതിനാൽ ടി.ആർ.ആർ പ്രോട്ടീൻ വിളിക്കപ്പെടുന്നു. പ്രായപൂർത്തിയായ അമ്നിയോഡൊസിസിൽ, ടിടിആർ പ്രോട്ടീൻ നിക്ഷേപം പലപ്പോഴും ഹൃദയത്തിൽ മാത്രമാണ് കാണപ്പെടുന്നത്. സാനിലെ അയോലോഡോസിസ് 45 ശതമാനത്തോളം കാർഡിയോളൈറ്റ് അലോഇഡിയോഡോസി കേസുകളിൽ പെടുന്നു.
കാർഡിയാക് അമിലൈഡോസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ
ഹൃദയത്തെ നിറയ്ക്കുന്ന ഹൃദയവും ഹൃദയത്തിന്റെ പമ്പിങ്ങുമാണ് ഹൃദയാഘാതത്തെ അലോയ്യിഡോസിസ് ബാധിക്കുന്നത്. അതിനാൽ, അതുണ്ടാകുന്നത് കാർഡിയാക്റ്റിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ കാര്യമായി മോശമാവുകയാണ്.
ഹൃദയാഘാതമാണ് ഹൃദയാഘാതത്തെത്തുടർന്ന് ഹൃദയാഘാതം. ഹൃദയാഘാതത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ-പ്രധാനമായും ഡിസ്പിനിയയും ഗണ്യമായ രക്തക്കുഴലുകളും (വീക്കം) - സാധാരണയായി അമ്നിയോയ്ഡോസിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തിന് കാരണമാകുന്നു.
എ.എൽ. പ്രോട്ടീൻ (പ്രാഥമിക അമീലോഇഡോസിസ്) കാരണമായ കാർഡിയാഡ് അമോലൂഡിസിസിൽ, ഉദര അവയവങ്ങൾ പലപ്പോഴും ഹൃദയത്തിനുപുറമേ ബാധിക്കുന്നു. അതിനാൽ ഈ വ്യക്തികൾ വിശപ്പ്, തുടക്കത്തിൽ ചാരിതത്വം, ശരീരഭാരം നഷ്ടപ്പെടൽ തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണും. ഇതുകൂടാതെ, AL പ്രോട്ടീൻ നിക്ഷേപങ്ങൾ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ശേഖരിക്കാൻ ഇടയാക്കുന്നു. ഇത് എളുപ്പത്തിൽ സമ്മർദ്ദം, ആൻജിന , അല്ലെങ്കിൽ ഉളുക്ക് എന്നിവയാണ് .
ഹൃദയാഘാതം (amyloidosis) ഉള്ളവർ, പ്രത്യേകിച്ച് സിൻകോപ് (അവബോധ നഷ്ടത്തിന്റെ എപ്പിസോഡുകൾ) പ്രയാസമാണ്. അമ്നിയോഡോസിസിനൊപ്പം, സിൻകോപ്പ് ഒരു അസ്ഥിര ചിഹ്നമായിരിക്കാം, കാരണം ഹൃദയസംബന്ധമായ റിസർവ് അതിൻറെ പരിധിക്കപ്പുറം നീണ്ടുപോയിരിക്കുന്നു എന്നാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. പ്രത്യേകിച്ച്, ഹൃദയം, രക്തക്കുഴലുകൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്ന അമ്നിയോഡൊഡോസുള്ള ആളുകൾക്ക് സംഭവിച്ചാലും, ഹൃദ്രോഗ ഘടനയെ വെല്ലുവിളി നേരിടുന്ന ഏത് സംഭവത്തിൽ നിന്നും വീണ്ടെടുക്കാൻ കഴിയില്ല. അത്തരമൊരു പരിപാടിയിൽ ഒരു വാസോവഗൽ എപ്പിസോഡ് ഉൾപ്പെടാം, അത് മറ്റൊരാളിൽ അൽപ്പം അലസമായി ഉണ്ടാകാം.
ഹൃദയാഘാതമോ അയോളോയോഡോസിസ് മൂലമുള്ള ആളുകളിൽ പെട്ടെന്ന് മരണമുണ്ടാകുമ്പോൾ പെട്ടെന്ന് ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.
മറ്റു തരത്തിലുള്ള ഹൃദ്രോഗങ്ങളിൽ നിന്നും പെട്ടെന്ന് മരണമുളവാക്കുന്ന ആളുകൾക്ക് ഇത് തികച്ചും വ്യത്യസ്തമാണ്. ഇതിൽ ഹൃദയമിടിപ്പിന്റെ (പ്രത്യേകിച്ച് ഹൃദയമിടിപ്പ് ടാക്കിക്രികിയ അല്ലെങ്കിൽ വെൻഡിക്യുലാർ ഫൈബ്രിലേഷൻ ) എല്ലായ്പ്പോഴും കാരണമാണ്. തൽഫലമായി, കാർഡിയാക് അമിലോയിഡോസുള്ള ആളുകളിൽ ഇംപ്ലാന്റബിൾ ഡിഫിബ്രിലേറ്റർ ചേർക്കുന്നത് പലപ്പോഴും അതിജീവിക്കാൻ സാധിക്കുന്നില്ല. ഹൃദയമിരിക്കുന്ന അമ്നലോഡിസിസ് രോഗികളുമൊത്തുള്ള രോഗങ്ങൾ, അടുത്ത ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പെട്ടെന്ന് മരണത്തിന്റെ റിസ്ക് കൂടുതലാണ്.
ഹൃദയമിരിക്കുന്ന അമോലൂഡിയോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന അമോയ്ഡ് ഡിപ്പോകൾ പലപ്പോഴും ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത വഴിതിരിച്ചുവിടൽ സിസ്റ്റത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. വൃഷണ അമിനോലൈഡോസിസിൽ, പ്രോട്ടീൻ നിക്ഷേപങ്ങളുടെ ടി.ടി.ആർ-തരം പലപ്പോഴും ബ്രാഡി കാർഡിയാ (മന്ദഗതിയിലുള്ള ഹൃദയം) ആയി മാറുന്നു. സ്ഥിരമായ പേസ്മേക്കറിന്റെ ഇൻഫ്രാസ്ട്രക്ചർ ആവശ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, AL ടൈപ്പ് അമോലൈഡിയോസിസ് ബ്രാഡി കാർഡിയാക്സ് അസാധാരണമാണ്, സാധാരണയായി പേസ്മേക്കറിലേക്ക് നയിക്കില്ല.
ഹൃദയാഘാതം (amyloidosis) ഉള്ളവർ പലപ്പോഴും രക്തക്കുഴലുകളിൽ വളരെ എളുപ്പത്തിൽ രക്തക്കുഴലുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ഹൃദയം, ഹൃദയമിടിപ്പ്, ഇത് സ്ട്രോക്ക്, തൈറോബോംബോളിയുടെ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
AL Amyloidosis ഉള്ളവരിൽ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ന്യൂറോപ്പതി ഉണ്ട്.
കാർഡിയാക് അമിലൈഡോസിസ് എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം?
വിശദമായ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഹൃദയമിടിപ്പ് ഉണ്ടാകുമ്പോഴും, പ്രത്യേകിച്ചും ഡിസ്പിനയും എഡ്മയും പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളാണെങ്കിൽ ഡോക്ടർമാർ കാർഡിയാക് അമെലോഡോസിസ് സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കണം.
ഹൃദയാഘാത സാധ്യതയുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ, താഴ്ന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, വിശാലമായ കരൾ, പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി, അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീൻ എന്നിവയും ഹൃദയമിടിപ്പ് അലോയ്യിഡോസിസ് സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ആലോചിക്കേണ്ടതാണ്.
കാർഡിയാഡ് അമോലൂഡിസിസിന്റെ ഇലക്ട്രോകൈഡിയൊഗ്രാം കുറഞ്ഞ വോൾട്ടേജ് കാണിക്കുന്നു (അതായതു, ഇലക്ട്രോണിക് സിഗ്നൽ സാധാരണയേക്കാൾ തണുപ്പാണ്), എന്നാൽ സാധാരണയായി ശരിയായ രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള ഏറ്റവും മികച്ച തെളിവുകൾ ലഭ്യമാക്കുന്ന എക്കോകാർഡിയോഗ്രാഫ്.
എക്കോകാർഡയോഗ്രാം പലപ്പോഴും ഹൃദയസ്നാനങ്ങളുടെ ഹൃദയം പേശികളുടെ കട്ടപിടിക്കുന്നതായി കാണിക്കുന്നു. കൂടാതെ, അമൈലോയിഡ് നിക്ഷേപം പലപ്പോഴും echo ഇമേജിൽ ഹൃദയസ്പർശിയായതിൽ നിന്നുള്ള വ്യതിരിക്തമായ "തിളങ്ങുന്ന" രൂപം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹൃദയത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകൾ വളരെ പതിവായി കാണപ്പെടുന്നു.
എക്കോകാർഡയോഗ്രാം സാധാരണയായി രോഗനിർണയത്തിലേയ്ക്കുള്ള വഴിക്ക് നയിക്കുന്നു, അമിലൈയോടോസിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തിനു ശേഷം അമിനോയിഡ് ഡിപ്പോസിറ്റുകളെ കാണിക്കുന്ന ഒരു ടിഷ്യു ബയോപ്സിക്കാണ് ആവശ്യമുള്ളത്. AL Amyloidosis ഉള്ളവരിൽ, വയറ്റിൽ കൊഴുപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിക്കിൽ നിന്ന് ബയോപ്സിക്കായി ലഭിക്കും. എന്നിരുന്നാലും, ടി.ടി.ആർ അമോലൂഡിസിസിനു (ചിലപ്പോൾ അൽ അമിലൈഡോസിസ്) ഒരു കാർഡിയാക്ബയോപ്സി ആവശ്യമാണ്. കത്തീറ്റർ ടെക്നിക് ഉപയോഗിച്ച് ഒരു ഹൃദയം ജ്യാമിതീയമായി താരതമ്യേന നോൺ ഇൻവാഷീവ് നടത്താറുണ്ട്.
കാർഡിയാക് അമിലൈഡോസ് എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?
പൊതുവായി പറഞ്ഞാൽ, ഹൃദയാഘാതം (amyloidosis) ഒരു മോശം രോഗനിർണ്ണയം ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, അടുത്തകാലത്തായി കാർഡിയാക് അമെലോഡോസിസിനു പുതിയ ചികിത്സാ സമീപനങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്. ഈ അവസ്ഥയിലുള്ളവർ കുറച്ചു വർഷങ്ങൾക്കുമുമ്പേ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ളതിനേക്കാളും അൽപ്പം കൂടുതൽ പ്രതീക്ഷ നൽകുന്നു.
ഹൃദയാഘാതത്തെത്തുടർന്ന് ഹൃദയാഘാതം, അമോയ്ഡ് ഡിപ്പോസിറ്റികൾ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്ന അണ്ടർജീവി അവസ്ഥയുടെ ചികിത്സ എന്നിവയാണ് കാർഡിയാക് അമെലോഇഡിയൊസിസ് ചികിത്സയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ.
ഹൃദയാഘാത ചികിത്സ
ഹൃദയാഘാതത്തെ ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ നിന്നും ഹൃദയാഘാതത്തെത്തുടർന്ന് ഹൃദയാഘാതത്തെത്തുടർന്ന് ഹൃദയാഘാതത്തെത്തുടർന്ന് ചികിത്സയിലുണ്ടാവുന്ന വ്യത്യാസങ്ങൾ വ്യത്യസ്തമാണ്. ബീറ്റാ-ബ്ലോക്കറുകളും എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകളും പല തരം ഹൃദയാഘാതങ്ങളും ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ പ്രധാനമാണ്, ഈ മരുന്നുകൾ (അതുപോലെ തന്നെ കാൽസ്യം ചാനൽ തടയൽ ) അമിനോയിഡ് ഹൃദയസംവിധാനത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുകയേയുള്ളൂ. ഈ പരിമിതികൾ അമൈലോയ്ഡോസിസിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം ഒരു പ്രധാന വെല്ലുവിളി ഉയർത്തുന്നു.
ഫ്യൂസ്സെമൈഡ് (ലസിക്സ്) പോലെയുള്ള ലൂപ്പ് ഡയ്യൂറിറ്റി ഉപയോഗം, ഹൃദയാഘാതത്തെ അയോളോയോഡോസിസിലെ മെഡിക്കൽ തെറാപ്പിയിൽ പ്രധാനമാണ്. ഈ മരുന്നുകൾ സാധാരണയായി ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് അകമ്പടിയായി വരുന്ന കടുത്ത വേദന കുറയ്ക്കാൻ വളരെ ഫലപ്രദമാണ്, കൂടാതെ ഡിസ്പിന (മറ്റ് സാധാരണ ലക്ഷണം) ഗണ്യമായി ഇല്ലാതാക്കുകയും ചെയ്യും. ലൂപ്പ് ഡയറിയറ്റിക്സ് പലപ്പോഴും ഉയർന്ന അളവിൽ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്, ആവശ്യമെങ്കിൽ അണുബാധ നൽകാം.
ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകൾ കാർഡിയാക് അമോലൂഡൈസിസിൽ ഉപയോഗിക്കരുത്. പമ്പ് ചെയ്യാനുള്ള ഹൃദയത്തിന്റെ കഴിവ് ഈ അവസ്ഥയിൽ വളരെ പരിമിതമാണ്, അതേ സമയം ഹൃദയം വളരെ ഫലപ്രദമായി രക്തം നിറയ്ക്കാൻ കഴിയില്ല. തത്ഫലമായി, ഹൃദയാഘാതത്തെ കാർഡിയോളജി അയോളോയോഡോസിസിൽ വേണ്ടത്ര കാർഡിയാക്ക് ഉൽപാദനക്ഷമത നിലനിർത്താൻ ഹൃദയമിടിപ്പ് ഉയർത്തേണ്ടതുണ്ട്. ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകൾ ഹൃദയാഘാതത്തെ മന്ദീഭവിപ്പിച്ചുകൊണ്ട്, ഈ ആളുകളെ പെട്ടെന്ന് പെട്ടെന്ന് ആഗിരണം ചെയ്യാൻ ഇടയാക്കും എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. കാൽസ്യം തടവുകാർക്ക് ഹൃദയമിടിപ്പ് കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും, അത് ഒഴിവാക്കണം.
ALT തരത്തിലുള്ള അമിലൈയോസിസ് ഉള്ള ആൾക്കാർക്ക് എസിഇ ഇൻഹെബിറ്ററുകൾ രക്തസമ്മർദ്ദത്തിൽ ഒരു ആഴത്തിലുള്ള (മാരകമായ മരണനിരക്ക്) കുറയ്ക്കാൻ സാധിക്കും. ഒരുപക്ഷേ, എസിഎസി ഇൻഹിനിറ്ററുകൾക്ക് കാരണമായ സമ്മർദ്ദത്തെ ബാധിക്കുന്ന രക്തസ്രാവത്തിനു പകരം രക്തക്കുഴൽ വ്യവസ്ഥയിൽ അമൈലോയിഡ് നിക്ഷേപം നിലനിൽക്കുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദത്തിന്റെ ഈ കടുത്ത തകരാറുകൾ സാധാരണയായി ടിടിആർ അമോഇലോഡോസിസ് ഉള്ള ആളുകളിൽ കാണുന്നില്ല, ഈ വ്യക്തികളിൽ എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരീക്ഷിക്കാവുന്നതാണ്.
AL-type amyloidosis ഉള്ളവർക്കായി ഹൃദയം മാറ്റൽ ഒരു മാർഗമല്ല, കാരണം അവയ്ക്ക് സാധാരണയായി മറ്റ് നിരവധി അവയവങ്ങളിൽ പ്രധാന രോഗങ്ങളുണ്ട്. ടിടിആർ-ടൈപ്പ് അമിലോയോസിസ് രോഗികളുള്ളവർക്ക് സാധാരണയായി ഹൃദയത്തിൽ പരിമിതപ്പെടുത്താമെങ്കിലും, സാധാരണയായി രക്തചംക്രമണത്തിനായി ഉചിതമായ സ്ഥാനാർത്ഥികളായി പരിഗണിക്കപ്പെടേണ്ടവരാണ്. ട്രാൻസ്പ്ലാന്റേഷൻ TTR- തരം കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസ് ഉള്ള അപൂർവ ചെറുപ്പക്കാരനായ ഒരു ഓപ്ഷൻ ആയിരിക്കാം.
അമോയ്ലോഡോസിസ് ഉണ്ടാകുന്ന വിഷാദാവസ്ഥയുടെ ചികിത്സ
പ്രാഥമിക, AL- തരം Amyloidosis. ഈ തരത്തിലുള്ള അമിലൈലോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നത് സാധാരണയായി പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ അസാധാരണമായ ഒരു ക്ലോണാണ്, ഇത് വലിയ അളവിലുള്ള AL-ടൈപ്പ് അമോയ്ലിയാണ് ഉണ്ടാക്കുന്നത്. തൽഫലമായി, കഴിഞ്ഞ കാലങ്ങളിൽ കീമോ തെറാപ്പി നയങ്ങൾ അസാധാരണമായ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുവാൻ ശ്രമിച്ചു. മസ്തിഷ്കമഴ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ഉയർന്ന ഡോസ് മിൽഫാലൺ ചികിത്സ സാധാരണയായി ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന ചികിത്സയാണ്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, അൾമോയ്ലോയ്ഡോസിനുണ്ടാകുന്ന ഹൃദയമിടപാടുകാരായ ആളുകൾ ഈ തരത്തിലുള്ള ആക്രമണാത്മക ചികിത്സയെ സഹിഷ്ണുതയോടെ മതിയാവുന്നില്ല. ഈ വ്യക്തികളിൽ മറ്റു കീമോതെറാപ്പി റെജിമെൻറുകൾ ഉപയോഗപ്പെടുത്താമെങ്കിലും അവയിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഭാഗിക പ്രതികരണം മാത്രമെ കാണുന്നുള്ളൂ. AL Amyloidosis രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത് മുൻപ് രോഗനിർണയം നടത്തുകയും ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്താൽ, മെച്ചപ്പെട്ട ഫലം കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളതാണ്.
സെക്കന്ഡറി അമ്ലൈലോഡസിസ്. കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസിനു ചെറിയൊരു ന്യൂനപക്ഷം മാത്രമേ ഈ അവസ്ഥ ഉള്ളൂ. എങ്കിലും, അന്തർലീനമായിട്ടുള്ള കോശജ്വലനത്തെ ബാധിക്കുന്ന അമിനോയ്ഡോസിസിന്റെ വളർച്ച മന്ദഗതിയിലാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
സെനിലേ അമ്മോലൈദോസ്. ടിടിആർ അലിയോയിഡ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന കാർഡിയാക് അമിലോയിഡസിസ് ഉള്ളവരിൽ, അധിക പ്രോട്ടീൻ കരളിൽ നിർമ്മിക്കുന്നു. ടിടിആർ ടൈപ്പ് അമിലോയോടോസിസ് രണ്ട് തരത്തിലുള്ളതാണ്. ഈ തരത്തിലുള്ള ഒരു, യുവജനങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്ന അപൂർവ്വ ഇനം മുറികൾ, ലിവർ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ TRR- തരം അമിനോയിഡ് പ്രോട്ടീൻറെ ഉറവിടം നീക്കം ചെയ്യുന്നു, കൂടാതെ അമിലൈഡോസിസിന്റെ പുരോഗതി നിർത്തുന്നു. നിർഭാഗ്യവശാൽ, കൂടുതൽ സാധാരണമായ, പ്രായപൂർത്തിയായവർക്കുള്ള ടിടിആർ-ടൈപ്പ് അമിലൈഡോസി ഉള്ള മുതിർന്നവരിൽ, കരൾ രക്തസ്രാവം രോഗത്തിൻറെ വളർച്ചയെ ബാധിക്കുന്നില്ല.
മയക്കുമരുന്നുകൾ അന്വേഷണത്തിന് വിധേയമാണ്. അത് ടിടിആർ പ്രോട്ടീനെ "സ്ഥിരതയാക്കാൻ" ലക്ഷ്യമിടുന്നു. എങ്കിലും, ഈ മരുന്നുകൾ ഗണ്യമായി TTR- തരം കാർഡിയാക് അമോലൈഡിയോസിസിന്റെ ഫലത്തെ മെച്ചപ്പെടുത്തുമോ എന്ന് അറിയാൻ വളരെ നേരത്തെ തന്നെ ആണ്.
താഴത്തെ വരി
കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസ് വളരെ ഗൗരവമായ അവസ്ഥയാണ്. ഇത് ലക്ഷണങ്ങളെ കുറയ്ക്കുന്നു. അനിയൊലോഡോസിസ്, അനുകൂലമായ ചികിത്സ തുടങ്ങിയവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള നിരവധി അന്തരീക്ഷം രോഗപ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകളിൽ ഉണ്ടാക്കുന്ന അമിനോയിഡ് പ്രോട്ടീൻറെ തരം വ്യത്യാസത്തിൽ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.
ഈ ഭീകരമായ വസ്തുതകൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, പല തരത്തിലുള്ള കാർഡിയാക് അമോലൂഡിസിസ് മനസിലാക്കുന്നതിലും ഓരോരുത്തർക്കും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സാ തന്ത്രങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുന്നതിലും ഗണ്യമായ പുരോഗതി കൈവരിക്കുന്നു.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> കാർഡഡ എൽ, സാൻഫി സി, പന്തലോ എ, തുടങ്ങിയവരും. സംയോജിത ഹൃദയ-കരൾ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ: സിംഗിൾ സെന്റർ എക്സ്പീരിയൻസ്. 2015 ലെ ട്രാൻസ്പ്ലറ്റ്; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. അമീലോയിഡ് ഡിസീസ് ഓഫ് ദി ഹാർട്ട്: അസ്സസ്മെന്റ്, ഡയഗണോസിസ്, റഫറൽ. ഹാർട്ട് 2011; 97:75.
> ക്രിസ്റ്റൺ എവി, ഡെൻഗ്ലർ ടിജെ, ഹെഗൻബാർട്ട് യു, തുടങ്ങിയവരും. കടുത്ത കാർഡിയാക് അമിലൈഡോസിസ്, പെട്ടെന്നുള്ള കാർഡിയാക് മരണത്തിനുള്ള ഉയർന്ന റിസ്ക് എന്നിവയിലെ രോഗികൾക്കുള്ള കാർഡിയോറോവർട്ടർ-ഡിഫൈബ്രിലേറ്റർ എന്ന പ്രോഫിലറ്റിക ഇംപ്ലാന്റേഷൻ. ഹാർട്ട് റിഥം 2008; 5: 235.
> വെച്ചേൽകാർ എ.ഡി, സ്കൊലാൻഡ് എസ്ഒ, കാസ്ട്രോറ്റിസ് ഇ, തുടങ്ങിയവരും. 346 ൽ ചികിത്സാ ചെലവുകളുടെ ഒരു യൂറോപ്യൻ യൂണിവേഴ്സിറ്റി സ്റ്റഡി. കാർഡിയാക് സ്റ്റേജ് മൂന്നാമത് എ.എം. എമ്മിലോയിഡോസിസ്. രക്തം 2013; 121: 3420.